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免疫系のうち損なわれている部分
疾患名
液性免疫:B細胞(Bリンパ球)と、それによる抗体生産の問題
分類不能型免疫不全症 分類不能型免疫不全症(CVID) 分類不能型免疫不全症は、免疫不全疾患の1つで、B細胞(抗体をつくる白血球の一種)の数は正常であるにもかかわらず、抗体(免疫グロブリン)の量が極めて少ないのが特徴です。 分類不能型免疫不全症の患者では、慢性のせき、喀血(かっけつ)、呼吸困難(頻繁な副鼻腔または肺の感染症のため)、下痢がみられることがあります。... さらに読む
IgA欠損症など特定の抗体の欠損( 選択的免疫グロブリン欠損症 選択的免疫グロブリン欠損症 選択的免疫グロブリン欠損症は通常、遺伝性です。1つの種類(型)の抗体(免疫グロブリン)の量が低下しますが、他の免疫グロブリンの量は正常です。 ( 免疫不全疾患の概要も参照のこと。) 免疫系により免疫グロブリンA(IgA)、IgD、IgE、IgG、IgMなどいくつかの種類(型)の免疫グロブリンが作られます。それぞれが独自の方法で体を感染症か... さらに読む )
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症 乳児一過性低ガンマグロブリン血症 乳児一過性低ガンマグロブリン血症では、乳児において正常量の抗体(免疫グロブリン)の生産が遅れます。 ( 免疫不全疾患の概要も参照のこと。) 抗体(免疫グロブリン)は感染、がん、異物などから体を守るために免疫系が作り出す物質です。免疫グロブリンの1種類以上の欠損により重篤な感染のリスクが高まります。一般的に、出生時には... さらに読む
X連鎖無ガンマグロブリン血症 X連鎖無ガンマグロブリン血症 X連鎖無ガンマグロブリン血症は遺伝性の免疫不全疾患で、X(性)染色体上の遺伝子の突然変異に起因しています。この病気の患者にはB細胞(リンパ球の一種)がなく、抗体(免疫グロブリン)の量が極めて少ないか、まったくみられません。 X連鎖無ガンマグロブリン血症がある乳児は、せきを繰り返したり、鼻、耳、皮膚、副鼻腔、肺の感染症を生後約6カ月から繰り... さらに読む
細胞性免疫:T細胞(Tリンパ球)の問題
慢性皮膚粘膜カンジダ症 慢性皮膚粘膜カンジダ症 慢性皮膚粘膜カンジダ症は遺伝性の免疫不全疾患で、T細胞(白血球の一種)の機能不全によって、カンジダ属(Candida)の真菌による感染が持続したり、感染を繰り返したりします。 慢性皮膚粘膜カンジダ症によって、口、頭皮、皮膚、爪の真菌感染症が頻繁に起きたり慢性化したりします。... さらに読む
ディジョージ症候群 ディジョージ症候群 ディジョージ症候群は、出生時に胸腺がまったくないか、あっても未発達となる先天性の免疫不全疾患の一つで、 T細胞(白血球の一種で異物や異常細胞を識別し、破壊するのを助ける)に問題が生じます。その他の先天異常もみられます。 ディジョージ症候群の小児には、心臓の異常、副甲状腺未発達または欠如、胸腺の未発達または欠如、特徴的な顔つきなど、いくつか... さらに読む
X連鎖リンパ増殖症候群 X連鎖リンパ増殖症候群 X連鎖リンパ増殖症候群は免疫不全疾患の1つで、T細胞とナチュラルキラー細胞の異常を原因として発生し、エプスタイン-バーウイルス感染に対する反応が異常になります。 X連鎖リンパ増殖症候群の患者は、エプスタイン-バーウイルスに感染すると、重篤な、ときに死に至るタイプの伝染性単核球症を発症します。... さらに読む
液性免疫と細胞性免疫の複合:B細胞とT細胞の問題
