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分類不能型免疫不全症(CVID)

執筆者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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分類不能型免疫不全症は、免疫不全疾患の1つで、B細胞(Bリンパ球)の数は正常であるにもかかわらず、抗体(免疫グロブリン)の量が極めて少ないのが特徴です。

  • 分類不能型免疫不全症の患者では、慢性のせき、喀血(かっけつ)、呼吸困難(頻繁な副鼻腔または肺の感染症のため)、下痢がみられることがあります。

  • 診断を下すために、免疫グロブリンの量を測定するとともに、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを産生する能力を調べます。

  • 不足した免疫グロブリンを補うために免疫グロブリン製剤を生涯にわたって投与し、頻繁に発生する感染症を治療するために抗菌薬を投与します。

分類不能型免疫不全症は 原発性免疫不全症 原発性免疫不全症 免疫不全疾患では、免疫系が正常に働かないことにより、通常に比べて感染症を頻繁に発症したり、繰り返したり、感染症が重症化したり、長引いたりします。 免疫不全疾患は通常、薬の使用や、がんなどの長期間に及ぶ重篤な病気が原因で発症しますが、遺伝性の場合もあります。 この病気になると感染症を繰り返すだけでなく、普通の人がかからないような感染症が起き... さらに読む の一種です。通常は20~40歳で診断されますが、もっと若い時期や高齢で発症することもあります。通常、 B細胞 B細胞 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲得免疫を構成する要素が、それぞれの抗原について最良の攻撃方法を学習し、抗原を記憶していきます。獲得免疫が特異免疫とも呼ばれているのは、過去に遭遇した抗原に対し、それぞれに応じた(特異的な)攻撃をするからです。その優れたところは、学習し、適応し、記... さらに読む B細胞 の数は正常ですが、成熟していないため、免疫グロブリン( 抗体 抗体 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲得免疫を構成する要素が、それぞれの抗原について最良の攻撃方法を学習し、抗原を記憶していきます。獲得免疫が特異免疫とも呼ばれているのは、過去に遭遇した抗原に対し、それぞれに応じた(特異的な)攻撃をするからです。その優れたところは、学習し、適応し、記... さらに読む 抗体 )を産生することができません。患者によっては、 T細胞 T細胞 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲得免疫を構成する要素が、それぞれの抗原について最良の攻撃方法を学習し、抗原を記憶していきます。獲得免疫が特異免疫とも呼ばれているのは、過去に遭遇した抗原に対し、それぞれに応じた(特異的な)攻撃をするからです。その優れたところは、学習し、適応し、記... さらに読む T細胞 (Tリンパ球)の機能不全もみられることがあります。

分類不能型免疫不全症を引き起こす遺伝子変異が遺伝することがありますが、ほとんどの場合は自然に発生します。

症状

一般に、副鼻腔や肺の感染症(特に肺炎)を繰り返します。慢性のせきが出たり、血の混じったたんを吐いたり、呼吸困難が起きたりすることがあります。頻繁な肺の感染症がある分類不能型免疫不全症は、 気管支拡張症 気管支拡張症 気管支拡張症は、気道の壁が損傷を受けて、呼吸の管や気道の一部(気管支)が広がったまま元に戻らない状態(拡張症)です。 最も一般的な原因は、重度の呼吸器感染症や繰り返す呼吸器感染症で、これは肺または免疫系にすでに異常がある人によくみられます。 ほとんどの患者に慢性的なせきがみられ、せきとともに血が出たり、胸痛が現れたり、肺炎を繰り返したりす... さらに読む を発症することがあり、気道が拡張して、粘液の除去や肺からの空気の出入りが困難になります。

