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溶血性尿毒症症候群(HUS)

執筆者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

医学的にレビューされた 2020年 7月
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溶血性尿毒症症候群(HUS)は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気で、通常は小児に発生します。

  • 症状は血栓ができた場所に関係します。

  • 診断は症状と血液検査に基づいて行います。

  • 溶血性尿毒症症候群の治療では、重要な身体機能の補助と場合により血液透析を行うことがあり、一部の患者ではエクリズマブという薬が有益になる場合もあります。

溶血性尿毒症症候群はまれな病気で、多くの小さな血のかたまり(血栓)が突然全身にできます。溶血性の意味は、赤血球が分解されること、尿毒症の意味は、腎障害によって尿素(老廃物)が残り、血液中に蓄積されることです。溶血性尿毒症症候群は、 血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気です。 症状は血栓ができた場所に関係します。 診断は症状と血液検査に基づいて行います。 血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、血漿交換、コルチコステロイド、リツキシマブのほか、まれにカプラシズマブ(caplacizumab)によって行います。 ( 血小板の病気の概要と... さらに読む (TTP)と関連がありますが、溶血性尿毒症症候群は小児に多く発生し、腎不全を引き起こすことが多いのに対し、TTPは成人でより多くみられます。

溶血性尿毒症症候群でできる小さな血栓は、全身の毛細血管を詰まらせますが、特に脳、心臓、腎臓の血管を詰まらせます。血管が詰まると組織が損傷を受けるとともに、赤血球が分裂を起こし、部分的に詰まった血管を通り抜けます。血栓の形成は、異常に大量の血小板が消費されることも意味するため、血液中の血小板数が急激に減少することになります。

溶血性尿毒症症候群は、大腸菌 Escherichia coli O157:H7などの毒素生産性細菌に汚染された食物を摂取したことに起因する腸管感染症の後に通常みられます。

症状

溶血性尿毒症症候群(HUS)では、症状が突然現れます。

溶血性尿毒症症候群の症状は、その他のほとんどの血小板減少症とかなり異なります。

診断

  • 血小板数と血液凝固を測定する血液検査

  • 血小板数の減少や出血を引き起こす他の病気を否定するための検査

体調不良の続いている小児、または頻度は下がりますが特定の薬の投与を受けている人に、血小板数が少ないことが確認されたときに、溶血性尿毒症症候群が疑われます。

溶血性尿毒症症候群の診断に特化した血液検査はありませんが、症状と併せて診断に役立つ血液検査がいくつか行われます。そのような血液検査には、多くの場合、血算、赤血球が破壊されていることを証明する検査(血液サンプルの顕微鏡検査[血液塗抹検査]など)、腎臓がどの程度機能しているか調べる検査が含まれます。

治療

  • 腎臓透析

  • ときにエクリズマブという薬

溶血性尿毒症症候群の小児患者の約半数が一時的に 腎臓透析 透析 透析とは、体内の老廃物や過剰な水分を機械的に取り除く処置のことで、腎臓が十分な機能を果たさなくなったときに必要になります。 透析が必要になる理由はいくつかありますが、最も多いのは、腎臓が血液から老廃物を十分にろ過できなくなること(腎不全)です。腎臓の機能は急速に低下することもあれば(... さらに読む 透析 を必要とします。ほとんどの場合、腎臓の機能が回復しますが、一部の小児では腎臓障害が恒久的になります。エクリズマブは、免疫系の一部である補体を抑制する薬です。腎損傷の発生率を低下させ、一部の患者では、腎機能を速やかに回復させます。エクリズマブの投与を受けている人は、 髄膜炎菌性髄膜炎 髄膜炎菌感染症 髄膜炎菌感染症は、 細菌である髄膜炎菌 Neisseria meningitidisを原因とする病気で、髄膜炎と敗血症が含まれます。 鼻やのどからの分泌物に直接触れることで感染が拡大します。 全身のけん怠感が生じ、感染部位に応じてその他の症状(重篤なことが多い)が発生します。... さらに読む 髄膜炎菌感染症 のリスクが正常な人より高いため、髄膜炎菌感染症を予防するために 髄膜炎菌ワクチン 予防 髄膜炎菌感染症は、 細菌である髄膜炎菌 Neisseria meningitidisを原因とする病気で、髄膜炎と敗血症が含まれます。 鼻やのどからの分泌物に直接触れることで感染が拡大します。 全身のけん怠感が生じ、感染部位に応じてその他の症状(重篤なことが多い)が発生します。... さらに読む 予防 の接種を受けるべきです。

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