（血小板の病気の概要 血小板の病気の概要 血小板は、血液中を循環している細胞断片で、血液の凝固を助けます。トロンボポエチンは主に肝臓で生産され、これにより骨髄が刺激されて大きな細胞（巨核球）が作られます。この巨核球はその細胞質から血小板を作ります。血液凝固で使用されなかった血小板は、血液中を7～10日間循環した後に破壊されます。約3分の1は常に脾臓に蓄えられています。... さらに読む 
と血小板減少症の概要 血小板減少症の概要 血小板減少症とは、血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。 血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。 皮下出血やあざがみられます。 血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。 ときには治療（血小板輸血、プレドニゾン［日本ではプレドニゾロン］、または脾臓摘出）が必要になることがあります。 さらに読む も参照のこと。）
フォン・ヴィルブランド因子は、血漿、血小板、血管の壁にあります。血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、血液凝固 血栓について 止血とは、傷ついた血管からの出血を止めようとする体の働きです。止血には血液の凝固が伴います。 血液が凝固しすぎると、出血していない血管までふさいでしまうことがあります。 凝固が不十分すぎると、軽いけがでも過剰な出血が生じやすくなります。 ゆえに体には、凝固を抑制し、もはや必要なくなった血のかたまりを溶かすための仕組みが備わっています。この... さらに読む を助けます。フォン・ヴィルブランド因子が欠如していたり、不足していたりすると、血小板が血管の壁の損傷箇所に付着できません。そのため、出血すると正常な場合のように速やかに血が止まりません。
フォン・ヴィルブランド病には3種類があり、いずれも遺伝性です。これらの種類はフォン・ヴィルブランド因子の欠乏程度で区別されます。最大の欠乏を示すものは、出血のリスクが高くなります。
症状
多くの場合、フォン・ヴィルブランド病では、親に出血性障害の病歴がみられます。一般的に、子どもの頃からあざができやすく、切り傷、抜歯、手術の後に過度に出血する傾向がみられます。若い女性では月経量が多くなります。出血はときに悪化することがあります。その一方で、ホルモンの変化、ストレス、妊娠、炎症、感染などによってフォン・ヴィルブランド因子の分泌が促進され、血管の壁に付着して出血を止める血小板の止血機能が一時的に改善されることがあります。
診断
血液検査
臨床検査 凝固検査 医師は、症状と身体診察の結果に基づいて血液疾患の診断に役立つ検査を選択します。症状が認められず、別の理由で臨床検査を実施した際に、血液疾患が発見されることがあります。例えば、定期的な健診の一部として実施した血算により貧血が明らかになることがあります。血液疾患が疑われる場合は、具体的な診断を行うために、血算やその他の検査を行う必要があります。 最も多く行われる血液検査は、血算（CBC）です。血算では、血液中のすべての血球成分（赤血球、白血... さらに読む では、典型的に血小板の数が正常値を示します。血液凝固の標準的な検査（PTやPTTなど）の結果も通常は正常です。
通常は、血液中のフォン・ヴィルブランド因子の量を測定するとともに、フォン・ヴィルブランド因子の機能が正常かどうかを判定する検査を行います。フォン・ヴィルブランド因子は重要な凝固因子（第VIII因子）を運ぶタンパク質であるため、血液中の第VIII因子も減少していることがあります。
治療
場合により、デスモプレシン
場合によりフォン・ヴィルブランド因子を豊富に含む血液凝固因子の輸血
フォン・ヴィルブランド病では、ほとんど治療の必要はありません。
大量の出血を起こした場合は、フォン・ヴィルブランド因子を含む濃縮血液凝固因子製剤（中間純度第VIII因子濃縮製剤または遺伝子組換えフォン・ヴィルブランド因子）を投与します。
軽症の場合は、デスモプレシンという薬を使用してフォン・ヴィルブランド因子の量を増加させれば、輸血をしなくても手術や歯科処置を行うことができます。
フォン・ヴィルブランド病のために月経が重度の女性では、トラネキサム酸を短期間経口服用することで、出血を抑えることができます。
