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自己免疫疾患

執筆者:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

最終査読/改訂年月 2018年 1月
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概要
本ページのリソース

自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。

  • 自己免疫疾患の原因は不明です。

  • 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。

  • 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。

  • 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。

免疫系は何らかの物質を異物または危険な物質であると認識すると、その物質から体を守ろうとします( 認識 認識 人間の体には、異物や危険な侵入物から体を守るために、免疫系が備わっています。侵入物には以下のものがあります。 微生物(細菌、ウイルス、真菌など) 寄生虫(蠕[ぜん]虫など) がん細胞 移植された臓器や組織 さらに読む )。このような物質には、細菌、ウイルス、蠕虫などの寄生虫、特定のがん細胞がありますが、このほかに移植された臓器や組織を異物と認識してしまうこともあります。これらの物質には、免疫系が認識し、免疫系による反応を刺激する分子が含まれています。これらの分子を抗原と呼んでいます。抗原は細胞内にあったり、細胞(細菌やがん細胞など)の表面にあったり、ウイルスの一部であったりします。花粉や食物の分子などは、それ自体が抗原となります。

それぞれの人の組織内細胞にも抗原が含まれています。しかし、通常であれば免疫系は異物や危険な物質に対してだけ反応し、自己の組織の抗原には反応しません。ただし、ときに免疫系が正常に機能しなくなり、自己の組織を異物と認識して自己抗体と呼ばれる抗体や免疫細胞を産生し、これらが特定の細胞や組織を標的にして攻撃します。この反応を自己免疫反応と呼び、炎症と組織の損傷を引き起こします。こうした反応は自己免疫疾患の症状である場合がありますが、多くの人では作られる自己抗体の量がごく少量であるため、自己免疫疾患は起こりません。

自己免疫疾患には様々なものがあります。特に多くみられる自己免疫疾患には、バセドウ病 甲状腺機能亢進症は甲状腺が働きすぎている状態で、甲状腺ホルモンの値が高く、身体の重要な機能が働く速度が上昇します。 バセドウ病は甲状腺機能亢進症の原因として最もよくみられます。 心拍数と血圧の上昇、不整脈、過剰な発汗、神経質や不安、睡眠障害、意図しない体重減少などの症状がみられます。 診断は血液検査により確定されます。 甲状腺機能亢進症の管理には、チアマゾールまたはプロピルチオウラシルが用いられます。 さらに読む 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 関節リウマチ(RA) 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎は、甲状腺に慢性的な自己免疫性の炎症が生じる病気です。 橋本甲状腺炎は、体が自身の甲状腺の細胞を攻撃すること(自己免疫反応)で発生します。 最初、甲状腺は正常に機能していることもあれば、活動が不十分なこともあり(甲状腺機能低下症)、まれですが活動が過剰になっていること(甲状腺機能亢進症)もあります。 ほとんどの人が最終的に甲状腺機能低下症になります。 甲状腺機能低下症では通常、疲労を感じ、寒さに耐えられなくなります。 さらに読む 1型糖尿病 1型糖尿病 糖尿病は体が必要とするインスリンを十分に産生しないため、血糖(ブドウ糖)値が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇き、減量しようとしていないのに体重が減少します。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 血算と自己免疫抗体の有無を調べる検査を行います。 活動性の全身性エリテマトーデスでは、コルチコステロイドやその他の免疫の働きを抑制する薬がしばしば必要となります。 全身性エリテマトーデスの患者の約70~90%は、妊娠可能な年齢の女性ですが、小児(... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 血管炎 血管炎の概要 血管炎疾患は、血管の炎症(血管炎)を原因とする病気です。 血管炎は、特定の感染症や薬によって引き起こされる場合もあれば、原因不明の場合もあります。 発熱や疲労などの全身症状がみられることがあり、その後、侵された臓器に応じて他の症状がみられます。 診断を確定するために、患部の臓器の組織から採取したサンプルの生検を行い、血管の炎症を確認します... さらに読む 血管炎の概要 などがあります。自己免疫性と考えられているその他の疾患には、アジソン病 アジソン病 アジソン病は副腎機能の低下によって、副腎ホルモンが不足する病気です。 アジソン病の原因には、自己免疫反応、がん、感染症、その他の病気などがあります。 アジソン病の人は、脱力感や疲労感が生じ、座ったり横になったりした姿勢から立ち上がるとめまいを起こすほか、皮膚の黒ずみがみられる場合もあります。 ナトリウムとカリウムの血中濃度と、コルチゾール値および副腎皮質刺激ホルモンの値の測定によって診断されます。... さらに読む アジソン病 多発性筋炎 自己免疫性筋炎 自己免疫性筋炎は、筋肉の炎症と筋力低下(多発性筋炎)または皮膚と筋肉の炎症(皮膚筋炎)を引き起こす自己免疫リウマチ疾患のグループです。 筋肉が損傷すると筋肉痛が発生し、筋力低下によって、肩より上に腕を上げること、階段を昇ること、または座った姿勢から立ち上がることが困難になることがあります。 医師は、筋肉の酵素(筋酵素)の血中濃度を調べ、場合によっては筋肉の電気的活動性を検査し、筋肉のMRI(磁気共鳴画像)検査、筋肉組織の一部を採取して調... さらに読む 自己免疫性筋炎 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群はよくみられる自己免疫リウマチ疾患で、眼や口などの粘膜の異常な乾燥を特徴とします。 白血球が、体液を分泌する腺に侵入して損傷を与えることがあり、ときには他の臓器に損傷が及ぶ場合もあります。 診断を助けるために確立された基準が用いられることがあり、検査により涙と唾液の分泌量を測定するとともに、血液中に異常な抗体が存在しないかを評価できます。 通常は、眼や口などの表面を乾燥させないようにする対策を講じるだけで十分です。... さらに読む シェーグレン症候群 、進行性の全身性強皮症 全身性強皮症 全身性強皮症は、皮膚、関節、内臓の変性変化と瘢痕化、および血管の異常を特徴とする、まれな慢性自己免疫リウマチ疾患です。 指が腫れる、間欠的に指が冷たくなり青く変色する、関節が永続的に(通常は曲がった状態で)固まる(拘縮)などの症状のほか、消化器系、肺、心臓、腎臓の損傷が発生することがあります。 多くの場合、患者の血液中には自己免疫疾患に特徴的な抗体が認められます。 全身性強皮症に対する根治的な治療法はありませんが、症状と臓器機能障害に対... さらに読む 全身性強皮症 、多くの糸球体腎炎 糸球体腎炎 糸球体腎炎は、糸球体(小さな穴が多数あいた微細な血管でできた球状の腎組織で、それらの穴を通して血液がろ過されます)が侵される病気です。糸球体腎炎は、むくみ(浮腫)、高血圧および尿中での赤血球の検出を特徴とします。 糸球体腎炎は、感染症、遺伝性疾患、自己免疫疾患など、様々な病気が原因で発生します。 診断は、血液検査と尿検査の結果に基づいて下され、場合によっては画像検査や腎臓の生検も行われます。... さらに読む (腎臓の炎症)、一部の不妊症などがあります。

