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再生不良性貧血

(低形成性貧血)

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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再生不良性貧血は、成熟した血液の細胞へと成長する骨髄の細胞が傷つき、赤血球や白血球、血小板の数が少なくなる病気です。

貧血の概要も参照のこと。)

骨髄において成熟して血球や血小板になる細胞を幹細胞と呼びますが、この幹細胞が損傷を受けたり、抑制されたりすると、骨髄が機能不全に陥ります。この骨髄不全のことを再生不良性貧血といいます。骨髄不全になると、赤血球の減少(貧血)、白血球の減少(白血球減少症)、血小板の減少(血小板減少症)が起こります。

再生不良性貧血という用語は、血液の細胞のうちすべての種類において産生が抑制された場合に起きる貧血のことを指して使われます。赤血球の産生だけが抑制された場合は、赤芽球癆(せきがきゅうろう)と呼ばれます。

再生不良性貧血の原因を診断できない場合(特発性再生不良性貧血と呼ばれます)、原因として可能性が高いのは、骨髄の幹細胞が免疫系によって抑制される自己免疫疾患です。

その他の原因としては以下のものがあります。

  • パルボウイルス、エプスタイン-バーウイルス、サイトメガロウイルスなどによるウイルス感染症

  • 放射線曝露

  • 毒性物質(ベンゼンなど)

  • 化学療法薬などの薬(クロラムフェニコールなど)

  • 妊娠

  • 肝炎

症状

再生不良性貧血の症状は、数週間から数カ月かけてゆっくりと現れます。

貧血になると、疲労感や脱力感を覚え、顔色が青白くなります。白血球減少症になると、感染しやすくなります。血小板減少症になると、あざや出血が生じやすくなります。

診断

  • 血液検査

  • 骨髄検査

貧血の症状がみられる場合には血液検査が行われます。血液検査ですべての血液の細胞が減少していることが明らかになれば、骨髄検査が行われます。

骨髄サンプルを顕微鏡で調べる検査(骨髄生検)で、骨髄細胞に急激な減少がみられれば、再生不良性貧血と診断されます。

治療

  • 幹細胞移植

再生不良性貧血が重度の場合は、直ちに治療しなければ死に至ることがあります。赤血球や血小板を輸血し、増殖因子と呼ばれる物質を投与することで、赤血球、白血球、血小板を一時的に増やすことができます。ただし、輸血はその後の幹細胞移植の妨げになることがあるため、血液製剤が使用されるのはそれが必要不可欠な場合だけです。

幹細胞移植は、この病気を治癒する可能性があるため(特に若い人で、適合するドナーがいる場合)、再生不良性貧血で通常行われる治療です。移植ができない場合は、免疫系を抑制し骨髄幹細胞が再生できるようにするために、抗胸腺細胞グロブリンとシクロスポリンが投与されます。

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