血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。
皮下出血やあざがみられます。
血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。
ときには治療(血小板輸血、プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]、血小板の生産を増やす薬、または脾臓摘出)が必要になることがあります。
(血小板の病気の概要 血小板の病気の概要 血小板は、血液中を循環している細胞断片で、 血液の凝固を助けます。トロンボポエチンは主に肝臓で生産され、これにより骨髄が刺激されて大きな細胞(巨核球)が作られます。この巨核球はその細胞質から血小板を作ります。血液凝固で使用されなかった血小板は、血液中を7~10日間循環した後に破壊されます。約3分の1は常に脾臓に蓄えられています。... さらに読む も参照のこと。)
血小板は、血液中を循環している細胞で、 血液凝固 血栓について 止血とは、傷ついた血管からの出血を止めようとする体の働きです。止血の過程では、血液の凝固が起こります。 凝固の働きが弱すぎると、軽いけがでも、大量の出血が起きるようになります。 凝固の働きが強すぎると、出血が起きていない血管がふさがれてしまうことがあります。 そのため、人の体には、血液の凝固を抑制し、必要なくなった血のかたまりを溶かすため... さらに読む を助けます。血液には、通常1マイクロリットル当たり14万~44万個(1リットル当たり約140 × 109~440 × 109個)の血小板が含まれています。血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり約5万個(1リットル当たり約50 × 109個)を下回ると、比較的軽いけがでも出血する可能性があります。しかし、出血リスクが最も大きくなるのは、一般に血液中の血小板数が1マイクロリットル当たり1万~2万個(1リットル当たり10 × 109~20 × 109個)を下回ってからです。血小板数がここまで少なくなると、傷が認められなくても出血する可能性があります。
原因
様々な病気が血小板減少症の原因になります。
白血病 白血病の概要 白血病は、白血球または成熟して白血球になる細胞のがんです。 白血球は骨髄の幹細胞から成長した細胞です。ときには成長がうまくいかずに、染色体の一部の並びが変化してしまうことがあります。こうして異常となった染色体により正常な細胞分裂の制御が失われ、この染色体異常がある細胞が無制限に増殖するようになったり、細胞がアポトーシス(不要になった細胞が... さらに読む や他の骨髄の病気では、骨髄で血小板が十分に生産されなくなることがあり、このような場合に血小板減少症が起こる可能性があります。
C型肝炎ウイルス 肝炎の概要 肝炎は肝臓の炎症です。 ( 急性ウイルス性肝炎の概要と 慢性肝炎の概要も参照のこと。) 肝炎は世界中でみられる病気です。 肝炎には以下の種類があります。 急性(経過が短い) さらに読む 、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こす ヒト免疫不全ウイルス ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症とは、ある種の白血球を次第に破壊し、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こすことのあるウイルス感染症です。 HIVは、ウイルスやウイルスに感染した細胞を含む体液(血液、精液、腟分泌液)と濃厚に接触することで感染します。 HIVはある種の白血球を破壊し、感染症やがんに対する体の防御機能を低下させます。... さらに読む (HIV)、エプスタイン-バーウイルス(通常は 単核球症 伝染性単核球症 エプスタイン-バーウイルスは、伝染性単核球症をはじめ、いくつかの病気を引き起こします。 この ウイルスはキスを介して広がります。 症状は様々ですが、最も多いのは極度の疲労感、発熱、のどの痛み、リンパ節の腫れです。 血液検査を行って診断を確定します。 アセトアミノフェンや非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)は発熱と痛みを和らげます。 さらに読む
を引き起こす)のほか、多くのウイルス感染症で血小板減少症が起きることがあります。
肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、 飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のけん怠感などの症状が現れます。 腹部への体液の貯留( 腹水)、... さらに読む 、 骨髄線維症 骨髄線維症 骨髄線維症とは、造血細胞に代わって線維組織が骨髄中に増える病気で、異常な形状の赤血球が生産されたり、貧血や脾臓の腫大が発生したりします。 骨髄線維症は、特定の遺伝子変異によって自然に発生したり、別の血液疾患によって引き起こされることがあります。 人によっては、疲労感や脱力感を覚えたり、感染したり、出血しやすくなります。 診断には血液検査と骨髄生検を行います。 薬の投与やその他の治療により、貧血の重症度を低くしたり、赤血球の生産量を増やし... さらに読む 、 ゴーシェ病 ゴーシェ病 ゴーシェ病は、スフィンゴリピドーシスと呼ばれる一種の ライソゾーム病です。この病気は、グルコセレブロシドが組織に蓄積することが原因で起こります。 乳児型ゴーシェ病では、通常、生後2年以内に亡くなりますが、乳児期以降に発症した小児や成人は何年も生存する場合があります。ゴーシェ病は、この病気を引き起こす欠陥のある 遺伝子が親から子どもに受け継がれることで発生します。 ゴーシェ病は、グルコセレブロシドを分解するのに必要な酵素が欠損しているため... さらに読む で脾腫を発症すると、血小板が脾臓に取り込まれ、血液中の血小板の数が減少します。
大量の赤血球輸血により、血小板の血中濃度が薄まる場合もあります。
