バソプレシン抵抗症（以前は腎性尿崩症と呼ばれていました）では、尿細管がバソプレシン（抗利尿ホルモン）に反応しなくなり、ろ過された水分を体に再吸収することができなくなるために、薄い尿が大量に作られます。
バソプレシン抵抗症の多くは遺伝性ですが、腎臓に影響を及ぼす薬剤や病気によって引き起こされる場合もあります。
症状としては、強いのどの渇きや大量の排尿などがあります。
バソプレシン抵抗症の診断は、血液検査と尿検査に基づいて下されます。
水分の摂取量を増やすことが脱水の予防に役立ちます。
バソプレシン抵抗症の治療では、食事の塩分制限を行い、ときに尿の排泄量を減少させる薬剤を服用します。
（尿細管疾患に関する序論も参照のこと。）
類似の病気として、バソプレシン抵抗症とバソプレシン分泌低下症があります。
バソプレシン抵抗性では、腎臓がバソプレシン（抗利尿ホルモン）に反応しなくなり、その結果、大量の薄い尿が持続的に排泄されるようになります。
バソプレシン分泌低下症（以前は中枢性尿崩症と呼ばれていました）は、より一般的にみられ、下垂体からバソプレシンが分泌されなくなります。
バソプレシン抵抗症の原因
正常な状態では、腎臓は体の要求に応じて尿の濃度と量を調節していますが、この調節は血液中のバソプレシン濃度変化を介して行われています。バソプレシンとは下垂体から分泌されるホルモンで、腎臓に対して水分の保持と尿の濃縮を指示するシグナルとして働きます。バソプレシン抵抗症では、腎臓がこのシグナルに反応しなくなりまいます。
バソプレシン抵抗症は以下の場合があります。
遺伝性
後天性
遺伝性のバソプレシン抵抗症
遺伝性のバソプレシン抵抗症を引き起こす典型的な遺伝子は潜性（劣性）遺伝子で、X染色体（2種類ある性染色体の一方）に存在するため、症状が現れるのは通常は男性だけです。しかし、女性がこの遺伝子を保有していると、この病気が息子に遺伝する可能性があります。まれに、男女ともに別の異常遺伝子によってバソプレシン抵抗症が引き起こされる場合があります。
後天性バソプレシン抵抗症
バソプレシン抵抗症の症状
バソプレシン抵抗症には以下のような症状があります。
強いのどの渇き（多飲）
大量の希釈尿の排泄（多尿）
排尿量が増えて、1日当たり3～20リットルになることがあります。
遺伝性のバソプレシン抵抗症の場合、症状は出生後間もなく出現することが多いです。乳児はのどの渇きを伝えることができないため、重度の脱水に陥りやすい傾向があります。発熱がみられることもあり、その場合は嘔吐やけいれん発作を伴います。
認知症の高齢者も,のどの渇きを伝えることができないため、脱水症状に陥る可能性が高くなります。
バソプレシン抵抗症の診断
血液検査
尿検査
臨床検査では、血液中のナトリウム濃度が高く、尿の濃度が非常に薄いことが判明します。水制限試験が診断に役立つことがあります。
バソプレシン抵抗症の治療
十分な量の水分補給
尿量を減らすための食事管理と投薬
バソプレシン抵抗症の人は、脱水症状を予防するため、のどの渇きを感じたら速やかに十分な量の水分を摂取する必要があります。乳児および幼児や病状の重い高齢者の場合は、頻繁に水分を与えなければなりません。十分な水分を摂取していれば脱水を起こすおそれはありませんが、水分を摂取しない時間が数時間ほど続くだけで重度の脱水に陥る可能性があります。
塩分とタンパク質を控えた食事が有効になる場合もあります。
この病気に対する治療として、ときに非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）とサイアザイド系利尿薬が使用されることがあります。非ステロイド系抗炎症薬とサイアザイド系利尿薬は、それぞれ異なるメカニズムで作用しますが、どちらも腎臓で再吸収されるナトリウムと水分の量を増加させます。それにより尿の排出量が少なくなります。
バソプレシン抵抗症の予後（経過の見通し）
重度の脱水症状が発生する前にバソプレシン抵抗症の診断を受けることができれば、予後は良好です。
この病気のある乳児は、治療を行えば、正常に発育する可能性が高くなります。しかし、遺伝性のバソプレシン抵抗症に対して迅速な診断や治療が行われないと、脳の損傷により乳児が永続的な知的障害を被ることがあります。頻繁に脱水症状にさらされることも、身体的発達を遅らせる恐れがあります。
遺伝性ではない場合、原因となっている病態の改善が腎機能の正常化に役立ちます。
さらなる情報
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（National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases［NIDDK］）： 実施中の研究に関する情報、英語およびスペイン語の消費者向け健康情報、ブログ、ならびに地域の健康促進プログラムやアウトリーチプログラムを提供しています。
