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腎臓と尿路の先天異常の概要

執筆者:

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最終査読/改訂年月 2017年 4月
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本ページのリソース

体のほかの部分と比べて、腎臓と泌尿器系(尿路)には先天異常が多くみられます。異常の起こることがある部位は以下の通りです。

  • 腎臓(左右に2つあって血液から老廃物をろ過して尿を作っている臓器)

  • 尿管(尿を腎臓から膀胱へ輸送する管)

  • 膀胱(拡張して尿を貯めておくことのできる筋肉でできた袋状の臓器)

  • 尿道(尿が膀胱から体外に排出される際に通過する管)

尿路の概要も参照のこと。)

尿路内の構造

尿路内の構造

知っていますか?

  • 体のほかの部分に比べると、腎臓と泌尿器系には先天異常がより多くみられます。

尿路の異常の合併症

尿路の異常によって以下の変化が起こる可能性があります。

  • 尿の流れが妨げられる、または遅くなる

  • 膀胱から腎臓に尿が逆流するようになる

尿の流れを妨げたり遅くしたりする先天異常は、尿を停滞させ、尿路感染症腎結石の形成を引き起こす可能性があります。

尿の逆流は通常、2本の尿管が膀胱とつながる接合部に異常がある場合に起こります。正常であれば、この接合部(それぞれの尿管に1つずつあります)では、尿は腎臓から膀胱に向かう一方向にしか流れないようになっています。接合部に異常があると、尿が膀胱から腎臓に逆流するようになる場合があります。さらに、尿の流れを妨げる他の異常によって、膀胱内の圧力が高まり尿が逆流することがあります。

尿の逆流や頻繁な感染により、腎臓や尿管が徐々に傷つく可能性があります。腎臓が傷つくと、高血圧のほか、まれに腎不全が起こる可能性があります。

胎児に重度の尿路の異常があれば、尿がほとんどまたはまったく作られなくなることがあります。尿路の尿は子宮内の胎児の周囲を満たしている液体(羊水)になります。胎児が十分に尿を放出しなければ、羊水の量が少なくなります。羊水の量が少なすぎると、胎児の肺、心臓顔面、および四肢の発育に異常が生じることがあります。重度の異常によって、乳児がまだ胎内にいる間や出生直後に死亡する可能性があります。

症状

多くの尿路の異常は症状を引き起こさず、別の理由で画像検査を行った際や小児健診の際に初めて見つかることがよくあります。一部の腎臓の異常は、何の問題引き起こさないまま、成人期まで発見されないことがあります。

尿路の異常が症状を引き起こす場合は、小児に以下の症状がみられることがあります。

尿路閉塞がある小児では、腎臓に圧力がかかっているため、わずかなけがをしただけで著しい尿路出血が生じるリスクも高まります。

診断

  • 出生前なら、出生前超音波検査および血液検査

  • 出生後なら、画像検査およびときに膀胱鏡検査

  • ときに排尿時膀胱尿道造影検査

出生前では、通常行われる出生前超音波検査や遺伝性疾患がないか調べるその他の通常のスクリーニング検査の際に、尿路の異常が発見されることがよくあります。

出生後では、尿路の異常が疑われる場合に、超音波検査CT検査核医学検査MRI検査などの画像検査が一般的に行われます。まれに、排泄性尿路造影検査膀胱鏡検査が行われます。膀胱鏡検査では、医師が膀胱鏡という内視鏡の一種で膀胱と尿道の中を観察します。

特定の尿路の異常を診断するために、排尿時膀胱尿道造影検査という検査が行われることがあります。排尿時膀胱尿道造影検査では、尿道から膀胱までカテーテルを挿入し、そのカテーテルを通して液体の造影剤(X線画像に写る物質)を注入してから、排尿する前と後にX線撮影を行います。

治療

  • ときに手術

症状を引き起こしている異常や腎臓や膀胱にかかる圧力を増加させる異常は、通常は外科的に治療する必要があります。

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