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血小板機能異常症

執筆者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最終査読/改訂年月 2020年 7月
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本ページのリソース

血小板機能異常症の原因は、血小板自体の問題である場合や正常な血小板の機能を変化させる外的要因である場合があります。

  • 遺伝性

  • 後天性

遺伝性の血小板の病気

フォン・ヴィレブランド病 フォン・ヴィレブランド病 フォン・ヴィレブランド病では、血小板の機能に影響を与えるフォン・ヴィレブランド因子という血中タンパク質が遺伝的に不足していたり、異常になっていたりします。 ( 血小板の病気の概要と 血小板減少症の概要も参照のこと。) フォン・ヴィレブランド因子は、血漿、血小板、血管の壁にあります。血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、 血液凝固を助けます。フォン・ヴィレブランド因子が欠如していたり、不足していたりすると、血小板が血管の壁の... さらに読む は、遺伝性の血小板関連疾患で最も一般的な病気です。グランツマン病、 ウィスコット-アルドリッチ症候群 ウィスコット-アルドリッチ症候群 ウィスコット-アルドリッチ症候群は、抗体(免疫グロブリン)の産生異常とT細胞(Tリンパ球)の機能不全、血小板数の減少、湿疹などを特徴とする遺伝性の免疫不全疾患です。 ウィスコット-アルドリッチ症候群の患者は出血しやすく、通常は血性下痢が最初の症状です。 診断は、血液検査の結果のほか、ときに遺伝子検査の結果に基づいて下されます。 生存のためには幹細胞移植が必要です。 ( 免疫不全疾患の概要も参照のこと。) さらに読む チェディアック-東症候群 チェディアック-東症候群 チェディアック-東症候群は、非常にまれな遺伝性疾患で、細菌による呼吸器感染症などの感染症が繰り返し生じ、髪、眼、皮膚の色素が欠乏すること(白皮症)が特徴です。 チェディアック-東症候群の患者は通常、皮膚が白く、髪の色が薄いか白髪で、眼がピンク色か薄い青灰色をしています。 医師は血液のサンプルを調べて異常の有無を確認し、遺伝子検査を行って診断を確定します。 治療では、感染症を予防するための抗菌薬や、免疫系の機能改善を助ける他の薬を用い、可... さらに読む 、ベルナール-スーリエ症候群など、ほかにも血小板に影響を及ぼすまれな遺伝性疾患がいくつかあります。

後天性の血小板の病気

後天性の血小板の病気は、通常以下により引き起こされます。

  • 特定の薬

  • 特定の疾患

血小板機能に影響を与える最も一般的な薬は、クロピドグレルなどの抗血小板薬および脳卒中や心臓発作を予防するために用いられる同様な薬とともに、アスピリンなどの非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)です。

血小板機能に影響を及ぼす疾患には、 肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、 飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のけん怠感などの症状が現れます。 腹部への体液の貯留( 腹水)、... さらに読む 肝硬変 多発性骨髄腫 多発性骨髄腫 多発性骨髄腫は形質細胞のがんで、異常な形質細胞が骨髄や、ときには他の部位で、制御を失った状態で増殖する病気です。 骨の痛みや骨折が発生することが多く、腎臓障害、免疫機能の低下(易感染状態)、筋力低下、錯乱などがみられることもあります。 血液検査や尿検査で各種の抗体の量を測定することで診断が下され、骨髄生検によって確認されます。 多くの場合、治療には従来の化学療法薬であるコルチコステロイドと、プロテアソーム阻害薬(ボルテゾミブ、カルフィル... さらに読む 多発性骨髄腫 腎疾患 腎不全の概要 腎不全とは、血液をろ過して老廃物を取り除く腎臓の機能が十分に働かなくなった状態のことです。 腎不全の原因としては、様々なものが考えられます。腎機能が急激に低下する場合( 急性腎障害、急性腎不全とも呼ばれます)もあれば、ゆっくりと低下していく場合( 慢性腎臓病、慢性腎不全とも呼ばれます)もあります。腎不全になると、腎臓は血液をろ過して老廃物... さらに読む 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) などがあります。

開心術で人工心肺を使用した後に血小板機能異常症が発生する場合もあります。

症状

症状は、血小板機能異常症の原因と程度により異なります。

遺伝性の血小板機能異常の病気では、あざができやすい、わずかなけがや抜歯などの小さな手術後に過剰に出血するといった病歴が長年にわたりみられることがあります。割礼した男児では、過剰な出血が生じていた可能性もあります。女性での最初の徴候が、非常に重度の月経である場合もあります。

血小板の病気による他の症状には、皮膚の小さな赤い斑点(点状出血)や、軽い打ち身の後に生じるあざなどがあります。

皮膚の内出血

診断

  • 血小板数と血液凝固を測定する血液検査

  • 血小板の機能と出血を測定する特殊な検査

ある薬を服用し始めてから症状が現れた場合は、その薬が血小板機能異常の原因ではないかと疑われます。ほかに病気がなく、血小板機能異常を引き起こす薬を使用していない状況で、生後まもなく症状が認められた場合は、遺伝性の原因が疑われます。

最初に 血算 血算 医師は、症状と 身体診察の結果に基づいて血液疾患の診断に役立つ検査を選択します。症状が認められず、別の理由で臨床検査を実施した際に、血液疾患が発見されることがあります。例えば、定期的な健診の一部として実施した血算により 貧血が明らかになることがあります。血液疾患が疑われる場合は、具体的な診断を行うために、血算やその他の検査を行う必要があります。 最も多く行われる血液検査は、血算(CBC)です。血算では、血液中のすべての血球成分(赤血球、... さらに読む (CBC)を行って血小板の数を測定し、血小板数の減少によって症状が引き起こされているかどうか( 血小板減少症 血小板減少症の概要 血小板減少症とは、血液中の血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。 血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。 皮下出血やあざがみられます。 血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。 ときには治療(血小板輸血、プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]、血小板の生産を増やす薬、または脾臓摘出)が必要になることが... さらに読む 血小板減少症の概要 )を確認します。血小板の数が正常であれば、血小板機能異常症ではないかと疑われます。原因が明らかにならない場合は、血液の凝固に関与する物質を測定する血液検査(プロトロンビン時間[PT]と部分トロンボプラスチン時間[PTT])を実施する必要が生じることがあります。これらの検査では、血液が凝固するまでの時間を測定します。血小板機能検査という別の検査では、血液のサンプルを採取し、血小板を刺激する様々な物質に対して血小板が正常に反応するかどうかを検査します。血小板機能検査で異常があった場合、遺伝性または後天性の血小板機能異常症が疑われます。

治療

血小板機能異常症が薬によるものであれば、その薬の中止が通常は必要な唯一の治療法です。過剰な出血を引き起こす遺伝性の血小板の病気であれば、通常、血小板の機能を損なう薬を使用してはなりません。遺伝性の血小板機能異常症で深刻な出血がみられる場合は、血小板輸血や、デスモプレシンという出血を軽減するための薬が必要になります。

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