PFAPA症候群

PFAPA症候群では、発熱、のどの痛み、口内炎、リンパ節の腫れのほか、疲労感、悪寒、ときに腹痛や頭痛がみられます。

発熱がおよそ月1回の頻度で、典型的には3～6日続きます。

小児は発作以外のときは元気で、成長も正常です。

• 医師による評価

医師は一般に症状とその発生パターンを基にPFAPA症候群の診断を下します。

炎症の程度を評価するために血液検査（検査項目としてはC反応性タンパク質や赤血球沈降速度などで、これらはときに炎症マーカーと呼ばれます）を行うこともあります。

• ときにステロイド（グルココルチコイドとも呼ばれます）、コルヒチン、シメチジン、扁桃摘出術、またはこれらの併用

PFAPA症候群は治療の必要がない場合もありますが、小児の症状を緩和するためにステロイドを投与することがあります。一部の小児にはシメチジンまたはコルヒチンが役立つことがあるようです。これらの治療で効果がみられない場合には、まれに扁桃を切除する手術（扁桃摘出術）が行われ、通常は症状の軽減が得られます。

一部の小児で助けになる他の薬剤として、アナキンラ（anakinra）とカナキヌマブがあります。

痛みと熱の軽減のためイブプロフェンまたはアセトアミノフェンを投与する可能性があります。

PFAPA症候群の発作は、重症度、頻度、持続時間が、時間の経過とともに徐々に短くなります。PFAPA症候群の小児では、青年期に症状が持続する場合もありますが、ほとんどの小児は10歳までに症状が止まります。