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循環抗凝固因子による血液凝固障害

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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ときに免疫系の機能が異常になり、外来物質や危険物質を攻撃するのではなく、自己の組織を攻撃する抗体(自己抗体)が産生されることがあります。そのような病気を自己免疫疾患といいます。

循環抗凝固因子は、通常自然に(ひとりでに、または原因不明で)産生される自己抗体で、特定の凝固因子(血液の凝固を助けるタンパク質)の活性を低下させ、それによって過剰な出血を引き起こします(血液凝固障害の概要も参照)。例えば、免疫系により第VIII因子や第V因子に対する自己抗体が産生されることがあります。これらの抗体は血流に乗って移動(循環)するため、循環抗凝固因子と呼ばれます。

循環抗凝固因子は通常過剰な出血を引き起こします。ただし、特定の種類の循環抗凝固因子では、過剰な出血ではなく、動脈や静脈内に血栓をつくることもあります。このような血栓は、血流を遮断し、血管がつながっている組織に損傷を与えるとともに、発赤や腫れを引き起こします。

第VIIIおよび第IX因子抗凝固因子

第VIII因子に対する抗体は、重度の血友病Aの約30%で発生します。血友病の治療で投与された正常な第VIII因子の分子に繰り返しさらされることによる合併症として抗体ができます。同じように、重度の血友病Bでは第IX因子に対する抗体ができますが、その割合は患者の約3%に過ぎません。

ときには、血友病ではない人でも、第VIII因子の自己抗体ができます。例えば、出産直後の女性、関節リウマチ全身性エリテマトーデスのような自己免疫疾患の場合に第VIII因子の抗凝固因子が産生されることがあります。ときには、原因になる疾患が明らかではない高齢者で、第VIII因子の抗凝固因子が産生されることがあります。

第VIII因子の抗凝固因子が認められる場合は、生命を脅かす出血が起こる可能性があります。

第VIII因子の量や第IX因子の量を測定することを含めて、血液検査が実施されます。

分娩後の女性では、自己抗体が自然に消失することがあります。それ以外では、血友病ではない人に対して、自己抗体の産生を抑えるために、シクロホスファミド、コルチコステロイド、リツキシマブなどの薬が投与されることがあります。第VIII因子に対する抗体をもつ人が出血した場合には、活性化第VII因子が投与されることもあります。

血友病患者や、第VIII因子または第IX因子に対する同種抗体をもっている人の出血を抑える目的で、使用可能または試験中である新薬がいくつかあります。

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