気管支肺異形成症は、人工呼吸器（肺に出入りする空気の流れを補助する機械）またはその他の呼吸補助の長期使用または長期間の酸素投与、あるいはその両方によって引き起こされる新生児の慢性肺疾患です。
この病気は多くの場合、非常に未熟な状態で生まれた乳児、重い肺の病気がある乳児、長期間の人工呼吸器もしくは酸素投与を必要とした乳児、または肺胞の発達が不十分な乳児に起こります。
呼吸が速くなったり、呼吸が苦しそうになったり、その両方がみられたり、皮膚や唇が青みを帯びたり、蒼白になったり、灰色になったりすることもありますが、これらはすべて酸素療法による補助が続けて必要であることを示す徴候です。
診断は、呼吸の程度と胸部X線検査、乳児が酸素投与や人工呼吸器による補助を必要とした期間に基づいて下されます。
治療では、必要に応じて人工呼吸器またはその他の形態の呼吸補助を用いて酸素を投与し、十分な栄養補給を行い、必要であれば薬剤を投与します。
この病気の乳児の大半は生き延びることができます。
退院したら、この病気の乳児は、退院後も、タバコの煙、室内暖房器具の蒸気、暖炉の煙などにさらされることがないようにしなければなりません。
一般的な呼吸器感染症であるRSウイルス（RSV）感染を予防するため、適切な小児にはニルセビマブ（または、もしニルセビマブが入手できない場合はパリビズマブ）を投与します。
（新生児の一般的な問題の概要も参照のこと。）
気管支肺異形成症（BPD）は、未熟で（通常は在胎32週より前に）生まれ、重度の肺疾患（呼吸窮迫症候群など）または感染（例えば羊膜内感染や敗血症）のある乳児で最もよくみられる慢性肺疾患です。BPDは、生後数週間以上にわたり人工呼吸器（肺に出入りする空気の流れを補助する機械）、酸素投与、またはその両方による治療を必要とした乳児に特によくみられます。男児や、母親が喫煙している新生児もBPDのリスクが高くなります。
BPDはまた、持続気道陽圧（CPAP）に起因する合併症として発生することもあります。CPAPは、自然呼吸下に新生児の両鼻孔に入れたチューブから陽圧空気または酸素を投与する方法です。
肺の繊細な組織は、肺胞が人工呼吸器またはCPAPの圧力によって過度に引き伸ばされた場合や、高濃度の酸素に長時間さらされた場合に損傷を受けます。そうなると肺は炎症を起こし、肺の内部にさらに液体がたまります。この病気の乳児では、正常な数の肺胞の発達がみられません。
正期産児でも、肺疾患にかかった場合、ときにBPDを発症することがあります。
気管支肺異形成症の症状
この病気にかかっている新生児は通常呼吸が速くなり、呼吸中に下胸部がへこんだり、血液中の酸素レベルが低下したりするなど、呼吸困難（呼吸窮迫）の徴候を示すことがあります。血液中の酸素レベルが低下することで、皮膚や唇は青みがかった色（チアノーゼ）になります。皮膚の色の濃い新生児では、皮膚の色が青みがかったり、灰色を帯びたり、白くなったりし、これらの変化は、口、鼻、まぶたの内側を覆う粘膜でより簡単に確認できます。
これらの症状や徴候はすべて、新生児が依然として酸素投与または人工呼吸器を必要とすることを示すものです。
気管支肺異形成症の診断
長期間の酸素投与や人工呼吸器またはCPAPの長期使用
胸部X線検査
未熟な状態で生まれた乳児、長期にわたり（おおむね数週間から数カ月間）酸素投与や人工呼吸器またはCPAPによる補助を受けた乳児、呼吸窮迫の徴候がある乳児、引き続き酸素投与を要する可能性がある乳児で、気管支肺異形成症の診断が疑われます。
診断を確定する上で最も重要な因子は、修正週齢36週で乳児が呼吸補助（酸素、CPAP、人工呼吸器、またはその他の何らかの補助）を継続して必要としているかどうかです。修正年齢は、乳児がどれだけ早く出生したかと、実際の（暦）年齢に基づきます。修正年齢は、乳児の実際の週齢（出生日からの週数）から、未熟であった週数を差し引いて算出します。例えば、妊娠32週で生まれた乳児は8週早産であったことになります。この乳児が今生後16週（生後4ヵ月）である場合、修正年齢は8週です。
生後28日以上酸素補給や人工呼吸器、またはCPAPを必要とし、まだ呼吸障害のある乳児は、修正年齢36週で呼吸補助が必要でなくても、BPDと診断されることがあります。
