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先天性多発性関節拘縮症

執筆者:

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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先天性多発性関節拘縮症とは、関節の動きの制限がみられる様々な状態のことを指します。

胎児の子宮内での動きを妨げる状態があれば、先天性多発性関節拘縮症が生じる可能性があります。そのような原因としては以下のものがあります。

35種類以上の遺伝性疾患(脊髄性筋萎縮症I型18トリソミーなど)が、先天性多発性関節拘縮症と関連することが報告されています。

先天性多発性関節拘縮症の乳児では、いくつかの関節が弯曲した状態で硬直し、そのために関節が曲がらなくなります。筋肉の弱まりが多くの乳児でみられます。子宮内で胎児の筋肉と関節の動きが低下していると、生まれた後も関節の動きが低下しやすくなります。侵されている関節では、正常の場合は骨を動かす働きをする神経も損なわれていることがあります。関節拘縮症がある乳児では、股関節、膝関節、または肘関節に脱臼がみられることもあります。

生まれつき関節拘縮症がある乳児では、関節拘縮症の原因が知能にも影響を及ぼす病気や症候群でなければ、一般的に比較的正常な知能が発達します。医師は、親が予後(経過の見通し)を知り遺伝カウンセリングを受けられるように、何が関節拘縮症の原因となったのか詳細な診断を確定しようとします。

患児の四肢をギプスで固定して、硬くなった関節を注意深く動かす理学療法を行うと関節の動きが良くなります。関節の動きをより正常にするために、付着している組織から骨を離す手術が必要になる場合もあります。筋肉を動かす手術(例えば、上腕三頭筋が肘関節を伸ばすのではなく曲げることができるように動かす)によって機能が改善することがあります。

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