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コーガン症候群

(Cogan症候群)

執筆者:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 10月
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コーガン症候群は、眼のまれな自己免疫疾患で、角膜に影響を与えることがあります。

  • 眼の痛み、視力低下、明るい光への過敏、眼の発赤が一般的な症状です。

  • 診断は、医師の評価と他の病気を除外するための血液検査によって下されます。

  • 治療はコルチコステロイド点眼薬とコルチコステロイドの錠剤によって行います。

コーガン症候群は、眼、耳、ときに血管の炎症(血管炎 血管炎の概要 血管炎疾患は、血管の炎症(血管炎)を原因とする病気です。 血管炎は、特定の感染症や薬によって引き起こされる場合もあれば、原因不明の場合もあります。 発熱や疲労などの全身症状がみられることがあり、その後、侵された臓器に応じて他の症状がみられます。 診断を確定するために、患部の臓器の組織から採取したサンプルの生検を行い、血管の炎症を確認します... さらに読む 血管炎の概要 )を引き起こす自己免疫疾患です。自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。コーガン症候群の影響が血管に及ぶと、大動脈炎 大動脈炎 大動脈炎とは、大動脈の炎症です。 大動脈は全身で最も太い動脈です。酸素を豊富に含む血液を心臓から受け取り、枝分かれする動脈を介して全身に血液を送り出しています。炎症により、ときに大動脈の動脈瘤や閉塞が発生することがあります。 大動脈炎の原因としては以下のものがあります。 結合組織疾患や血管炎疾患(高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、強直性脊椎炎、再発性多発軟骨炎など) 感染症(細菌性心内膜炎、梅毒、ロッキー山紅斑熱、真菌感染症など) さらに読む と呼ばれる生命を脅かす問題が発生する可能性があります。

コーガン症候群は、角膜を含む眼の様々な部分に影響を及ぼす可能性があります。角膜とは、虹彩と瞳孔の前にある透明な層です。角膜は、虹彩と水晶体を保護し、光が網膜に焦点を結ぶのを助ける働きをしています。角膜は細胞、タンパク質、液体からできています。角膜は脆弱(ぜいじゃく)に見えますが、爪とほとんど同じくらいの硬さです。しかし、接触には極めて敏感です。

眼の内部の構造

眼の内部の構造

症状

診断

  • 眼の診察

コーガン症候群の診断は、原因不明の角膜炎症症状がある場合にその疑いが生じます。角膜の診察には、細隙灯(さいげきとう)顕微鏡(拡大鏡下に眼を観察できる器具)が用いられます。

コーガン症候群の症状と同様の症状を呈することがある梅毒、ライム病、エプスタイン-バーウイルス感染症を除外するために、血液検査が行われます。

治療

  • コルチコステロイドの点眼薬

  • ときにコルチコステロイドの内服

角膜の炎症を軽減するために、コルチコステロイドの点眼薬が処方されます。それでも改善がみられない場合、炎症が非常に深部に及んでいる場合、耳に影響が及んでいる場合、または血管の炎症(血管炎 血管炎の概要 血管炎疾患は、血管の炎症(血管炎)を原因とする病気です。 血管炎は、特定の感染症や薬によって引き起こされる場合もあれば、原因不明の場合もあります。 発熱や疲労などの全身症状がみられることがあり、その後、侵された臓器に応じて他の症状がみられます。 診断を確定するために、患部の臓器の組織から採取したサンプルの生検を行い、血管の炎症を確認します... さらに読む 血管炎の概要 もしくは大動脈炎 大動脈炎 大動脈炎とは、大動脈の炎症です。 大動脈は全身で最も太い動脈です。酸素を豊富に含む血液を心臓から受け取り、枝分かれする動脈を介して全身に血液を送り出しています。炎症により、ときに大動脈の動脈瘤や閉塞が発生することがあります。 大動脈炎の原因としては以下のものがあります。 結合組織疾患や血管炎疾患(高安動脈炎、巨細胞性動脈炎、強直性脊椎炎、再発性多発軟骨炎など) 感染症(細菌性心内膜炎、梅毒、ロッキー山紅斑熱、真菌感染症など) さらに読む )が認められた場合は、コルチコステロイドを内服します。ときに、シクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリン、またはインフリキシマブなどの他の薬剤で治療されることもあります。

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