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再生不良性貧血

(低形成性貧血)

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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再生不良性貧血は、成熟した血液の細胞へと成長する骨髄の細胞が傷つき、赤血球や白血球、血小板の数が少なくなる病気です。

骨髄において成熟して血球や血小板になる細胞を幹細胞と呼びますが、この幹細胞が損傷を受けたり、抑制されたりすると、骨髄が機能不全に陥ります。この骨髄不全のことを再生不良性貧血といいます。骨髄不全になると、赤血球の減少(貧血)、白血球の減少(白血球減少症 白血球の病気の概要 白血球は、感染性微生物や外来物質から体を守る重要な役割を担っています(免疫系)。体を十分に守るためには、感染性微生物や外来物質が体内に侵入したというメッセージを受けた十分な数の白血球がその場所に向かい、有害な微生物や物質を殺して消化する必要があります( リンパ系:感染に対する防御を補助する)。... さらに読む 白血球の病気の概要 )、血小板の減少(血小板減少症 血小板減少症の概要 血小板減少症とは、血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。 血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。 皮下出血やあざがみられます。 血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。 ときには治療(血小板輸血、プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]、または脾臓摘出)が必要になることがあります。 さらに読む 血小板減少症の概要 )が起こります。

再生不良性貧血という用語は、血液の細胞のうちすべての種類において産生が抑制された場合に起きる貧血のことを指して使われます。赤血球の産生だけが抑制された場合は、赤芽球癆(せきがきゅうろう)と呼ばれます。

その他の原因としては以下のものがあります。

  • パルボウイルス、エプスタイン-バーウイルス、サイトメガロウイルスなどによるウイルス感染症

  • 放射線曝露

  • 毒性物質(ベンゼンなど)

  • 化学療法薬などの薬(クロラムフェニコールなど)

  • 妊娠

  • 肝炎

症状

再生不良性貧血の症状は、数週間から数カ月かけてゆっくりと現れます。

貧血になると、疲労感や脱力感を覚え、顔色が青白くなります。白血球減少症になると、感染しやすくなります。血小板減少症になると、あざや出血が生じやすくなります。

診断

治療

  • 幹細胞移植

再生不良性貧血が重度の場合は、直ちに治療しなければ死に至ることがあります。赤血球や血小板を輸血し、増殖因子と呼ばれる物質を投与することで、赤血球、白血球、血小板を一時的に増やすことができます。ただし、輸血はその後の幹細胞移植の妨げになることがあるため、血液製剤が使用されるのはそれが必要不可欠な場合だけです。

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