また、血小板が過剰に消費されたり、破壊されたりする病気も多く、中でも最も注目すべき3つは、 免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症(ITP) 免疫性血小板減少症(ITP)は、血小板に影響を及ぼす別の病気がない状況で、血小板の数が減少することで発生する出血性疾患です。免疫性血小板減少症では、免疫系によって患者本人の血小板に対する抗体が作られ、血小板が破壊されます。 皮膚に小さな紫色の斑点(点状出血)ができ、出血しやすくなることがあります。 診断には、血液検査を行って、血小板の数を測定します。 血小板の破壊を防ぐために、コルチコステロイドなどの薬が投与されます。... さらに読む 、 血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気です。 症状は血栓ができた場所に関係します。 診断は症状と血液検査に基づいて行います。 血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、血漿交換、コルチコステロイド、リツキシマブのほか、まれにカプラシズマブ(caplacizumab)によって行います。 ( 血小板の病気の概要と... さらに読む 、 溶血性尿毒症症候群 溶血性尿毒症症候群(HUS) 溶血性尿毒症症候群(HUS)は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気で、通常は小児に発生します。 症状は血栓ができた場所に関係します。 診断は症状と血液検査に基づいて行います。 溶血性尿毒症症候群の治療では、重要な身体機能の補助と場合により血液透析を行うことがあり、一部の患者ではエクリズマブという薬が有益になる場合もあります。... さらに読む です。
ヘパリン、特定の抗菌薬、エタノール、抗がん剤、キニーネなど、一部の薬によって血小板減少症が起きることもあります。薬剤性血球減少症の原因には以下のものがあります。
骨髄による血小板産生の低下(骨髄毒性が原因)
血小板破壊の増加(免疫性血小板減少症)
症状
血小板数低下の最初の徴候は、皮膚の内出血です。しばしば下腿の皮膚に小さな赤い斑点(点状出血)が多数現れ、ちょっとした打ち身であざ(斑状出血または紫斑)が広がることがあります。歯ぐきから出血する場合や、便や尿に血液が認められる場合があります。月経の出血が多量になることもあります。また、出血が止まりにくくなります。
血小板の減少が進むと、こうした出血傾向が悪化します。血小板数が非常に少なくなると、消化管から多量の血液が失われたり、外傷がなくても生命を脅かす脳内出血を起こしたりします。
症状が現れる速さは、血小板減少症の原因と重症度によって異なります。
診断
血小板数と血液凝固を測定する血液検査
血小板数の減少を引き起こす可能性のある病気がないか調べるその他の検査
異常なあざや出血があると、血小板減少症が疑われます。血小板減少症を起こす可能性のある病気がある場合には、定期的に血小板数を検査します。あざや出血がない場合でも、別の理由で血液検査を行ったときに血小板減少症が見つかることがあります。
血小板が減少した原因を突き止めることが、治療を行う上で重要です。特定の症状があれば、原因を確定するのに役立ちます。例えば、血小板減少症の原因が感染の場合は、発熱がみられるのが普通です。それとは対照的に、免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群が原因である場合は、通常発熱がみられません。
身体診察で医師が脾臓の腫大が確認できる場合は、血小板が脾臓に閉じこめられており、脾臓が腫れるような病気が原因で血小板が減少していることが考えられます。
血小板数を自動計測器で測定して、血小板減少症の程度を判定する場合や、血液サンプルを顕微鏡で検査して、原因の手がかりを得る場合があります。血小板生産についてさらに詳しく調べるために、骨髄の組織を採取して顕微鏡で観察すること(骨髄生検と骨髄穿刺 骨髄検査 赤血球、ほとんどの 白血球、 血小板は、骨髄という骨の中にある脂肪に富んだ柔らかい組織でつくられます。場合によっては、血球が異常となった原因や、特定の種類の血球が少なすぎたり、多すぎたりする原因を特定するために、骨髄サンプルを調べなければならないことがあります。骨髄サンプルを採取するには、次の2つの方法を用いることができます。 骨髄穿刺(こつずいせんし):骨髄に針を刺して骨髄液と細胞を吸引することによって、骨髄液と細胞を採取する方法... さらに読む )がときに必要になることがあります。
治療
血小板減少症の原因の治療
けがをしないようにして、血小板に影響を及ぼす薬を避ける
場合により血小板輸血
多くの場合、原因を取り除くことによって、血小板減少症も解消されます。薬による血小板減少症では、通常その薬の使用を中止して是正します。自己免疫性の血小板破壊に起因する血小板減少症(免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症(ITP) 免疫性血小板減少症(ITP)は、血小板に影響を及ぼす別の病気がない状況で、血小板の数が減少することで発生する出血性疾患です。免疫性血小板減少症では、免疫系によって患者本人の血小板に対する抗体が作られ、血小板が破壊されます。 皮膚に小さな紫色の斑点(点状出血)ができ、出血しやすくなることがあります。 診断には、血液検査を行って、血小板の数を測定します。 血小板の破壊を防ぐために、コルチコステロイドなどの薬が投与されます。... さらに読む など)は、血小板の破壊を抑えるプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)、骨髄での血小板の生産を増加させる薬、ときに脾臓の摘出(脾臓摘出術)によって治療します。
血小板数が少なく、異常出血がみられる場合は、血小板の機能を損なう薬(アスピリンや非ステロイド系抗炎症薬など)を通常服用してはなりません。
血小板数が非常に少ない場合は、しばしば入院して治療します。出血がひどい場合は、 血小板を輸血 輸血の概要 輸血とは、血液や血液成分を健康な供血者(ドナー)から病気の受血者(レシピエント)に移すことです。輸血を行うことで、血液が酸素を運ぶ能力を高め、体内の血液量を回復させるとともに、血液凝固の障害を正常にします。 米国では毎年約2100万件の輸血が行われています。典型的な輸血の受血者は以下のような人達です。... さらに読む しますが、ときには血小板を輸血しても、基礎疾患によって破壊されることがあります。