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大動脈弁狭窄症

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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大動脈弁狭窄症とは、血液が左心室から大動脈に(さらに全身に)送り出されるときに開く弁が狭くなった状態です。

  • この異常がある小児の心臓は、全身に血液を送り出すために通常より激しく収縮する必要があります。

  • 弁狭窄が軽度であれば、ほとんどの場合症状はみられません。

  • 弁狭窄がより重度であれば、疲労、胸痛、息切れなどの症状が徐々に現れる可能性があります。

  • 重度の大動脈弁狭窄症の乳児は通常、生後数週間以内に非常に状態が悪くなります。

  • 診断は、診察中に心雑音が聴取されることで疑われ、心エコー検査(心臓の超音波検査)で確定されます。

  • 弁を修復するには、手術またはカテーテルによる処置が必要になります。極めて異常な弁は置換する必要があります。

狭くなっている大動脈弁を通して血液を送り出すには、左心室は非常に高い圧力で血液を送り出さなくてはなりません。ときには、酸素を豊富に含んだ血液が十分に全身に送り出されなくなることもあります。新生児では、出生後に左心室に突然ストレスがかかり、血液をうまく送り出せない場合があります。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

症状

重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、易刺激性、哺乳や食事の量の減少、哺乳や食事中の発汗、呼吸困難、不自然に蒼白または灰色になった皮膚、手足の冷え、排尿回数の減少、速い心拍がみられます。

大動脈弁狭窄症のあるより年長の小児では多くの場合、まったく症状がみられません。しかし、狭窄がより重度になると、疲労、息切れ、動悸(心臓が速く脈打つ感覚)、失神、またはスポーツもしくはその他の激しい活動中の胸痛がみられることがあります。

青年期には、大動脈弁狭窄症が重症の場合、突然死につながることがあります。これは冠動脈から心臓への血流が不十分なために、心臓の鼓動が不安定になることが原因と考えられます。

診断

  • 心エコー検査

聴診の際に特定の心雑音が聞こえる場合や、ときにはクリック音が聞こえる場合に大動脈弁狭窄症が疑われます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

腕と脚の脈拍は正常よりも弱い場合があります。重度の大動脈弁狭窄症の乳児は、低血圧、手足への血流低下の徴候、呼吸窮迫、肝臓の増大、血中への酸の蓄積などがみられ、重症になる可能性があります。

心エコー検査では、異常な大動脈弁が認められ、弁の「締まり」を評価できます。弁からの漏れ(大動脈から心臓への血液の逆流)がみられることもあります。心エコー検査では、狭くなった弁から血液を送り出すストレスによって、左心室が肥厚したり伸びたりしているかどうかが分かります。

狭窄の程度を測るために心臓カテーテル検査が行われることがあります。

治療

  • 弁を広げる、または置換する手術

  • 心臓カテーテル法を用いたバルーン弁形成術(カテーテルの端に取り付けたバルーンを使用して、硬くなった弁を広げます)

重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、肺動脈と大動脈をつなぐ血管である動脈管を再び開くために、直ちにプロスタグランジンを投与しなければならないことがあります(正常な胎児循環も参照)。正常では、動脈管は出生後すぐに閉鎖します。動脈管の再開通は、狭い大動脈弁を通過する血液が少なすぎる場合に、一時的に全身に血液を供給するのに役立ちます。この薬剤は静脈から投与(静注)されます。診断後すぐに、緊急手術またはバルーン弁形成術が必要になります。

狭窄の程度が重いか症状のある小児では、大動脈弁を置換するか広げなくてはなりません。弁の拡張は、心臓カテーテル検査中のバルーン弁形成術と呼ばれる処置か、または手術によって行われます。バルーン弁形成術では、先端にバルーンが付いた細いチューブ(カテーテル)を鼠径部の血管から挿入し、狭窄した弁に到達させます。このバルーンを膨らませることで、狭くなった弁の開口部が拡張されます。

弁が異常に小さい場合や、漏れと狭窄が両方ある場合には、カテーテルを用いた方法ではなく手術が必要になります。外科的に治療する必要がある別の心臓の異常がある場合にも手術が行われます。可能であれば弁を修復するのが理想ですが、それができない場合は、金属製の人工弁、組織弁、または小児自身の健常な肺動脈弁と置換することができます(ロス手術と呼ばれます)。

金属製の人工弁を使用している小児は、ワルファリンなどの抗凝固薬を使用して血栓の形成を予防する必要があります。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

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