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選択的免疫グロブリン欠損症

執筆者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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選択的免疫グロブリン欠損症は通常、遺伝性です。1つの種類(型)の抗体(免疫グロブリン)の量が低下しますが、他の免疫グロブリンの量は正常です。

この病気ではいずれの種類の免疫グロブリンも少ない可能性がありますが、IgAが少ないのが最も一般的です。

選択的IgA欠損症

選択的IgA欠損症では、免疫グロブリンA(IgA)の量が少なくなります。IgGとIgMの量は正常です。

  • 大半の選択的IgA欠損症の患者では症状がないかごくわずかですが、一部では慢性の肺感染症、副鼻腔炎、その他の病気がみられます。

  • 医師は、血液中の免疫グロブリンの量を測定することにより、この病気の診断を下します。

  • 抗菌薬は細菌感染症の治療で使用される薬です。

選択的IgA欠損症は、最も一般的な免疫グロブリンの異常です。特定の遺伝子の変異か、フェニトイン(けいれん性疾患の治療薬)やサラゾスルファピリジン(関節リウマチの治療薬)などの薬によって引き起こされます。どのように遺伝子変異が遺伝するかは不明ですが、家族に選択的IgA欠損症の患者がいる場合はリスクが約50倍高くなります。

症状

多くの選択的IgA欠損症の患者では症状はほとんどないか、あってもごくわずかです。慢性の肺感染症、副鼻腔炎、アレルギー、喘息、鼻茸(はなたけ)、慢性下痢、またはまれに、全身性エリテマトーデスや炎症性腸疾患(通常は胃腸症状がみられ、しばしば再発したり、重篤になったりする)などの 自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む を発症する患者もいます。経過中に 分類不能型免疫不全症 分類不能型免疫不全症(CVID) 分類不能型免疫不全症は、免疫不全疾患の1つで、B細胞(Bリンパ球)の数は正常であるにもかかわらず、抗体(免疫グロブリン)の量が極めて少ないのが特徴です。 分類不能型免疫不全症の患者では、慢性のせき、喀血(かっけつ)、呼吸困難(頻繁な副鼻腔または肺の感染症のため)、下痢がみられることがあります。 診断を下すために、免疫グロブリンの量を測定するとともに、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを産生する能力を調べます。... さらに読む を発症する人も少数います。

選択的IgA欠損症は、自然に軽快することがあります。通常、寿命に影響はありません。自己免疫疾患や他の免疫疾患(分類不能型免疫不全症など)を発症すると、寿命が短くなることがあります。

診断

  • ワクチン接種の前後に血液検査で免疫グロブリンの量を測定します。

以下が認められる場合に、選択的IgA欠損症が疑われます。

  • 反復性感染症

  • 輸血や免疫グロブリン製剤に対するアナフィラキシー反応

  • 炎症性腸疾患に起因する胃腸症状

  • 選択的IgA欠損症、分類不能型免疫不全症、または自己免疫疾患の家族歴

診断を確定するために血液検査で免疫グロブリンの量を測定します。

正常であれば、ワクチンを接種すると体の免疫システム(免疫系)が反応して、物質( 抗体 抗体 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲得免疫を構成する要素が、それぞれの抗原について最良の攻撃方法を学習し、抗原を記憶していきます。獲得免疫が特異免疫とも呼ばれているのは、過去に遭遇した抗原に対し、それぞれに応じた(特異的な)攻撃をするからです。その優れたところは、学習し、適応し、記... さらに読む 抗体 など)を産生し、ワクチンに含まれている特定の細菌やウイルスを識別して攻撃する白血球を動員します。それ以降、接種を受けた人がその細菌やウイルスにさらされるたびに、免疫系が自動的に抗体を産生するなどして、病気の予防や軽減を図ります。選択的IgA欠損症の患者では、特定の種類のワクチンに反応した抗体の産生が行われません。

治療

  • 感染症を治療し場合により予防するための抗菌薬

  • 輸血や免疫グロブリン製剤に対するアナフィラキシー反応が生じたことがある人が医療情報を記したブレスレットやタグを使用する

通常、選択的IgA欠損症には治療は必要ありません。

感染症には抗菌薬を投与します。欠損症が重度の場合は、感染予防のために前もって抗菌薬を投与します。

薬の使用に起因するものであれば、薬の使用をやめれば通常回復します。

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