疾患名 | 最もかかりやすい人 | 患者の喫煙率 | 治療 | 見通し |
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特発性肺線維症 | 50歳以上の男性により多い | 60%超 | 呼吸リハビリテーション 肺移植 ピルフェニドンまたはニンテダニブ | 死亡率は5年で50~70% |
剥離性間質性肺炎 | 30~50歳の男性により多い | 90%超 | 禁煙 コルチコステロイド | 死亡率は5年で5% |
非特異性間質性肺炎 | 40~60歳の女性により多い | 40%未満 | コルチコステロイド | 死亡率は5年で50%未満 |
特発性器質化肺炎 | 全年齢層で発症するが、通常40~50歳の人 | 50%未満 | コルチコステロイド | 3分の2が完全に回復するが、多くが再発する 死亡はまれ |
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 | 30~50歳(やや男性に多い) | 90%超 | 禁煙 コルチコステロイド | 死亡はまれ |
急性間質性肺炎 | 全年齢層 | 不明 | 最善の治療法は不明 | 60%は6カ月以内に死亡 |
リンパ性間質性肺炎 | ほとんどが女性(全年齢層) | 不明 | コルチコステロイド | 予後は予測が困難 |
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症) | 全年齢層(中央値57歳) | 通常は非喫煙者 | 最善の治療法は不明(ときにコルチコステロイド) | 60%の患者で病気が進行する |
*発生頻度が高いものから順に記載。 |