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房室中隔欠損症

(房室管欠損症;心内膜床欠損症)

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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房室(AV)中隔欠損症は、複数の心臓の異常が組み合わさったものです。そのような異常には、上の心腔間を隔てる壁の孔( 心房中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側と左側を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 )、上の心腔と下の心腔を隔てる弁が2つではなく1つしかない状態のほか、ときに下の心腔を隔てる壁の孔( 心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側と左側を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 )などがあります。

  • 心室に異常がないか、あってもごく小さなものである場合は、症状がないことがあります。

  • 心室中隔の欠損孔が大きい場合、乳児は哺乳や食事中の呼吸困難、発育不良、速い心拍、発汗を呈することがあります。

  • この診断は、聴診器で聴取される典型的な心雑音に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。

  • 異常は手術により修復されます。

房室中隔欠損症は、心臓の先天異常の約5%を占めます。

房室中隔欠損症の種類

症状

完全型房室中隔欠損症は、しばしば大きな 左右短絡 血流の短絡 120人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 哺乳不良、呼吸困難、青みがかった皮膚、正常に発育しない、あるいは正常に運動できない、速い心拍、失神のほか、乳児が成長するに従って運動中の胸痛といった症状がみられます。... さらに読む (すでに肺で酸素を取り込んだ血液の一部が孔を通って肺に戻る現象)を引き起こします。このような乳児は生後4~6週までに 心不全 心不全 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む 心不全 心不全:拍出と充満の異常 心不全:拍出と充満の異常 心不全:拍出と充満の異常 )を発症する可能性があり、その結果、速い呼吸、哺乳や食事中の息切れ、体重増加不良、発汗などの症状が生じます。やがて、肺と心臓の間の血管で高血圧が生じ( 肺高血圧症 肺高血圧症 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。 多くの病気が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。 胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を... さらに読む )、心不全につながる可能性があります(アイゼンメンジャー症候群)。

移行型房室中隔欠損症では、心室中隔の欠損孔が小さい場合、症状がないことがあります。欠損孔が比較的大きな小児は心不全の徴候を示すことがあります。

部分型房室中隔欠損症は、通常、弁からの漏れ(逆流)が重度でない限り、小児期に症状を引き起こすことはありません。しかし、青年期または成人期早期になると症状(例えば、運動耐容能低下、疲労、動悸)が現れることがあります。中等度または重度の弁逆流のある乳児は、多くの場合、心不全の徴候を示します。

診断

  • 心エコー検査

診断を確定し、欠損孔の大きさと弁から漏れる血液の量を詳しく知るために 心エコー検査 心エコー検査とその他の超音波検査 超音波検査では、周波数の高い超音波を内部の構造に当てて跳ね返ってきた反射波を利用して動画を生成します。この検査ではX線を使いません。心臓の超音波検査(心エコー検査)は、優れた画像が得られることに加えて、以下の理由から、心疾患の診断に最もよく用いられる検査法の1つになっています。 非侵襲的である 害がない 比較的安価である 広く利用できる さらに読む 心エコー検査とその他の超音波検査 が行われます。治療の計画に際し、重症度に関する追加情報が必要であれば、 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査と冠動脈造影検査 心臓カテーテル検査と冠動脈造影検査は、手術を行わずに心臓とそこに血液を供給する血管(冠動脈)を調べる方法で、やや侵襲的な検査です。通常、これらの検査は、非侵襲的な検査では十分な情報が得られない場合や、非侵襲的な検査では心臓や血管の問題が示唆されない場合、患者の症状から心臓や冠動脈の問題が強く疑われる場合に行われます。これらの検査の利点の1つとしては、検査中に冠動脈疾患など様々な病気の治療も行えることがあります。... さらに読む 心臓カテーテル検査と冠動脈造影検査 が行われることもあります。

治療

  • 手術による修復

完全型房室中隔欠損症の乳児では、そのほとんどに心不全と発育不良がみられるため、通常は生後2~4カ月で手術を行って異常を修復します。乳児が順調に発育し、症状がない場合でも、通常は合併症の発生を予防するために生後6カ月になる前に外科的修復が行われます。

異常が部分的なもので症状がない場合は、小児が成長してから、通常は1~3歳の間に手術が行われます。

手術が行われる前に乳児が心不全をきたした場合、医師は利尿薬、ジゴキシン、アンジオテンシン変換酵素阻害薬などの薬剤を投与して、手術前に症状を管理します。

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