（アレルギー反応の概要 アレルギー反応の概要 アレルギー反応（過敏反応）とは、通常は無害な物質に対して免疫系が異常な反応をすることを指します。 通常、アレルギー反応が起こると、くしゃみが起こり、涙目や眼のかゆみ、鼻水、皮膚のかゆみや発疹などが起こります。 アナフィラキシー反応と呼ばれる一部のアレルギー反応は生命を脅かします。... さらに読む 
も参照のこと。）
遺伝性血管性浮腫と後天性血管性浮腫は、アレルギー反応で引き起こされる血管性浮腫と似ており、皮下組織が腫れます。しかし、じんま疹は現れず、原因は異なります。
遺伝性血管性浮腫は、遺伝性疾患の一種で、C1インヒビターの欠損または機能不全を引き起こします。C1インヒビターは、免疫系の一部を構成している 補体系 補体系 体の防御線（免疫系）の一部には 白血球が関わっており、白血球は血流に乗って体内を巡り、組織に入り込んで微生物などの異物を見つけ出し、攻撃します。（ 免疫系の概要も参照のこと。） この防御は以下の2つの部分に分かれています。 自然免疫 獲得免疫 自然免疫は生まれつき備わっているためこう呼ばれており、異物との遭遇による学習は必要ありません。そのため、外来異物に対してすぐに反応できます。しかし先天性免疫は、どんな外来異物に対してもほぼ同じ方法... さらに読む のタンパク質の1つです。通常、症状は小児期や青年期に始まります。
後天性血管性浮腫はまれな疾患で、遺伝性血管性浮腫とは異なります。 リンパ腫 リンパ腫の概要 リンパ腫とは、リンパ系および造血器官に存在するリンパ球のがんです。 リンパ腫は、 リンパ球と呼ばれる特定の白血球から発生するがんです。この種の細胞は感染を防ぐ役割を担っています。リンパ腫は、Bリンパ球やTリンパ球のいずれの細胞からも発生する可能性があります。Tリンパ球は免疫系の調節やウイルス感染に対する防御に重要です。Bリンパ球は、いくつ... さらに読む 
などの特定のがんまたは 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス（SLE） 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス（活動性の全身性エリテマトーデス）の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 
などの自己免疫疾患や 皮膚筋炎 自己免疫性筋炎 自己免疫性筋炎は、筋肉の炎症と筋力低下（多発性筋炎）または皮膚と筋肉の炎症（皮膚筋炎）を引き起こします。 筋肉が損傷すると筋肉痛が発生し、筋力低下によって、肩より上に腕を上げること、階段を昇ること、または座った姿勢から立ち上がることが困難になることがあります。 医師は、筋肉の酵素（筋酵素）の血中濃度を調べ、場合によっては筋肉の電気的活動性を検査し、筋肉のMRI（磁気共鳴画像）検査、筋肉組織の一部を採取して調べる検査を行います。... さらに読む 
によりC1インヒビターが欠損した場合に発生します。症状は、この欠損を引き起こす病気にかかった後、通常は高齢になってから現れます。
遺伝性と後天性のいずれの血管性浮腫も、以下によって腫れ（血管性浮腫）が誘発されます。
歯科処置で発生することがあるような軽い傷
ウイルス感染
特定の食品
妊娠
寒冷な環境にさらされる
歯科処置や外科処置の予定または実施に起因するようなストレスは、血管性浮腫を悪化させることがあります。
症状
顔、唇、舌、手や足の甲、性器や体の他の部位が腫れたりすることがあります。一般に、腫れた部位がわずかに痛みますが、かゆみはなく、じんま疹は現れません。腫れは通常1～3日で治ります。
口、のど、気道を覆っている粘膜も腫れることがあります。息を吸うときにあえぐような音がすることがあります。このような腫れは呼吸を妨げ、生命を脅かすことがあります。このような症状がみられる場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。
消化管の内側を覆っている膜が腫れることもあります。よくみられる症状は吐き気、嘔吐、けいれん性の腹痛です。
この写真には、遺伝性血管性浮腫の人に生じた口唇の腫れが写っています。
By permission of the publisher.From Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
血管性浮腫により舌が腫れています。
SCIENCE PHOTO LIBRARY
血管性浮腫により唇が腫れています。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
診断
血液検査
以下のどちらもが認められる場合は、遺伝性または後天性血管性浮腫が疑われます。
顔、唇、舌、手、足、性器などの部位に腫れがみられるが、じんま疹はみられない。
腫れが再発し、原因が明らかではない。
これらの症状が家族にもみられる場合、遺伝性血管性浮腫が疑われます。
血液を採取して、C1インヒビターの量や活性を測定することで、遺伝性または後天性血管性浮腫と診断されます。
治療
エカランチド、イカチバントなどの薬または精製C1インヒビター
新鮮凍結血漿
将来の発作を予防する薬
エカランチドやイカチバント、またはC1インヒビター製剤（ヒトの血液に由来）などの特定の薬により、ときに腫れが緩和されます。しかし、このような薬が常に利用できるとは限りません。そのような場合は、 新鮮凍結血漿 血漿 （例えば、けがや妊娠合併症に続く）重度の出血時に全血の 輸血が行われることがありますが、通常は必要な血液成分だけが投与されます。血液中には以下のような異なる成分が含まれています。 赤血球 血小板 血漿（けっしょう） 白血球 さらに読む 
、または欧州連合ではトラネキサム酸を投与できます。抗ヒスタミン薬やコルチコステロイドは、効果的ではありません。
痛み止め、吐き気を抑える薬（制吐薬）、輸液などが症状緩和に役立つことがあります。
緊急の治療
気道が突然腫れて呼吸困難になった場合、医師は気道を確保しなければなりません。そのためには、アドレナリンを皮下または筋肉内に注射して、腫れを抑えます。しかし、アドレナリンでは、速やかに腫れを抑えたり、十分な期間にわたり腫れを抑えたりすることができないことがあります。その場合、口や鼻から呼吸用のチューブを気管まで挿入します（挿管）。
ときに、気管の上の皮膚を小さく切開して、呼吸用のチューブを挿入しなければならないことがあります。
発作を予防する薬
合成男性ホルモンであるスタノゾロールやダナゾールがその後の発作の予防に役立つことがあります。これらの薬は、発作を誘発する可能性がある歯科処置や外科処置の前後数日間に投与できます。あるいは、長期にわたって発作防止のために投与することもできます。
これらの薬は内服で使用され、C1インヒビターをより多く産生するように体を刺激しますが、後天性血管性浮腫に対する効果はあまり高くありません。
ただし、これらの薬には男性化の副作用があるため、女性に長期にわたって投与する場合は、できるだけ早く投与量を減らし、またできるだけ少量の内服に留めます。
歯科処置や手術の1時間前にスタノゾロールやダナゾールの代わりに可能であればC1インヒビターを投与されることがあります。
患者が12歳以上の場合、モノクローナル抗体のラナデルマブを注射することで、発作を予防することができます。
