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ZAP-70欠損症

執筆者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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ZAP-70(ゼータ関連タンパク70)欠損症は、免疫系の遺伝性疾患であり、T細胞に異常が生じることで、特定の感染に対する防御においてT細胞が活性化しなくなります。

免疫不全疾患の概要も参照のこと。)

ZAP-70欠損症は原発性免疫不全症の一種です。

ZAP-70欠損症によって、乳児または幼児に重症複合免疫不全症(SCID)に類似した感染症が繰り返し起こります。しかし、この欠損症は生後数年まで診断されないことがあります。

B細胞T細胞の数、ならびに免疫グロブリンの量を測定するとともに、B細胞とT細胞がどの程度機能しているか調べるために血液検査を行います。

幹細胞移植を受けない限り死に至ります。

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