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房室中隔欠損症

(房室管欠損症;心内膜床欠損症)

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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房室(AV)中隔欠損症は、複数の心臓の異常が組み合わさったものです。そのような異常には、上の心腔間を隔てる壁の孔(心房中隔欠損症)、上の心腔と下の心腔を隔てる弁が2つではなく1つしかない状態のほか、ときに下の心腔を隔てる壁の孔(心室中隔欠損症)などがあります。

  • 心室に異常がないか、あってもごく小さなものである場合は、症状がないことがあります。

  • 心室中隔の欠損孔が大きい場合、乳児は哺乳や食事中の呼吸困難、発育不良、速い心拍、発汗を呈することがあります。

  • この診断は、聴診器で聴取される典型的な心雑音に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。

  • 異常は手術により修復されます。

房室中隔欠損症は、心臓の先天異常の約5%を占めます。

完全型の房室中隔欠損症である乳児のほとんどはダウン症候群です。房室中隔欠損症は、脾臓がない、または複数の小さな脾臓がある乳児でもよくみられます。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

房室中隔欠損症の種類

房室中隔欠損症には以下の種類があります。

  • 完全型:大きな心室中隔欠損症を伴う

  • 移行型:中程度から小さな心室中隔欠損症を伴う

  • 部分型:心室中隔欠損症を伴わない

症状

完全型房室中隔欠損症は、しばしば大きな左右短絡(すでに肺で酸素を取り込んだ血液の一部が孔を通って肺に戻る現象)を引き起こします。このような乳児は生後4~6週までに心不全心不全:拍出と充満の異常)を発症する可能性があり、その結果、速い呼吸、哺乳や食事中の息切れ、体重増加不良、発汗などの症状が生じます。やがて、肺と心臓の間の血管で高血圧が生じ(肺高血圧症)、心不全につながる可能性があります(アイゼンメンジャー症候群)。

移行型房室中隔欠損症では、心室中隔の欠損孔が小さい場合、症状がないことがあります。欠損孔が比較的大きな小児は心不全の徴候を示すことがあります。

部分型房室中隔欠損症は、通常、弁からの漏れ(逆流)が重度でない限り、小児期に症状を引き起こすことはありません。しかし、青年期または成人期早期になると症状(例えば、運動耐容能低下、疲労、動悸)が現れることがあります。中等度または重度の弁逆流のある乳児は、多くの場合、心不全の徴候を示します。

診断

  • 心エコー検査

診断は、乳児の診察所見から示唆されます。この診断を下す上で心電図検査が重要な手がかりとなることがあります。心臓の大きさと肺への血流を調べるために胸部X線検査が行われることがあります。

診断を確定し、欠損孔の大きさと弁から漏れる血液の量を詳しく知るために心エコー検査が行われます。治療の計画に際し、重症度に関する追加情報が必要であれば、心臓カテーテル検査が行われることもあります。

治療

  • 手術による修復

完全型房室中隔欠損症の乳児では、そのほとんどに心不全と発育不良がみられるため、通常は生後2~4カ月で手術を行って異常を修復します。乳児が順調に発育し、症状がない場合でも、通常は合併症の発生を予防するために生後6カ月になる前に外科的修復が行われます。

異常が部分的なもので症状がない場合は、小児が成長してから、通常は1~3歳の間に手術が行われます。

手術が行われる前に乳児が心不全をきたした場合、医師は利尿薬、ジゴキシン、アンジオテンシン変換酵素阻害薬などの薬剤を投与して、手術前に症状を管理します。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

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