毛細血管拡張性運動失調症 毛細血管拡張性運動失調症 毛細血管拡張性運動失調症は遺伝性疾患で、協調運動障害と毛細血管拡張、および感染症にかかりやすくなる免疫不全を特徴とします。 毛細血管拡張性運動失調症がある小児では、通常は歩き始めの頃に協調運動障害が発生し、筋力が徐々に低下して、重い身体障害が生じます。 診断には血液検査を行います。... さらに読む
高IgE症候群 高IgE症候群 高IgE症候群は遺伝性の免疫不全疾患で、乳児期から、おでき、副鼻腔や肺の感染症、重度の発疹を繰り返すのが特徴です。免疫グロブリンE(IgE)の量が非常に多くなります。 高IgE症候群がある乳児では、皮膚、関節、肺、その他の臓器に膿瘍(袋のような構造の中に膿がたまったもの)ができます。... さらに読む
重症複合免疫不全症 重症複合免疫不全症(SCID) 重症複合免疫不全症は、 原発性免疫不全症の一種で、抗体(免疫グロブリン)の量が少なくなり、T細胞(Tリンパ球)が少なくなったり完全になくなったりします。 この病気にかかった乳児のほとんどは、通常生後6カ月までに肺炎、持続性ウイルス感染症、鵞口瘡(がこうそう)、下痢を発症します。... さらに読む
ウィスコット-アルドリッチ症候群 ウィスコット-アルドリッチ症候群 ウィスコット-アルドリッチ症候群は、抗体(免疫グロブリン)の生産異常とT細胞(Tリンパ球)の機能不全、血小板数の減少、湿疹などを特徴とする遺伝性の免疫不全疾患です。 ウィスコット-アルドリッチ症候群の患者は出血しやすく、通常は血性下痢が最初の症状です。 診断は、血液検査の結果のほか、ときに遺伝子検査の結果に基づいて下されます。... さらに読む
食細胞:これらの細胞の移動や殺傷能力の問題
チェディアック-東症候群 チェディアック-東症候群 チェディアック-東症候群は、非常にまれな遺伝性免疫不全疾患で、細菌による呼吸器感染症などの感染症が繰り返し生じ、髪、眼、皮膚の色素が欠乏すること(白皮症)が特徴です。 チェディアック-東症候群の患者は通常、皮膚が青白く、髪の色が薄いか白髪で、眼がピンク色か薄い青灰色をしています。... さらに読む (まれ)
慢性肉芽腫症 慢性肉芽腫症(CGD) 慢性肉芽腫症は遺伝性の免疫不全疾患で、白血球の一種である食細胞が正常に機能しません。 慢性肉芽腫症の患者では、皮膚、肺、リンパ節、口、鼻、尿路、腸の長引く感染症がみられます。 この病気の診断は、血液検査の結果に基づいて下されます。 治療では、感染症を予防し、感染症にかかる回数や重症度を軽減する薬を用いるほか、輸血と幹細胞移植を行います。... さらに読む
周期性好中球減少症 症状
白血球接着不全症 白血球接着不全症 白血球接着不全症は免疫不全疾患の一つで、白血球が正常に機能せず、軟部組織の感染症が頻繁に発生します。 白血球接着不全症の症状は、通常は乳児期に現れ、歯ぐき、皮膚、筋肉などの軟部組織の頻繁な感染がみられます。 診断には特殊な血液検査を行います。 治療では、感染症を予防するための抗菌薬と白血球の輸血を用いますが、効果的な治療法は幹細胞移植だけ... さらに読む
補体タンパク質:補体タンパク質の欠損
補体第1成分(C1)インヒビター欠損症( 遺伝性血管性浮腫 遺伝性および後天性の血管性浮腫 遺伝性血管性浮腫(遺伝性の病気)と後天性血管性浮腫(後天性C1インヒビター欠損症)は、免疫系の一部であるC1インヒビターの欠損または機能不全により発生します。どちらの病気でも、皮下の腫れが繰り返し発生します。 血管性浮腫は皮下組織にみられる腫れで、顔やのど、気道に現れることがあります。... さらに読む )
C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9欠損症またはその複合