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先天性嚢胞性異形成腎は、腎臓または尿路に生じて尿の流れがせき止められる先天異常の幅広いカテゴリーです。
先天性嚢胞性異形成は片側または両側の腎臓に影響を及ぼします。先天性嚢胞性異形成は、単独の先天異常として生じる場合もあれば、ある症候群の一部で他の異常とともに生じる場合もあります。尿管や膀胱、まれに尿道、精巣、腹壁筋など、尿路の他の部分にも異常が生じる場合があります。（図「」を参照のこと。）
腎組織の損傷が大きければ、慢性腎臓病になり、ときに症状が現れ、しばしば発育が遅れます。先天性嚢胞性異形成腎は、出生前の定期的な超音波検査や、幼少期に腎臓と関係のない理由で行われた超音波検査で見つかるのが一般的です。
影響を受けず正常に機能する腎組織がどの程度あるのか判断が難しいため、予後（経過の見通し）を予測することは極めて困難です。
治療としては、必要に応じて、合併している尿路の異常を修復する手術を行います。慢性腎臓病が末期腎不全（ESKD、末期腎臓病）に進行した場合は、透析または腎移植が必要になることがあります。
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