尿細管性アシドーシスの主な種類

尿細管性アシドーシスの主な種類

種類

原因

背景にある異常

結果として発生する症状と代謝異常

1

遺伝性の病気として発生するか、自己免疫疾患または特定の薬剤によって誘発される

原因は通常特定できない(特に女性の場合)

尿中に酸を排泄できなくなる

血液の酸性度の上昇

軽度の脱水

血液中のカリウム濃度の低下とそれによる筋力低下および麻痺

骨の脆弱化

骨の痛み

カルシウムの沈着とそれによる腎結石

慢性腎臓病

2

通常はファンコニ症候群、遺伝性フルクトース不耐症、ウィルソン病、眼脳腎症候群(ロウ症候群)などの遺伝性の病気によって引き起こされる

一方、多発性骨髄腫、重金属中毒、または特定の薬剤が原因で起こる場合もある

尿から重炭酸塩を再吸収できないため、過剰な量の重炭酸塩が体外に排泄される

血液の酸性度の上昇

骨の脆弱化

骨の痛み

軽度の脱水

血液中のカリウム濃度の低下

活性型ビタミンDの生産量の減少

4

遺伝性ではない

糖尿病、自己免疫疾患、慢性腎臓病、または尿路の閉塞によって引き起こされる

カリウム保持性利尿薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬などの特定の薬剤により悪化する

アルドステロン(腎臓でのカリウムとナトリウムの排泄を調節するホルモンである)の欠乏、またはアルドステロンに対する反応性の低下

血液の酸性度の緩やかな上昇とカリウム濃度の上昇がみられ、症状が出ることはまれ(ただし、血液中のカリウム濃度が異常に高い場合は、心拍異常と筋肉の麻痺がみられる)

注:3型は1型と2型が混在したもので、極めてまれです。

注:3型は1型と2型が混在したもので、極めてまれです。