肺静脈が左心房に接続しておらず、肺静脈から戻ってくる全血流が様々な接続路を介して全身の静脈循環に入ります（この場合、通路となる静脈は心臓の上部にあります）。この接続路となる静脈は、心臓の下部（下心臓型）や心臓の後部にみられることもあります。全身の血流量は、心房での右左短絡に依存しています。

AO = 大動脈；IVC = 下大静脈；LA = 左心房；LV = 左心室；PA = 肺動脈；PV = 肺静脈；RA = 右心房；RV = 右心室；SVC = 上大静脈