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フォン・ヴィルブランド病

(Von Willebrand病)

執筆者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

最終査読/改訂年月 2018年 5月
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フォン・ヴィルブランド病では、血小板の機能に影響を与えるフォン・ヴィルブランド因子という血中タンパク質が遺伝的に不足していたり、異常になっていたりします。

フォン・ヴィルブランド因子は、血漿、血小板、血管の壁にあります。血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、血液凝固を助けます。フォン・ヴィルブランド因子が欠如していたり、不足していたりすると、血小板が血管の壁の損傷箇所に付着できません。そのため、出血すると正常な場合のように速やかに血が止まりません。

フォン・ヴィルブランド病には3種類があり、いずれも遺伝性です。これらの種類はフォン・ヴィルブランド因子の欠乏程度で区別されます。最大の欠乏を示すものは、出血のリスクが高くなります。

症状

多くの場合、フォン・ヴィルブランド病では、親に出血性障害の病歴がみられます。一般的に、子どもの頃からあざができやすく、切り傷、抜歯、手術の後に過度に出血する傾向がみられます。若い女性では月経量が多くなります。出血はときに悪化することがあります。その一方で、ホルモンの変化、ストレス、妊娠、炎症、感染などによってフォン・ヴィルブランド因子の分泌が促進され、血管の壁に付着して出血を止める血小板の止血機能が一時的に改善されることがあります。

診断

  • 血液検査

臨床検査では、典型的に血小板の数が正常値を示します。血液凝固の標準的な検査(PTやPTTなど)の結果も通常は正常です。

通常は、血液中のフォン・ヴィルブランド因子の量を測定するとともに、フォン・ヴィルブランド因子の機能が正常かどうかを判定する検査を行います。フォン・ヴィルブランド因子は重要な凝固因子(第VIII因子)を運ぶタンパク質であるため、血液中の第VIII因子も減少していることがあります。

治療

  • 場合により、デスモプレシン

  • 場合によりフォン・ヴィルブランド因子を豊富に含む血液凝固因子の輸血

フォン・ヴィルブランド病では、ほとんど治療の必要はありません。

大量の出血を起こした場合は、フォン・ヴィルブランド因子を含む濃縮血液凝固因子製剤(中間純度第VIII因子濃縮製剤または遺伝子組換えフォン・ヴィルブランド因子)を投与します。

軽症の場合は、デスモプレシンという薬を使用してフォン・ヴィルブランド因子の量を増加させれば、輸血をしなくても手術や歯科処置を行うことができます。

フォン・ヴィルブランド病のために月経が重度の女性では、トラネキサム酸を短期間経口服用することで、出血を抑えることができます。

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