下痢が起こることもあり、消化管から食物を十分に吸収できなくなる場合があります。脾臓が大きく腫れることもあります。

最大25%の患者が 自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む を発症します。自己免疫疾患では、免疫系が自分の組織を攻撃してしまいます。例えば、自己免疫性血液疾患( 免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症(ITP)は、血小板に影響を及ぼす別の病気がない場合に、血小板の数が減少することで発生する出血性の病気です。 皮膚に小さな紫色の斑点(点状出血)ができ、出血しやすくなることがあります。 診断には、血液検査を行って、血小板の数を測定します。 血小板の破壊を防ぐために、コルチコステロイドなどの薬が投与されます。 血小板の生産を増やす薬が有効な患者もいます。 さらに読む 免疫性血小板減少症 自己免疫性溶血性貧血 自己免疫性溶血性貧血 自己免疫性溶血性貧血は免疫系機能の異常を特徴とする疾患群で、赤血球をまるで異物であるかのように攻撃する自己抗体が産生されます。 症状がまったくない人もいますし、疲労感や息切れを覚えたり、顔が青白くなったりする人もいます。 重症の場合は、黄疸がみられたり、脾腫(脾臓の腫大)のために腹部に不快感や膨満感を覚えたりすることがあります。 血液検査を行って、貧血であることを確認し、自己免疫反応の原因を特定します。... さらに読む 悪性貧血 ビタミン欠乏性貧血 ビタミン欠乏性貧血は、ビタミンB12や葉酸の不足または欠乏が原因です。 脱力感や息切れを覚えたり、顔色が青白くなったりすることがあります。 神経が機能不全を起こすことがあります。 血液検査でビタミン欠乏性貧血を示す異常細胞が認められることがあります。 不足しているビタミンを補給します。 さらに読む など)、 アジソン病 アジソン病 アジソン病は副腎機能の低下によって、副腎ホルモンが不足する病気です。 アジソン病の原因には、自己免疫反応、がん、感染症、その他の病気などがあります。 アジソン病の人は、脱力感や疲労感が生じ、座ったり横になったりした姿勢から立ち上がるとめまいを起こすほか、皮膚の黒ずみがみられる場合もあります。 ナトリウムとカリウムの血中濃度と、コルチゾール値および副腎皮質刺激ホルモンの値の測定によって診断されます。... さらに読む アジソン病 甲状腺炎 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎は、甲状腺に慢性的な自己免疫性の炎症が生じる病気です。 橋本甲状腺炎は、体が自身の甲状腺の細胞を攻撃すること(自己免疫反応)で発生します。 最初、甲状腺は正常に機能していることもあれば、活動が不十分なこともあり(甲状腺機能低下症)、まれですが活動が過剰になっていること(甲状腺機能亢進症)もあります。 ほとんどの人が最終的に甲状腺機能低下症になります。 甲状腺機能低下症では通常、疲労を感じ、寒さに耐えられなくなります。 さらに読む 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 関節リウマチ(RA) があります。

ほとんどの患者が正常な寿命を全うしますが、リンパ腫や自己免疫疾患などの別の疾患を発症し治療が困難な場合は、寿命が短くなることがあります。

診断

  • 血液検査

典型的な症状があれば、分類不能型免疫不全症が疑われます。

免疫グロブリンの量を測定するとともに、体がワクチンに反応して免疫グロブリンを産生する能力を調べるために血液検査を行います。

分類不能型免疫不全症の診断が下された場合、医師はこの病気の患者によく発生する病気(自己免疫疾患、がん、肺の病気など)の有無を確認する検査を年1回行います。検査としては、血液検査、 スパイロメトリー 肺気量(肺の容量)と呼気流量(吐く息の速さ)の測定 肺気量(肺の容量)と呼気流量(吐く息の速さ)の測定 (空気を吸入する量と吐き出す量、および1回の呼吸にかかる時間を測定する肺の検査)、画像検査(例えばCT検査)などがあります。

治療

  • 免疫グロブリン製剤

  • 感染を治療するための抗菌薬

不足している免疫グロブリンを補うために、生涯にわたって免疫グロブリン製剤(免疫系が正常な人の血液から採取した抗体)が投与されます。静脈内に月1回、または皮膚の下に週1回ないしは1カ月に1回注射します。

感染に対する治療として速やかに抗菌薬が投与されます。

必要に応じて、免疫系の機能を抑制または調節する薬(例えばリツキシマブ、エタネルセプト、インフリキシマブ、コルチコステロイド)を用いて自己免疫疾患の治療を行います。

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