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粘膜類天疱瘡

(瘢痕性類天疱瘡、良性粘膜類天疱瘡)

執筆者:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 10月
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本ページのリソース

粘膜類天疱瘡(ねんまくるいてんぽうそう)とは、結膜と角膜に瘢痕(はんこん)ができる自己免疫疾患です。

  • 眼は赤くなり、結膜には瘢痕ができ、まつ毛は内に向き、角膜が濁って視力が損なわれます。

  • 診断は、症状と診察の結果に基づいて疑われ、通常は結膜の生検によって確定されます。

  • 人工涙液(るいえき)を使ったり、内に向いたまつ毛を抜いたりするほか、人によっては免疫系を抑制する薬が必要になることもあります。

結膜と強膜の病気の概要も参照のこと。)

粘膜類天疱瘡は、自己免疫疾患(体の免疫系が正常に機能せず、体が自分の組織を攻撃してしまう病気)の1つです。結膜(まぶたの裏側と白眼部分を覆う膜)から始まる炎症を引き起こします。

眼の内部の構造

眼の内部の構造

症状

粘膜類天疱瘡では、両方の眼が侵され、最初は両眼が赤くなります。その後、結膜が縮み、上まぶたまたは下まぶたを引っ張って眼からはなすことが難しくなります。ずっと後になってから、眼が乾燥します。

角膜(虹彩と瞳孔の前にある透明な層)が濁るため、網膜に光が届かなくなり、視力が低下します。

結膜は瘢痕化して縮み、まつ毛が内に向くため(さかさまつ毛を参照)、角膜がさらに損傷されます。

診断

  • 医師による症状の評価

  • 眼の診察

  • 結膜の生検

医師は通常、症状と眼の診察の結果に基づいて粘膜類天疱瘡を疑います。眼の診察には、細隙灯(さいげきとう)顕微鏡(拡大鏡下に眼を診察できる器具)による眼の観察も含まれます。診断は通常、結膜の生検によって確定されます。このタイプの生検では、結膜から採取したサンプルが顕微鏡で調べられます。

治療

  • 人工涙液

  • まつ毛の除去

  • ときに薬物療法

粘膜類天疱瘡では、症状を緩和し、一部の合併症を予防するため、人工涙液を使用したり、内に向いたまつ毛を除去(例えば、抜く、凍らせる、電気で焼くなどの方法で)したりします。病気が進行する場合は、ジアフェニルスルホン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、またはシクロホスファミドなど、免疫系の働きを抑える薬が必要です。

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