尿細管性アシドーシスでは、腎臓の尿細管の機能障害により、血液の酸性度が異常に高くなります。
特定の薬剤の使用や腎臓を侵す別の病気があると、血液中から酸を除去している尿細管が損傷を受けます。
この病態が長期間続くと、しばしば筋力低下と反射の低下がみられるようになります。
血液検査では、酸性度の上昇と体内の酸塩基平衡（酸とアルカリのバランス）の乱れが認められます。
酸を中和させるために重曹（重炭酸ナトリウム）を水に溶かしたものを毎日飲む人もいます。
（尿細管疾患に関する序論も参照のこと。）
身体が正常に機能するためには、酸とアルカリ（重炭酸塩など）のバランスが取れていなければなりません。食物の分解によって体内で生成された酸は、血液中に入って体内を循環します。腎臓はこれらの酸を血液から取り除いて尿中に排出します。この機能を果たすのが、主に腎臓の尿細管です。尿細管性アシドーシスでは、尿細管の機能障害により、2つの仕組みのどちらかを通じて血液中の酸が増加する傾向があります（代謝性アシドーシス）。
体内で作られる酸の排泄量が少なすぎるため、血中の酸の濃度が上昇する。
尿細管でろ過された重炭酸塩のうち再吸収される量が少なすぎるため、重炭酸塩が過剰に尿中へ排出される。
尿細管性アシドーシスでは体内の電解質のバランスも乱れるため、以下のような異常が発生します。
小児の尿細管性アシドーシスは、永続的な遺伝性の病気である場合があります。一方、糖尿病、鎌状赤血球症、自己免疫疾患（全身性エリテマトーデスなど）など別の病気をもっている人で間欠的に発生する場合もあります。さらに尿細管性アシドーシスは、尿路の閉塞や特定の薬剤（アセタゾラミド、アムホテリシンB、アンジオテンシン変換酵素［ACE］阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬［ARB］、体内のカリウムを保持する利尿薬［いわゆるカリウム保持性利尿薬］など）を原因とする一時的な異常として発生する場合もあります。
尿細管性アシドーシスが長引くと、尿細管が損傷を受け、慢性腎臓病に進展することがあります。
尿細管性アシドーシスには1型から4型の4つの病型があります。これらは、アシドーシスを引き起こす腎機能の異常のタイプに基づいて分類されています。4つの病型はどれも一般的ではありませんが、4型が最も多く、3型は極めてまれであることから、以下では3型については言及していません。
尿細管アシドーシスの主な種類
種類 | 原因 | 背後にある異常 | 結果として生じる症状および代謝異常 |
|---|---|---|---|
1％ | 遺伝性の病気として発生するか、自己免疫疾患または特定の薬剤によって誘発される 原因は通常特定できない（特に女性の場合） | 尿中に酸を排出できない | 血中酸性度が高い 軽度の脱水症状 血中カリウム濃度の低下と、それによる筋力低下や麻痺 骨の脆弱化 骨の痛み カルシウム沈着とそれによる腎結石 |
2％ | ファンコニ症候群、遺伝性フルクトース不耐症、ウィルソン病、眼脳腎症候群（ロウ症候群）などの遺伝性疾患によって引き起こされることが多い 多発性骨髄腫、重金属中毒、あるいは特定の薬剤が原因で発生する場合もある | 尿から重炭酸塩を再吸収できないため、重炭酸塩が過剰に排出される | 血中酸性度が高い 骨の脆弱化 骨の痛み 軽度の脱水症状 血中カリウム濃度の低下 活性型ビタミンDの生成量の低下 |
4. | 遺伝性ではない 糖尿病、自己免疫疾患、慢性腎臓病、尿路閉塞などにより引き起こされる カリウム保持性利尿薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬などの特定の薬剤により悪化することがある | アルドステロン（腎臓でのカリウムとナトリウムの排泄を調節するホルモンである）の欠乏、またはアルドステロンに対する反応性の低下 | 血液の酸性度の緩やかな上昇とカリウム濃度の上昇がみられ、症状が出ることはまれ（ただし、血液中のカリウム濃度が異常に高い場合は、心拍異常と筋肉の麻痺がみられる） |
注：3型は1型と2型が混在したもので、極めてまれです。 | |||
尿細管性アシドーシスの症状
多くの患者では、何の症状も現れません。症状が出る場合も、多くは疾患が長期間持続した後に限られます。最終的にどのような症状が現れるかは、尿細管性アシドーシスの病型により異なります。
1型および2型
4型
4型では、典型的にはカリウム濃度の上昇がみられますが、症状を引き起こすほど高くなることは普通ありません。ただし濃度が非常に高くなると、不整脈や筋肉の麻痺が起こります。
尿細管性アシドーシスの診断
血液検査
尿検査
筋力の低下や反射の低下といった特徴的な症状がみられ、かつ検査結果で血液の酸性度が高く、重炭酸塩とカリウムの濃度が低い場合には、1型または2型の尿細管性アシドーシスの可能性が検討されます。
血液のカリウム濃度と酸性度が高く、重炭酸塩の濃度が低い場合には、通常は4型の尿細管性アシドーシスが疑われます。尿サンプルの検査とその他の検査が尿細管性アシドーシスの種類を特定する助けになります。
尿細管性アシドーシスの治療
炭酸水素ナトリウム溶液を毎日飲む
治療法は尿細管アシドーシスの病型により異なります。
1型および2型
1型と2型では、体内で食物から生成される酸を中和するため、炭酸水素ナトリウム（重曹）を水に溶かして毎日飲みます。この治療は症状の軽減のほか、腎不全や骨の病気の発生や悪化の予防にもつながります。このほかにも治療用に特別に調製された溶液を使用することも可能で、カリウムの補充が必要になる場合もあります。
4型
4型では、アシドーシスが軽度であるために、炭酸水素ナトリウムは必要ない場合もあります。血液中のカリウム濃度が高い場合は、カリウムの摂取量を制限し、脱水を予防し、カリウムの排出を促す利尿薬を使用し、使用中の薬剤を別の薬剤に切り替えるか用量を調節することで、カリウム濃度を抑えることができます。
さらなる情報
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（National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases［NIDDK］）： 実施中の研究に関する情報、英語およびスペイン語の消費者向け健康情報、ブログ、ならびに地域の健康促進プログラムやアウトリーチプログラムを提供しています。
