遺伝性いでんせいC1インヒビター欠損症けっそんしょうと後天性こうてんせいC1インヒビター欠損症けっそんしょう

遺伝性いでんせいC1インヒビター欠損症けっそんしょうと後天性こうてんせいC1インヒビター欠損症けっそんしょうは、遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅと後天性こうてんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅとしても知しられています。血管性浮腫けっかんせいふしゅでは、顔かお、唇くちびる、舌した、のどが腫はれます。ふつうは、アレルギー反応はんのうによって引ひき起おこされます。しかし、血管性浮腫けっかんせいふしゅは免疫系めんえきけいの特定とくていの問題もんだいによっても起おこります。

• 遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅ（C1インヒビター欠損症けっそんしょうともいいます）は、生うまれつきの免疫系めんえきけいの問題もんだいです。

• 後天性こうてんせい遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅ（後天性こうてんせいC1インヒビター欠損症けっそんしょうともいいます）は、別べつの病気びょうきや状況じょうきょうによって引ひき起おこされる免疫系めんえきけいの問題もんだいです。

遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅと後天性こうてんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅは、アレルギー反応はんのうで引ひき起おこされる血管性浮腫けっかんせいふしゅと似にているものの、かゆみは起おきず、じんま疹しん（皮膚ひふにできる赤あかくて、かゆい、もり上あがった斑点はんてん）も出でません。

• 唇くちびる、舌した、のどが腫はれることがあり、それによって呼吸こきゅうが苦くるしくなる可能性かのうせいがあります。

• 吐はき気けや嘔吐おうとがみられることがあります。

• 医師いしは薬くすりを使つかって、腫はれを治療ちりょうしたり予防よぼうしたりすることがあります。

唇くちびるの血管性浮腫けっかんせいふしゅ

画像

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより唇くちびるが腫はれています。

DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅは遺伝性いでんせい（親おやから受うけつがれる形質けいしつ）の病気びょうきです。この状態じょうたいは生うまれたときから存在そんざいしますが、症状しょうじょうはふつう、子こどものときか10代だいのときに現あらわれ始はじめます。

後天性こうてんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅは、特定とくていのがんまたは自己免疫疾患じこめんえきしっかん（体からだの免疫系めんえきけいが自身じしんの組織そしきを攻撃こうげきする病気びょうき）にかかった後あとに起おこることがあります。ふつう、症状しょうじょうは人生じんせいの後あとの方ほうで始はじまります。

痛いたみをともなう腫はれが次つぎの場所ばしょにみられる可能性かのうせいがあります。

• 顔面がんめん

• 唇くちびる

• 舌した

• 手て

• 足あし

• 性器せいき

• 口くち、のど、気道きどう、消化管しょうかかんの粘膜ねんまく

ほかにも次つぎのような症状しょうじょうがあります。

• 吐はき気け

• 嘔吐おうと

• けいれん痛つう

声帯せいたい、のど、舌したが腫はれて、呼吸こきゅうが妨さまたげられることがあります。

血管性浮腫けっかんせいふしゅの画像がぞう

血管けっかん浮腫ふしゅ

この写真しゃしんには、遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅの人ひとに生しょうじた口唇こうしんの腫はれが写うつっています。

この写真しゃしんには、遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅの人ひとに生しょうじた口唇こうしんの腫はれが写うつっています。

By permission of the publisher. Joe E, Soter N. In Current Dermatology Diagnosis and Treatment, Edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

舌したの血管性浮腫けっかんせいふしゅ

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより舌したが腫はれています。

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより舌したが腫はれています。

SCIENCE PHOTO LIBRARY

唇くちびるの血管性浮腫けっかんせいふしゅ

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより唇くちびるが腫はれています。

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより唇くちびるが腫はれています。

DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

血管けっかん浮腫ふしゅ

この写真しゃしんには、遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅの人ひとに生しょうじた口唇こうしんの腫はれが写うつっています。

この写真しゃしんには、遺伝性いでんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅの人ひとに生しょうじた口唇こうしんの腫はれが写うつっています。

By permission of the publisher. Joe E, Soter N. In Current Dermatology Diagnosis and Treatment, Edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.

舌したの血管性浮腫けっかんせいふしゅ

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより舌したが腫はれています。

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより舌したが腫はれています。

SCIENCE PHOTO LIBRARY

唇くちびるの血管性浮腫けっかんせいふしゅ

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより唇くちびるが腫はれています。

血管性浮腫けっかんせいふしゅにより唇くちびるが腫はれています。

DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

医師いしは、あなたに腫はれがあるけれども、じんま疹しんがない場合ばあい、遺伝性いでんせいまたは後天性こうてんせい血管性浮腫けっかんせいふしゅではないかと疑うたがいます。確たしかめるために、医師いしは次つぎのことをします。

• 血液検査けつえきけんさ

医師いしは次つぎのもので治療ちりょうします。

• 免疫めんえきの働はたらきを助たすける薬くすり

医師いしは腫はれを予防よぼうするためにも、薬くすりを出だすことがあります（特とくに何なにがきっかけとなるかが分わかっている場合ばあい）。