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原因

自己免疫疾患は以下のように、いろいろなものが引き金になって起こります。

  • 体内の正常な物質がウイルス、薬、日光、放射線などの影響で変化し、変化した物質を免疫系が異物と認識することがあります。例えばウイルスに感染すると体の細胞が変化します。この細胞が免疫系を刺激し、攻撃を促します。

  • 体にもともと存在する物質によく似た異物が体外から入ってきたときに、免疫系が異物を攻撃する際に気づかずに、体内にあったよく似た物質も標的にしてしまうことがあります。例えば、レンサ球菌咽頭炎を起こす細菌は人間の心臓細胞に存在する物質と似た抗原をもっています。そのため、咽頭炎が治った後でまれに免疫系が心臓を攻撃します。これはリウマチ熱で起こる反応の1つです。

  • 抗体の産生を調節する細胞、例えば白血球の一種であるB細胞が正常に機能しなくなり、体の細胞を攻撃する異常な抗体を産生する場合があります。

  • 正常な状態では体内の特定の領域にとどまり免疫系の標的にならない物質が血流の中に放出されてしまった場合も、それが引き金になります。例えば、眼をぶつけると眼球の中の液体が血流に流れ出します。この液体の刺激によって免疫系が眼を異物と認識し、攻撃します。

ある人に自己免疫反応または疾患が発生する引き金となっても、別の人ではならない物質が存在する理由は大体が不明です。しかし、ときに遺伝が関与していることがあります。自己免疫疾患を発症する可能性を、わずかではありますが高める遺伝子をもつ人もいます。病気そのものではなく、このようにわずかに高い自己免疫疾患の起きやすさが遺伝します。このように、もともと自己免疫疾患になりやすい人はウイルス感染や組織の損傷などが引き金になって発症します。

多くの自己免疫疾患は、女性により多くみられます。

症状

症状は疾患の種類と、侵された体の部位により様々です。例えば血管、軟骨、皮膚などの特定の組織が全身で侵される疾患もあれば、決まった臓器だけが侵される疾患もあります。腎臓、肺、心臓、脳を含め、事実上いかなる臓器も侵される可能性があります。発症すると炎症と組織の損傷が起こり、痛み、関節の変形、脱力感、黄疸、かゆみ、呼吸困難、体液貯留(浮腫)、せん妄が現れて、死亡することすらあります。

