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分類不能型免疫不全症(CVID)

執筆者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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分類不能型免疫不全症は、免疫不全疾患の1つで、B細胞(Bリンパ球)の数は正常であるにもかかわらず、抗体(免疫グロブリン)の量が極めて少ないのが特徴です。

  • 分類不能型免疫不全症の患者では、慢性のせき、喀血(かっけつ)、呼吸困難(頻繁な副鼻腔または肺の感染症のため)、下痢がみられることがあります。

  • 診断を下すために、免疫グロブリンの量を測定するとともに、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを産生する能力を調べます。

  • 不足した免疫グロブリンを補うために免疫グロブリン製剤を生涯にわたって投与し、頻繁に発生する感染症を治療するために抗菌薬を投与します。

免疫不全疾患の概要も参照のこと。)

分類不能型免疫不全症は原発性免疫不全症の一種です。通常は20~40歳で診断されますが、もっと若い時期や高齢で発症することもあります。通常、B細胞の数は正常ですが、成熟していないため、免疫グロブリン(抗体)を産生することができません。患者によっては、T細胞(Tリンパ球)の機能不全もみられることがあります。

分類不能型免疫不全症を引き起こす遺伝子変異が遺伝することがありますが、ほとんどの場合は自然に発生します。

症状

一般に、副鼻腔や肺の感染症(特に肺炎)を繰り返します。慢性のせきが出たり、血の混じったたんを吐いたり、呼吸困難が起きたりすることがあります。頻繁な肺の感染症がある分類不能型免疫不全症は、気管支拡張症を発症することがあり、気道が拡張して、粘液の除去や肺からの空気の出入りが困難になります。

下痢が起こることもあり、消化管から食物を十分に吸収できなくなる場合があります。脾臓が大きく腫れることもあります。

最大25%の患者が自己免疫疾患を発症します。自己免疫疾患では、免疫系が自分の組織を攻撃してしまいます。例えば、自己免疫性血液疾患(免疫性血小板減少症自己免疫性溶血性貧血悪性貧血など)、アジソン病甲状腺炎関節リウマチがあります。

10%の患者が胃がんリンパ腫を発症します。

ほとんどの患者が正常な寿命を全うしますが、リンパ腫や自己免疫疾患などの別の疾患を発症し治療が困難な場合は、寿命が短くなることがあります。

診断

  • 血液検査

典型的な症状があれば、分類不能型免疫不全症が疑われます。

免疫グロブリンの量を測定するとともに、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを産生する能力を調べるために血液検査を行います。

分類不能型免疫不全症の診断が下された場合、医師はこの病気の患者によく発生する病気(自己免疫疾患、がん、肺の病気など)の有無を確認する検査を年1回行います。検査としては、血液検査、スパイロメトリー(空気を吸入する量と吐き出す量、および1回の呼吸にかかる時間を測定する肺の検査)、画像検査(例えばCT検査)などがあります。

治療

  • 免疫グロブリン製剤

  • 感染を治療するための抗菌薬

不足している免疫グロブリンを補うために、生涯にわたって免疫グロブリン製剤(免疫系が正常な人の血液から採取した抗体)が投与されます。静脈内に月1回、または皮膚の下に週1回ないしは1カ月に1回注射します。

感染に対する治療として速やかに抗菌薬が投与されます。

必要に応じて、免疫系の機能を抑制または調節する薬(例えばリツキシマブ、エタネルセプト、インフリキシマブ、コルチコステロイド)を用いて自己免疫疾患の治療を行います。

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