嚢胞性線維症では、肺のほか、他のいくつかの臓器にも問題が生じます。

肺では、気管支の分泌物の粘り気が強いため、細い気道がふさがれて炎症を起こします。病気が進行するにつれて、気管支の壁が厚くなり、感染した分泌物で気道が満たされ、肺のあちこちが萎縮して、リンパ節が腫れます。

肝臓では、粘り気の強い分泌物で胆管がふさがれます。胆嚢に結石ができることもあります。

膵臓では、粘り気の強い分泌物で分泌腺が完全に詰まり、消化酵素が腸に届かなくなることがあります。また、膵臓で作られるインスリンの量が減り、糖尿病になる人もいます（通常は青年期か成人になってから発症します）。

小腸では、粘り気の強い分泌物によって胎便性イレウスという腸閉塞が発生することがあり、新生児で手術が必要になることがあります。

生殖器官も、様々な形で嚢胞性線維症の影響を受けることから、男性では通常、不妊症がみられます。

皮膚の汗腺からは、正常時よりも塩分を多く含んだ液体が分泌されます。