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大血管転位症

TGA

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

医学的にレビューされた 2019年 3月
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大血管転位症とは、大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっていることをいいます。

  • 大動脈と肺動脈が入れ替わっているため、酸素の少ない血液が全身を循環し、酸素の豊富な血液は肺と心臓の間を循環し、全身には循環しません。

  • 症状は出生時に明らかであり、重度のチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)や呼吸困難などがみられます。

  • 心エコー検査に基づいて診断されます。

  • 通常は生後数日以内に手術を行います。

大血管転位症では、全身から戻ってきた酸素が少ない血液は正常に右心房から右心室へと流れますが、その後肺を通らずに大動脈と全身に流れていってしまいます。酸素を含んだ血液は心臓と肺の間を往復しますが(肺から肺静脈へ、それから左心房から左心室、肺動脈へ)、全身には流れていきません。

体は酸素がなくては生きられません。しかし、この心臓の異常がある乳児は、卵円孔(左右の心房の間に開いている孔)と動脈管(肺動脈と大動脈をつなぐ血管— 正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 哺乳不良、呼吸困難、青みがかった皮膚、正常に発育しない、あるいは正常に運動できない、速い心拍、失神のほか、乳児が成長するに従って運動中の胸痛といった症状がみられます。... さらに読む を参照)が生まれたときにはまだ開いているため、生後少しの間は生存できることがあります。これらが開いていると酸素の豊富な血液が酸素の少ない血液と混ざり合うため、ときには新生児が生き続けられるのに十分な酸素が全身に供給されます。出生後に正常に動脈管が閉鎖すると、この異常のある乳児では肺への血流が非常に少なくなり、異常を直ちに修復しない限り死に至ります。

大血管転位症

大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっています。

大血管転位症

症状

大血管転位症は、通常、生まれてすぐに重いチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)と呼吸困難を引き起こします。

診断

  • 心エコー検査

医師は、新生児の血液中の酸素レベルが非常に低い場合にこの診断を疑います。また、常にみられるわけではありませんが、多くの場合、心雑音も聴取されます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

一般的に、 心電図検査 心電図検査 心電図検査は心臓の電気刺激を増幅して記録する検査法で、手早く簡単に行える痛みのない方法です。この記録は心電図と呼ばれ、以下に関する情報が得られます。 心臓の1回1回の拍動を引き起こしている、ペースメーカーとしての部分(洞房結節、洞結節) 心臓の神経伝導経路 心拍数や心拍リズム 心電図では、心臓が拡大していること(通常の原因は 高血圧)や、心臓に血液を供給する冠動脈の1つが閉塞しているために心臓に十分な酸素が行き届いていないことが示される... さらに読む 心電図検査 胸部X線検査 胸部X線検査 心疾患が疑われる場合は、必ず正面と側面から 胸部X線画像を撮影します。通常、患者が直立した状態で撮影しますが、立っていられない患者にはベッドに横になった状態で胸部X線検査を行うことがあります。そして、装置からX線を体に照射し、X線フィルムに画像を記録します。検査は痛みを伴いません。 X線画像では心臓の形と大きさ、肺や胸部を流れる太い血管の輪郭が分かります。心臓の形や大きさの異常、血管内へのカルシウムの沈着といった異常は容易に確認できます... さらに読む 胸部X線検査 も行われます。心電図検査の結果は一般に正常です。胸部X線検査では、しばしば心臓の拡大や心臓の形態の異常が認められます。

治療

  • ときに、プロスタグランジンなどの動脈管を開いた状態に保つ薬

  • 手術

  • バルーン心房中隔裂開術

通常は生後数日以内に手術が行われます。しかし、手術ができるようになるまで乳児の生存を維持するために、まず別の処置が行われることがあります。

一部の乳児では、動脈管を開いた状態に保つためにプロスタグランジンが静脈に投与されます。動脈管を開いた状態に保つことで、肺の血流が増加し、血液中の酸素レベルが上昇することがあります。プロスタグランジンを投与されると不安定になることがあるため、この薬の投与を受けている乳児は綿密にモニタリングされます。

乳児に重度の症状があり、プロスタグランジンに反応しない場合、医師はバルーン心房中隔裂開術を行うことがあります。バルーン心房中隔裂開術では、先端にバルーンが付いた細いチューブ(カテーテル)を腕または脚の血管から挿入し、心臓まで到達させます。そして先端を心房間の開口部(卵円孔)に置き、バルーンを膨らませて開口部から引き抜きます。これにより卵円孔が広がり、酸素が豊富な血液が全身に送られるようになります。

手術では大動脈と肺動脈をそれぞれ正しい心室につなぎ、大動脈を正しい位置につなげた後に、心臓の冠動脈をそこに再び取り付けます。

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