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低リン血症性くる病

(ビタミンD抵抗性くる病)

執筆者:

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

医学的にレビューされた 2019年 9月
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低リン血症性くる病は、電解質の一種であるリンの血中濃度が低下するために、骨の痛みと軟化が生じ、骨が曲がりやすくなる病気です。

症状

低リン血症性くる病は通常、生後1年以内に異常がみられるようになります。その異常は、目立った症状のない軽症の場合もあれば、 内反膝 O脚 O脚は、医師には内反膝と呼ばれており、脚が膝の部位で外側に弯曲し、膝が正常な場合より広く離れているように見えます。この外見の原因は通常、出生前の子宮内での脚の位置によるものです。この病気は幼児にはよくみられ、治療しなくても生後18カ月までに通常は治ります。O脚が持続する場合や重症化する場合、医師は くる病や他の代謝性の骨疾患を除外する必要があります。 この写真にはO脚(内反膝、特に左脚にみられる)の小児が写っています。O脚とは、膝が互い... さらに読む O脚 、その他の骨の変形、骨や関節の痛み、骨の発育不良による低身長などをきたす重症の場合もあります。筋肉が骨に付着している部分で骨の過剰な増殖が起こり、それにより関節の可動域が制限される場合があります。

診断

  • 血液と尿の検査

  • ときに骨のX線検査

血液検査では、カルシウム濃度は正常ですが、リン濃度の低下が認められます。排泄されたリンの量を測定するために尿検査も行いますが、尿中のリン濃度は高値となります。

また、骨のX線検査を行うこともあります。

治療

  • リン酸とカルシトリオール

  • ときに手術による腫瘍の摘出

低リン血症性くる病の治療では、血液中のリン濃度を上昇させることを目標とし、それにより正常な骨の形成を促進します。リンは内服が可能ですが、必ずカルシトリオール(活性型 ビタミンD ビタミンD欠乏症 ビタミンD欠乏症の最も一般的な原因は、太陽の光を十分に浴びないことです。一部の病気もこの欠乏症の原因になります。 最も一般的な原因は太陽の光を十分に浴びないことで、食事のビタミンDも欠乏している場合が通常ですが、ある種の病気で欠乏症になることもあります。 ビタミンDが不足すると、筋肉や骨が弱くなり、痛みを感じます。 乳児の場合はくる病が生じ、頭蓋骨が柔らかくなって骨の成長に異常がみられ、座ったりはいはいができるようになる時期が遅くなりま... さらに読む )と一緒に服用する必要があります。ビタミンDだけを摂取しても不十分です。リンとカルシトリオールを投与すると、しばしば血液中および尿中のカルシウム濃度の上昇、腎臓へのカルシウムの蓄積、腎結石の形成などが生じるため、投与量を慎重に調節する必要があります。これらの副作用により、腎臓や他の組織に損傷が起きる可能性があります。

一部の成人患者では、様々な種類の腫瘍を原因とする低リン血症性くる病が、腫瘍を摘出した後に劇的に軽減します。腫瘍が原因でくる病を起こした患者で低リン血症性くる病が軽減しない場合には、カルシトリオールとリンが使用されます。

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