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総動脈幹遺残症

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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総動脈幹遺残症は、肺動脈と大動脈が別々に心臓から出るのではなく、単一の太い血管が心臓から出る先天異常です。心臓の右側からの酸素の少ない血液と、心臓の左側からの酸素の豊富な血液がともにこの単一の太い血管(総動脈幹)に入り、酸素の豊富な血液と酸素の少ない血液が混ざり合ったものが全身と肺に送られます。

  • 症状として、皮膚の色が青みがかる(チアノーゼ)ほか、息切れ、哺乳不良、発汗、速い呼吸などの心不全の症状がみられます。

  • 診断は心エコー検査によって行われます。

  • 心不全の内科的治療が行われ、一般的にそれに続いて早期の手術による修復が行われます。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

胎児の心臓と血管の発達においては、最初は動脈幹と呼ばれる、1つの大きな管だけが心臓から出ています。正常であれば、動脈幹は肺動脈と大動脈という2つの血管に分かれていきます(正常な胎児循環も参照)。しかし、ときに胎児の発達中に動脈幹が分離せず、出生後も残る場合があります。

総動脈幹遺残症は、心臓の先天異常の1~2%を占めます。一部の小児には、ディジョージ症候群などの他の先天性の問題がみられることがあります。

総動脈幹遺残症

総動脈幹遺残症は、胎児の発達中に動脈幹が肺動脈と大動脈に分かれず、心臓から出る単一の太い血管として残ることで発生します。その結果、酸素を含む血液と酸素を含まない血液が混ざり合って全身と肺に送られます。

総動脈幹遺残症

症状

乳児には通常、生後数週間に軽度のチアノーゼ(皮膚の色が青みがかる)と、息切れ、速い呼吸、哺乳不良、発汗などの心不全( 心不全:拍出と充満の異常)の症状や徴候がみられます。

診断

  • 心エコー検査

  • ときに心臓カテーテル検査、心臓MRI検査、またはCT血管造影検査

診断は、新生児の診察所見(特徴的な心雑音など)に基づいて疑われます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。医師が心臓の異常を疑った場合、胸部X線検査と心電図検査が行われますが、このような検査の結果は通常、診断へのさらなる手がかりとなります。心エコー検査(心臓の超音波検査)により診断が確定されます。

併存する他の心臓の異常を手術前に特定するために、心臓カテーテル検査、MRI検査、またはCT検査を行うことがあります。

治療

  • 手術による修復

  • 手術前に心不全の内科的治療(例、利尿薬、ジゴキシン、ACE阻害薬)

手術が行えるようになるまで、呼吸を改善する薬で心不全を治療します。

手術は通常、乳児が生後2カ月になる前に行われます。手術では、パッチの留置による心室中隔欠損症の修復が行われます。その後、肺動脈を動脈幹から分離して、チューブ(導管)を用いて右心室に接続します。この修復により、動脈幹は大動脈として機能するようになります。

乳児期早期に導管を留置すると、成長につれてそのサイズでは不十分になり、導管を拡大するための追加の手術が必要になります。ときに、右心室から肺動脈への通路を形成するのに小児自身の組織を使用できることがあり、その場合、成長につれてその通路も拡張する可能性があります。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

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