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まれな間質性肺疾患

まれな間質性肺疾患

疾患名

症状

治療

備考

重度の症状が数週間から数カ月かけて徐々に現れることもあれば、突然現れることもある

息切れ

せき

症状を引き起こしている薬剤を中止する

コルチコステロイド(ときに効果的)

多くの種類の薬剤が原因となる可能性がある。

高齢者では重症化することが多い。

病気の範囲と重症度は、薬剤の用量や使用期間によって変わることがある。

最もよくみられるのは、喀血(せきとともに血が出る)

慢性的な失血による貧血

腎不全(ときに)

コルチコステロイドや細胞傷害性薬剤(シクロホスファミドなど)

失血のため必要であれば輸血

血液中の酸素レベル低下には酸素投与

これらのまれな病気では、細くて血管壁が薄い血管(毛細血管)から肺の中へ血液が漏れ出し、原因は自己免疫反応であることが多い。

患者は、 グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群は、まれな 自己免疫疾患であり、肺の中での出血と進行性の腎不全が起こります。 一般に、息切れや喀血がみられることがあります。 診断を下すには、血液や尿の検査と胸部X線検査が必要です。 コルチコステロイド、シクロホスファミド(化学療法の薬剤)、血漿交換などを用いて、肺や腎臓の永続的な損傷を防ぐようにします。... さらに読む 多発血管炎性肉芽腫症 多発血管炎性肉芽腫症 多発血管炎性肉芽腫症はしばしば、鼻、副鼻腔、のど、肺、または腎臓の、小型や中型の血管や組織の炎症から始まります。 原因は不明です。 通常、この病気は、鼻出血、かさぶたによる鼻づまり、副鼻腔炎、声がれ、耳の痛み、中耳にたまる体液、眼の充血と痛み、呼気性喘鳴、せきで始まります。 その他の臓器が侵されることもあり、ときには腎不全などの重篤な合併... さらに読む 多発血管炎性肉芽腫症 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こ... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 特発性肺ヘモジデローシス 特発性肺ヘモジデローシス 特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こることで、肺に鉄が蓄積する(ヘモジデリン沈着症)というまれな疾患です。 特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こる( びまん性肺胞出血)まれな疾患です。肺に漏れ出た赤血球が壊れると鉄が放出され、これが肺に蓄積して肺を損傷します(... さらに読む (肺に鉄が沈着する)、薬物反応などを有することがある。

大量出血により死亡する可能性もある。

呼吸困難

せき

胸痛

ときに血を伴うせき

肺移植

シロリムス

この病気はまれで、若い女性に発生する。

妊娠中に悪化することがある。