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胆道閉鎖症

執筆者:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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胆道閉鎖症では、生後すぐに胆管が進行性に狭くなって閉塞することで、胆汁が腸に到達できなくなります。

  • この異常により、肝臓に胆汁が貯留し、非可逆的な損傷が肝臓に起こります。

  • 典型的な症状としては、黄疸(皮膚の黄色の変色)、濃い尿、灰白色便、肝臓の腫大などがあります。

  • 診断は血液検査、核医学検査、および肝臓と胆管の外科的検査の結果に基づいて下されます。

  • 新しい胆管をつくる手術が必要です。

肝臓から分泌される消化液である胆汁は、肝臓の老廃物を運び去り、小腸で脂肪が消化されるのを助けます。胆管は胆汁が肝臓から腸に流れる経路です。

胆道閉鎖症では、生後すぐに胆管が進行性に狭くなり、やがて閉塞します。そのため、胆汁が腸に到達できなくなります。結果として胆汁が肝臓内にたまっていき、やがて行き場をなくして血液中に流れ込むことで、皮膚が黄色っぽく変色します(黄疸)。胆道閉鎖症を治療しないと、「肝硬変」と呼ばれる進行性で不可逆的な肝臓の瘢痕化が生後2カ月までに始まります。

胆道閉鎖症が発生する理由は不明です。約15~20%の患児では他の先天異常がみられます。

症状

胆道閉鎖症の乳児では、尿の色が濃くなって便の色が白っぽくなり、皮膚が次第に黄疸を示してきます。生後約2週間頃にこれらの症状と腫大して硬くなった肝臓に最初に気づくのが普通です。

生後2~3カ月になる頃までに、その乳児は成長が阻害され、かゆがり、興奮しやすく、腹部には大きくなった静脈が見え、脾臓も肥大します。

診断

  • 血液検査

  • 核医学検査

  • 超音波検査

  • 手術

肝硬変を予防するためには、生後1~2カ月以内に胆道閉鎖症を診断して治療を行う必要があります。

胆道閉鎖症の診断を下すには、一連の血液検査と核医学検査(放射性同位元素[トレーサー]を使用する画像検査)を行う必要があります。トレーサーを患児の腕に注射して、トレーサーが肝臓から胆嚢と小腸まで流れていく様子を特殊な撮影機器で追跡します(これは胆道シンチグラフィーと呼ばれる核医学検査の一種です)。腹部の超音波検査が診断に役立つ場合もあります。

これらの検査をした後も胆道閉鎖症がまだ疑われる場合は、診断を下すための手術(肝臓と胆管の検査および肝生検を含む)を行います。

治療

  • 手術

  • しばしば肝移植

肝臓から胆汁を排出させるための経路をつくる手術が必要になります。その経路は、小腸の一部を肝臓の胆管が出てくる部分に縫い付けることで作製します。この手術は、肝臓に瘢痕組織ができる前の早期のうちに行った場合に、最も効果があります。この種の手術が可能なのは全患児の40~50%です。手術が不成功に終わった場合は、肝移植が必要になります。たとえ手術が成功した場合でも、約半数の患児は引き続き肝臓の病状が悪化していき、最終的に肝移植が必要になります。残りの患児は通常の生活を送れる可能性があります。

この手術を受けられない患児の場合、通常は2歳までに肝移植が必要になります。

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