診断

  • 血液検査

  • 医師による評価

血液検査で炎症が起きていることが分かれば、自己免疫疾患の診断に役立つことがあります。そのような検査には、次のものがあります。

  • 赤血球沈降速度(赤沈):この検査では、血液の入った試験管の底に赤血球が沈澱する速さを測定します。炎症があると、それに反応してつくられるタンパク質によって、赤血球が血液中に浮遊する能力が抑制されるため、赤沈がしばしば高くなります。

  • 血算:この検査には、血液中の赤血球数測定も含まれます。炎症があると、産生される赤血球の数が減少するため、赤血球数が減少します(貧血)。

炎症は様々な原因で起こり、その大半は自己免疫疾患と関係ありません。そのため医師はしばしば血液検査も行い、特定の自己免疫疾患にかかった患者に現れる様々な抗体の有無を調べます。このような抗体の例として、以下があります。

  • 抗核抗体(典型的に全身性エリテマトーデスでみられます)

  • リウマトイド因子や抗環状シトルリン化ペプチド(抗CCP)抗体(典型的に関節リウマチでみられます)

しかし、これらの抗体でも、ときに自己免疫疾患ではない人に検出されるため、医師は通常、検査結果と患者の徴候と症状を組み合わせて自己免疫疾患の診断を行います。

知っていますか?

  • 自己免疫疾患を発症する可能性を、わずかではありますが高める遺伝子をもつ人もいます。

  • 自己免疫疾患では、事実上いかなる臓器も侵される可能性があります。

予後(経過の見通し)

自己免疫疾患の中には、原因が分からないまま発症し、自然に治癒するものもあります。しかし、ほとんどは慢性の病気で、たいていは生涯にわたって薬で症状をコントロールする必要があります。

予後は、疾患によって異なります。

治療

  • コルチコステロイドなど、免疫系を抑制する薬

  • 一部の自己免疫疾患に対して、血漿交換と免疫グロブリン製剤の静脈内投与

薬物療法

アザチオプリン、クロラムブシル、シクロホスファミド、シクロスポリン、ミコフェノール酸、メトトレキサートなどの免疫系を抑制する薬(免疫抑制薬)を長期間にわたって内服します。( 移植による拒絶反応の予防に用いる薬剤 移植による拒絶反応の予防に用いる薬剤 移植とは、生きて機能している細胞、組織、臓器を体から摘出して、同じ人間の別の部分、または別の人間の体に移し替えることをいいます。 一番よく行われている移植は輸血です。毎年、何百万人もが治療として輸血を受けます。しかし、一般には移植というと臓器(実質臓器移植)や組織の移植を指します。... さらに読む )。しかし、これらの薬は自己免疫反応を抑えるだけでなく、感染症の原因となる微生物やがん細胞を含む異物から自分の体を守る能力も抑制してしまうため、結果としてある種の感染症やがんを発症するリスクを高めます。

プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)などのコルチコステロイドを通常は服用します。コルチコステロイドは炎症を鎮めますが、免疫系も抑制するため、長期にわたって用いると様々な副作用が起こります( コルチコステロイドの使用法と副作用 コルチコステロイドの使用法と副作用 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む コルチコステロイドの使用法と副作用 )。したがって、できればコルチコステロイドは疾患の初期、または症状が悪化したときに短期間だけ使うようにします。ただし、場合によっては一生使い続けなければなりません。

多発性硬化症や甲状腺疾患など、ある種の自己免疫疾患の治療には免疫抑制薬とコルチコステロイド以外の薬も使います。また、症状を和らげるための治療が必要になることもあります。

エタネルセプト、インフリキシマブ、アダリムマブ 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む は、体内で炎症を起こす腫瘍壊死因子(TNF)の作用を妨げる薬です。これらの薬は関節リウマチなどの一部の自己免疫疾患の治療に非常に効果的ですが、多発性硬化症などの特定の自己免疫疾患の治療に使用すると逆に有害なことがあります。また、感染症とある種の皮膚がんを発症するリスクを高める可能性もあります。

新しい薬の中には特に白血球を標的とするものがあります。白血球には体を感染症から守る働きがあるとともに、自己免疫反応にも関与しています。このような薬には以下のものがあります。

他に白血球を標的とする薬の開発が進んでいます。

血漿交換と免疫グロブリン製剤の静脈内投与

一部の自己免疫疾患の治療では免疫グロブリン製剤の静脈内投与(ヒトの血漿中の抗体を精製して製造され静脈内投与される)を行います。その作用機序は不明です。

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