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PFAPA症候群

執筆者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 6月
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PFAPA(アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎を伴う周期熱)症候群では、3~6日続く発熱、口腔の痛み(口内炎 口内炎(口腔のただれや炎症) 口内炎(口腔のただれや炎症)は、見た目や大きさが様々であり、口唇を含む口のあらゆる部分に発生します(口唇のただれや炎症を参照)。 口の粘膜に腫れや赤みがみられることや、痛みを伴う複数の潰瘍がみられることがあります。潰瘍とは、口腔粘膜の細胞の最上層が崩壊してできるただれのことで粘膜に穴が生じます。多くの潰瘍は赤色ですが、中心部にある死んだ細胞と食べもののかすのために白いものもあります。水疱はただれの一種で、隆起し液体で満たされています(大... さらに読む 口内炎(口腔のただれや炎症) )、のどの痛み のどの痛み のどの痛みとは、のどの奥に生じる痛みのことです。痛みは激しいこともあり、通常はものを飲み込んだときに強くなります。のどの痛みがある人の多くは、食べたり飲んだりするのを拒みます。ときに、耳にも痛みを感じることがあります(のどの奥に向かう神経は、耳に通じる神経のごく近くを通っています)。 のどの痛みは通常、感染によって生じます(表「のどの痛みの主な原因と特徴」を参照)。最も一般的な感染症は以下のものです。... さらに読む のどの痛み (咽頭炎)、リンパ節の腫れ(リンパ節炎)が繰り返し現れます。典型的には、2歳から5歳の間に現れます。

PFAPA症候群は、小児では比較的よくみられる周期熱症候群です。おそらく遺伝的原因は関与していませんが、PFAPAは、通常、遺伝性発熱症候群に分類されます。この症候群は典型的に2歳から5歳の間に現れ、男児に多くみられる傾向があります。

発熱が月に約1回、3~6日続きます。この症候群では、発熱、のどの痛み、口内炎、リンパ節の腫れのほか、疲労感、悪寒、ときに腹痛や頭痛がみられます。小児は発作以外のときは元気で、成長も正常です。小児が成長するにつれて症状がなくなる傾向がみられます。

医師は一般に症状とその発生パターンを基にPFAPA症候群の診断を下します。血液検査を行って、炎症を示す物質(マーカーと呼ぶ)を測定することもあります。

治療

  • ときにコルチコステロイド、シメチジン、扁桃摘出術、またはこれらの組み合わせ

PFAPA症候群には治療は必要ありませんが、症状を緩和するためにコルチコステロイドを投与する場合もあります。一部の小児では、シメチジンの服用により、この症候群が治癒すると考えられています。他の治療が助けにならない場合には、扁桃の切除(扁桃摘出術)が行われることがあります(これにより通常は症状が軽減します)。一部の小児では、アナキンラとよばれる他の薬剤が助けになる場合もあります。

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