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悪性高熱症

執筆者:

David Tanen

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

最終査読/改訂年月 2017年 11月
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悪性高熱症とは、もともと悪性高熱症にかかりやすい人が、一部の筋弛緩薬と手術のための麻酔ガスを併用した場合に生じるまれな、生命を脅かす体温の上昇です。

  • 悪性高熱症は、麻酔を行ったとき、または手術中や手術直後に生じることがあります。

  • 筋細胞の働きが過度に活発になることで、持続性の筋収縮が起き、その結果熱が生じ、体温が非常に高くなります。

  • 症状には、筋肉の硬直、心拍数の増加、速い呼吸などがあります。

  • 悪性高熱症は、手術を受けたばかりの人の症状に基づいて診断されます。

  • 治療は、迅速な冷却です。

熱中症の概要も参照のこと。)

悪性高熱症は通常、手術のための麻酔ガス(多くの場合ハロタン)に加えて、筋弛緩薬(多くの場合スキサメトニウム)の投与を受けた後に生じます。これらの薬を初めて使用した後に悪性高熱症が生じる場合もありますが、通常は3回程度の曝露の後に発症します。悪性高熱症にかかりやすい体質は家族内で遺伝します。

悪性高熱症は、体内の塩分(電解質)バランスの崩れや、血液凝固を引き起こすことがあります。過剰な血液凝固(播種性血管内凝固症候群[はしゅせいけっかんないぎょうこしょうこうぐん])によって臓器が損傷され、続いて体内の凝固因子がなくなると過剰出血が起きます。

悪性高熱症は、筋肉に重大な損傷を与えることもあります。損傷を受けた筋肉はミオグロビンというタンパク質を放出し、これによって尿が茶色になったり、血尿が出たりします。この状態(ミオグロビン尿)から急性腎障害や腎不全に至る場合もあります。死に至ることもあります。

症状

悪性高熱症は、麻酔中または手術直後に生じる可能性があります。多くの場合、最初の徴候は速い呼吸、心拍数の上昇、筋肉の硬直(特にあご)です。体温は通常、非常に高くなります(通常40℃以上で、43℃を超えるときもあります)。不整脈、吐き気や嘔吐が起きることがあり、茶色の尿や血尿がみられることもあります。

診断

  • 麻酔を行った後に現れる典型的な症状

麻酔を行った後の数分から数時間以内に典型的な症状と徴候が現れた場合、医師は悪性高熱症を疑います。

臓器障害を発見し、考えられる他の原因の可能性を否定するために、血液検査を行います。ミオグロビン尿の尿検査を行います。

この病気の家族歴がある人や、過去に麻酔中に重篤な副作用があった人は、悪性高熱症にかかりやすい体質かどうかを知るために検査を受けることができます。筋肉組織のサンプルを検査して、カフェインとハロタンに反応して収縮するかどうかを調べます(カフェイン・ハロタン拘縮試験)。

遺伝子検査を行うこともできます。しかしながら、多くの遺伝子の異常が関与している可能性があるため、遺伝子検査によって、悪性高熱症にかかりやすい人すべて(またはそのほとんど)を見分けることはできません。また、この検査はいつでも行えるわけではありません。

予防

医師は、高リスクの人には、悪性高熱症の予防に努めます。悪性高熱症のリスクが高いのは、以下のような人です。

  • これまでに悪性高熱症になったことがある

  • 遺伝子マーカーが陽性である

  • 家族に麻酔で問題が起きたことのある人がいる

このような人では、医師は可能な場合、局所麻酔または区域麻酔を使用します。全身麻酔を使わざるを得ない場合には、反応を引き起こす可能性が最も低い麻酔薬を選択します。

治療

  • 迅速な身体冷却

  • ダントロレンの投与

衣服を脱がせ、体を水に浸したり、氷で覆ったりして、できるだけ速く体温を下げます。蒸発と冷却を速めるために、扇風機で風をあてることもあります。集中治療室でこまめに体温を測り、多くの場合は、計測し続けます。通常、筋弛緩薬のダントロレンを投与します。筋肉を弛緩させることで、発熱や筋肉の損傷も軽減されます。

血液凝固の異常や、臓器の機能不全に関連した症状があれば、その治療も必要です。神経遮断薬による悪性症候群の場合と同様に、医師は、ミオグロビン尿による腎障害を予防するために、炭酸水素ナトリウムを加えた輸液を大量に投与することがあります。

悪性高熱症になった人の多くは、早期の集中的な治療を受けたとしても死亡します。

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