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総肺静脈還流異常症(TAPVR)

(総肺静脈還流異常症、TAPVC)

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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総肺静脈還流異常症では、正常であれば肺から心臓の左側に酸素の豊富な血液を運ぶ血管である肺静脈が、心臓の右側に接続しています。その後この血液は、心臓の左側と右側を隔てる壁の孔を通って左心に流れます。

  • 軽度の総肺静脈還流異常症の小児では症状がほとんどない場合があります。

  • より重度の総肺静脈還流異常症の小児には、青みがかった皮膚(チアノーゼ)、息切れ、疲労がみられることがあります。

  • 診断には心エコー検査が必要です。

  • 外科的修復が必要です。

総肺静脈還流異常症(TAPVR)は、心臓の先天異常の1~2%を占めます。

正常であれば、肺静脈は、肺で酸素を取り込んだ血液を左心房に戻します。この酸素の豊富な血液は、その後、左心房から左心室に流れ、そこから全身に送り出されます。(正常な胎児循環も参照)総肺静脈還流異常症の乳児では、肺静脈が正常時のように左心房に接続せず、右心房に接続しています。そのためこの病気では、本来であれば全身から酸素の少ない血液のみを受け取り肺に送り込む右心房は、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液が混ざり合ったものを受け取ります。余分な血液が入ってくることにより、心臓は通常より激しく働かなければなりません。さらに重要なことに、肺静脈からの血流は、様々な接続路を介して(心臓の上部から、心臓の下部から、または心臓の後壁を回って)右心房に流れます。このような経路が狭くなったり詰まったりすると、血液が肺に溜まり、肺に圧力がかかり、正常な機能が妨げられます。血液の心臓の左側への流れは、右心房と左心房の間に開いた孔(卵円孔開存または心房中隔欠損)を介してのみ可能になります。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

総肺静脈還流異常症

肺静脈が左心房に接続しておらず、肺静脈から戻ってくる全血流が様々な接続路を介して全身の静脈循環に入ります(この場合、通路となる静脈は心臓の上部にあります)。この接続路となる静脈は、心臓の下部または心臓の後部にみられることもあります。全身の血流量は、心房での右左短絡に依存しています。

AO = 大動脈;IVC = 下大静脈;LA = 左心房;LV = 左心室;PA = 肺動脈;PV = 肺静脈;RA = 右心房;RV = 右心室;SVC = 上大静脈

総肺静脈還流異常症

症状

重度のTAPVRの新生児は、呼吸困難をきたしたり、皮膚が青みがかった色になったりする(チアノーゼ)ことがあります。

より軽症の場合、心不全の症状( 心不全:拍出と充満の異常)が存在することがありますが、その発見はより困難です。心不全の症状には息切れや疲労などがあります。症状がまったくない乳児もいます。

診断

  • 心エコー検査

診断は胸部X線検査の結果に基づいて疑われます。診断は心エコー検査で確定されます。ときに、異常をよりはっきりと見るために、心臓MRI検査またはCT血管造影検査が必要になることがあります。

治療

  • 手術による修復

  • 手術前に心不全の内科的治療

TAPVRの新生児には、早い段階での手術が必要です。肺静脈の経路に重度の閉塞がある場合、しばしば緊急手術による修復が必要になります。手術が行えるようになるまで、呼吸を改善する薬で心不全を治療する必要があります。

手術による修復では、肺静脈と左心房の間に大きな接続路を作成します。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

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