診断では胸部X線検査の結果が参考にされます。
気管支肺異形成症の予防
出生後、早産児の多くは、呼吸を助けるために酸素などの呼吸補助を必要とします（新生児呼吸促迫症候群を参照）。呼吸補助の形としては、肺の空気嚢を開放しておくために鼻カニューレを使用して圧力をかけるCPAP、鼻カニューレやフェイスマスクを介して断続的に圧力が与えられる非侵襲的（経鼻的間欠的とも呼ばれる）陽圧換気法（NIPPV）、呼吸管を留置して新生児のために機械を部分的または完全に呼吸させる人工呼吸器への接続などがあります。
慢性肺疾患を予防または最小限に抑えるために、呼吸補助の最も非侵襲的な形態を、酸素の最低量および最低圧力設定で用います。新生児の場合、人工呼吸器の使用や酸素投与はできるだけ早い時期に終了するのが安全です。カフェインなどの呼吸を刺激する薬剤を早期に投与すると、人工呼吸器の使用を避けたり、人工呼吸器の必要性を早くなくしたりすることができます。
気管支肺異形成症の予防は出生前から開始できます。たとえ数日から数週間であっても妊娠を延長し、母親にステロイド（ときにグルココルチコイドまたはコルチコステロイドと呼ばれます）を与えて乳児の肺の成熟を促すことで、出生時の早産児の肺疾患（呼吸窮迫症候群）の重篤度を軽減できます。これらの対策により、呼吸補助および酸素の必要性が軽減されるため、BPDのリスクと重症度が低下します。
早産児は、肺がサーファクタントをつくれるようになる前に生まれてくる場合があります。サーファクタントは、空気の入った袋（肺胞）の内側を覆って、肺胞がしぼんでしまわないようにしている物質です。サーファクタントがないと、呼吸窮迫症候群および肺の機能低下が引き起こされ、BPDのリスクを増大させることがあります。呼吸窮迫症候群を予防する助けとするために、出生後にサーファクタントを投与する場合があります。これによっても呼吸補助の必要性が軽減されるため、気管支肺異形成症のリスクと重症度が軽減されます。
BPDの発症を予防するために、ステロイドが投与されることもあります。
気管支肺異形成症の治療
必要であれば酸素投与または人工呼吸器による補助
新生児には高カロリー栄養
ときに利尿薬と水分制限
ときにステロイド
ニルセビマブ（または、もしニルセビマブが入手できない場合はパリビズマブ）によるRSウイルス感染症の予防とインフルエンザワクチン
医師は肺感染症を診断し、必要に応じて治療します。
機械による呼吸補助と酸素投与は肺を損傷する可能性があるため、医師はできるだけ早く新生児を人工呼吸器やCPAP、またはNIPPVから外し、酸素投与の使用を最小限に抑えるようにします。
栄養状態を良好にしておくことは、新生児の肺を成長させて新しい肺の組織を健康に保つために重要です。新生児には毎日、肺の治癒と成長を助けるために、高カロリーの栄養補給が行われます。
炎症を起こした肺には液体がたまりやすいため、1日の水分摂取量を制限する場合があります。尿として排出される液体の量を増やすため、利尿薬と呼ばれる薬剤を使うこともあります。
ときにステロイドを投与します。吸入したり、BPDの治療に役立てるために経口や静脈から投与することもあります。心臓、眼、脳に副作用が現れる可能性があるため、日常的には投与されません。
気管支肺異形成症が進行している新生児では、酸素投与を継続しなければならないことがあります。長期間にわたって人工呼吸器が必要な場合、気管切開術によって気管に外科的にあけた穴から人工呼吸器のチューブを挿入しなければならないことがあります。
BPDにかかっている乳児は、退院後も、タバコの煙、室内暖房器具や、暖炉の煙にさらされることがないようにしなければなりません。上気道感染症患者との接触もできるだけ避けなくてはなりません。
ニルセビマブとパリビズマブは、RSウイルスに対する抗体を含んでいる薬剤です。米国では、乳幼児におけるRSウイルス感染予防にこれらの薬剤が使用可能です。ただし、パリビズマブはニルセビマブが入手できない場合にのみ投与します（RSVの予防も参照）。
生後6カ月以上の乳児にはインフルエンザワクチンも接種する必要があります。
気管支肺異形成症の予後（経過の見通し）
