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循環抗凝固因子による血液凝固障害

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2020年 1月
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循環抗凝固因子は、通常自然に(ひとりでに、または原因不明で)産生される自己抗体で、特定の凝固因子(血液の凝固を助けるタンパク質)の活性を低下させ、それによって 過剰な出血 あざと出血 けがをしたときのあざや出血は正常です( 血栓についても参照)。しかし、あざや出血を起こしやすくなる病気があります。ときには、あきらかな原因やけががないのに出血することもあります。体のほぼあらゆる部分で自然に出血することがありますが、鼻や口、消化管に最も多くみられます。 血友病では、関節内や筋肉内でしばしば出血がみられます。ほとんどの場合、出血はわずかですが、生命を脅かすほど大量に出血することもあります。ただし、わずかな出血でも、脳に発生... さらに読む あざと出血 を引き起こします( 血液凝固障害の概要 血液凝固障害の概要 血液凝固障害は、血栓の形成を制御する身体機能の障害です。これらの機能障害は、以下を引き起こす可能性があります。 血液の凝固が不十分な場合は、 異常出血(出血)が生じる 血液の凝固が過剰な場合は、血栓(血栓症)が発生する 異常な出血とは、あざや出血が起こりやすい状態を意味します(... さらに読む も参照)。例えば、免疫系により第VIII因子や第V因子に対する自己抗体が産生されることがあります。これらの抗体は血流に乗って移動(循環)するため、循環抗凝固因子と呼ばれます。

循環抗凝固因子は通常過剰な出血を引き起こします。ただし、特定の種類の循環抗凝固因子では、過剰な出血ではなく、動脈や静脈内に血栓をつくることもあります。このような血栓は、血流を遮断し、血管がつながっている組織に損傷を与えるとともに、発赤や腫れを引き起こします。

第VIIIおよび第IX因子抗凝固因子

ときには、血友病ではない人でも、第VIII因子の自己抗体ができます。例えば、出産直後の女性、 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 関節リウマチ(RA) 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) のような自己免疫疾患の場合に第VIII因子の抗凝固因子が産生されることがあります。ときには、原因になる疾患が明らかではない高齢者で、第VIII因子の抗凝固因子が産生されることがあります。

第VIII因子の抗凝固因子が認められる場合は、生命を脅かす出血が起こる可能性があります。

第VIII因子の量や第IX因子の量を測定することを含めて、血液検査が実施されます。

分娩後の女性では、自己抗体が自然に消失することがあります。それ以外では、血友病ではない人に対して、自己抗体の産生を抑えるために、シクロホスファミド、コルチコステロイド、リツキシマブなどの薬が投与されることがあります。第VIII因子に対する抗体をもつ人が出血した場合には、活性化第VII因子が投与されることもあります。

血友病患者や、第VIII因子または第IX因子に対する同種抗体をもっている人の出血を抑える目的で、使用可能または試験中である新薬がいくつかあります。

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