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骨髄増殖性疾患の概要

執筆者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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骨髄増殖性疾患は、骨髄の中にある造血細胞(前駆細胞、幹細胞とも呼ばれます)の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。一般には後天的な病気で、遺伝ではありませんが、それでもまれに家系内にこの病気になった人が複数みられることがあります。

骨髄増殖性疾患には、大きく分けて次の3種類があります。

慢性骨髄性白血病は、ときに骨髄増殖性疾患と考えられることがありますが、別の遺伝子突然変異によって起こるため、骨髄増殖性疾患とは異なります。

骨髄増殖性疾患が進行したり、変化したりして、急性白血病になることがまれにあります。

あまり一般的ではない骨髄増殖性疾患としては、好酸球増多症候群肥満細胞症などがあります。骨髄異形成症候群と重複するまれな骨髄増殖性疾患もあります。

それぞれの骨髄増殖性疾患は、主要な骨髄や血液の特徴によって特定されます。それぞれにある程度典型的な診察所見、検査結果、予想される経過がありますが、それらの疾患の間で一部の特徴が重なることもあります。

骨髄の中にある異常な造血細胞の数は、別の基礎疾患によって増えることもあります。例えば、酸素の欠乏があれば赤血球が増えたり、重篤な感染症があれば白血球が増えたり、炎症があれば血小板が増えたりします。そのような場合、骨髄中の細胞の増加は骨髄増殖性疾患とはみなされません。原因になっている病気を治療することで、生産される血液の細胞の数が通常は減少します。

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主な骨髄増殖性疾患

病名

骨髄の特徴

血液の特徴

循環する血球を作る細胞の数が増える

赤血球の数が増える

多くの場合、血小板や白血球の数も増える

線維組織が過剰

未熟な赤血球や白血球の数が増える

赤血球の形が異常

正常な赤血球の総数が減る(貧血)

最終的に白血球や血小板の数が減ることが多いが、人によっては増えることもある

血小板を作る細胞(巨核球)の数が増える

血小板の数が増える

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