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骨髄増殖性疾患の概要

執筆者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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骨髄増殖性疾患は、骨髄の中にある造血細胞(前駆細胞、幹細胞とも呼ばれます)の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。一般には後天的な病気で、遺伝ではありませんが、それでもまれに家系内にこの病気になった人が複数みられることがあります。

骨髄増殖性疾患には、大きく分けて次の3種類があります。

あまり一般的ではない骨髄増殖性疾患としては、好酸球増多症候群 好酸球増多症候群 好酸球は白血球の一種で、アレルギー反応、喘息(ぜんそく)、寄生虫感染に対する身体応答で重要な役割を果たしています。好酸球は、ある種の寄生虫に対して体を守る免疫機能を担っていますが、一方で、アレルギー疾患における炎症の一因にもなります。 ときに、好酸球により特定の臓器が炎症を起こして、症状が現れることがあります。... さらに読む 好酸球増多症候群 肥満細胞症 肥満細胞症 肥満細胞症は皮膚や、ときとして体の様々な部分に肥満細胞が異常に蓄積する珍しい病気です。 かゆみを伴う斑点や丘疹、紅潮、消化不良、ときに骨の痛みまたはアナフィラキシー反応、アナフィラキシー様反応が現れます。 症状から肥満細胞症を疑い、皮膚または骨髄の生検により診断を確定します。 肥満細胞症が皮膚だけにとどまっていれば治療しなくても治る場合が... さらに読む 肥満細胞症 などがあります。骨髄異形成症候群 骨髄異形成症候群(MDS) 異常な造血細胞が骨髄に発生する白血病関連の疾患群を、骨髄異形成症候群と呼びます。まず、これらの異常な細胞は正常な血球の生産を妨げます。その後、これらの細胞はがん化して、白血病の一形態に変化します(白血病の概要も参照)。 症状は、異常がみられる細胞の種類により異なりますが、疲労感、脱力感、蒼白、発熱、感染、出血、あざがみられることがあります... さらに読む と重複するまれな骨髄増殖性疾患もあります。

それぞれの骨髄増殖性疾患は、主要な骨髄や血液の特徴によって特定されます。それぞれにある程度典型的な診察所見、検査結果、予想される経過がありますが、それらの疾患の間で一部の特徴が重なることもあります。

骨髄の中にある異常な造血細胞の数は、別の基礎疾患によって増えることもあります。例えば、酸素の欠乏があれば赤血球が増えたり、重篤な感染症があれば白血球が増えたり、炎症があれば血小板が増えたりします。そのような場合、骨髄中の細胞の増加は骨髄増殖性疾患とはみなされません。原因になっている病気を治療することで、生産される血液の細胞の数が通常は減少します。

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