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大血管転位症

TGA

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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大血管転位症とは、大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっていることをいいます。

  • 大動脈と肺動脈が入れ替わっているため、酸素の少ない血液が全身を循環し、酸素の豊富な血液は肺と心臓の間を循環し、全身には循環しません。

  • 症状は出生時に明らかであり、重度のチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)や呼吸困難などがみられます。

  • 心エコー検査に基づいて診断されます。

  • 通常は生後数日以内に手術を行います。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

大血管転位症では、全身から戻ってきた酸素が少ない血液は正常に右心房から右心室へと流れますが、その後肺を通らずに大動脈と全身に流れていってしまいます。酸素を含んだ血液は心臓と肺の間を往復しますが(肺から肺静脈へ、それから左心房から左心室、肺動脈へ)、全身には流れていきません。

体は酸素がなくては生きられません。しかし、この異常がある乳児は、卵円孔(左右の心房の間に開いている孔)と動脈管(肺動脈と大動脈をつなぐ血管—正常な胎児循環を参照)が生まれたときにはまだ開いているため、生後少しの間は生存できることがあります。これらが開いていると酸素の豊富な血液が酸素の少ない血液と混ざり合うため、ときには新生児が生き続けられるのに十分な酸素が全身に供給されます。出生後に正常に動脈管が閉鎖すると、この異常のある乳児では肺への血流が非常に少なくなり、異常を直ちに修復しない限り死に至ります。

大血管転位症は、別の心臓の異常である心室中隔欠損(下の2つの心腔を隔てる壁に開いた孔)を伴うことがありますが、この孔を介して酸素の少ない血液に酸素の豊富な血液が混ざるため、逆にこの孔が有用になります。

大血管転位症

大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっています。

大血管転位症

症状

大血管転位症は、通常、生まれてすぐに重いチアノーゼ(唇と皮膚の色が青みがかる)と呼吸困難を引き起こします。

診断

  • 心エコー検査

医師は、新生児の血液中の酸素レベルが非常に低い場合にこの診断を疑います。また、常にみられるわけではありませんが、多くの場合、心雑音も聴取されます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

心エコー検査(心臓の超音波検査)により診断が確定されます。

一般的に、心電図検査胸部X線検査も行われます。心電図検査の結果は一般に正常です。胸部X線検査では、しばしば心臓の拡大や心臓の形態の異常が認められます。

治療

  • ときに、プロスタグランジンなどの動脈管を開いた状態に保つ薬

  • 手術

  • バルーン心房中隔裂開術

通常は生後数日以内に手術が行われます。しかし、手術ができるようになるまで乳児の生存を維持するために、まず別の処置が行われることがあります。

一部の乳児では、動脈管を開いた状態に保つためにプロスタグランジンが静脈に投与されます。動脈管を開いた状態に保つことで、肺の血流が増加し、血液中の酸素レベルが上昇することがあります。プロスタグランジンを投与されると不安定になることがあるため、この薬の投与を受けている乳児は綿密にモニタリングされます。

乳児に重度の症状があり、プロスタグランジンに反応しない場合、医師はバルーン心房中隔裂開術を行うことがあります。バルーン心房中隔裂開術では、先端にバルーンが付いた細いチューブ(カテーテル)を腕または脚の血管から挿入し、心臓まで到達させます。そして先端を心房間の開口部(卵円孔)に置き、バルーンを膨らませます。これにより卵円孔が広がり、酸素が豊富な血液が全身に送られるようになります。

手術では大動脈と肺動脈をそれぞれ正しい心室につなぎ、大動脈を正しい位置につなげた後に、心臓の冠動脈をそこに再び取り付けます。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

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