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急性リンパ性白血病(ALL)

( 急性リンパ芽球性白血病)

執筆者:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

最終査読/改訂年月 2018年 11月
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概要

急性リンパ性白血病は、本来ならリンパ球になる細胞ががん化して、短期間のうちに骨髄内の正常細胞と入れ替わる、生命を脅かす病気です。

  • 正常な血球が極端に少なくなるため、発熱、脱力感、蒼白などの症状が現れる場合があります。

  • 通常は、血液検査と骨髄検査が行われます。

  • 化学療法が行われ、しばしば効果が得られます。

急性リンパ性白血病では、非常に未熟な白血球が骨髄に蓄積し、正常な血球になる細胞を破壊して入れ替わります。白血病細胞は血流に乗って肝臓、脾臓、リンパ節、脳、精巣などに運ばれ、そこで成長と増殖を続けることがあります。しかし、急性リンパ性白血病細胞は体内のあらゆる部分に蓄積します。また、脳と脊髄を覆っている組織に広がることがあり(白血病性髄膜炎)、貧血や肝不全、腎不全を起こしたり、その他の臓器に損傷を与えたりします。

症状

急性リンパ性白血病の初期症状は、骨髄が正常な血球を十分に生産できないことが原因で生じます。

  • 発熱や大量発汗がみられると、感染が疑われます。正常な白血球があまりにも少なくなると、感染のリスクが高くなります。

  • 赤血球があまりに少なくなると、脱力感、疲労感、蒼白(皮膚や粘膜が血色を失った状態)が現れ、貧血になります。呼吸が困難になったり、心拍数が速くなったり、胸に痛みが出たりする場合もあります。

  • 血小板が極端に少なくなるため、あざや出血が生じやすくなり、ときには鼻血や歯ぐきからの出血がみられます。脳や腹部の中で出血が起きることもあります。

その他の臓器に白血病細胞が侵入すると、別の症状が生じます。

  • 白血病細胞が脳で増殖すると、頭痛、嘔吐、視力障害、脳卒中、平衡障害、聴力障害、顔の筋肉の異常がみられることがあります。

  • 白血病細胞が骨髄で増殖すると、骨痛や関節痛を生じることがあります。

  • 白血病細胞によって肝臓や脾臓が腫れて大きくなると、腹部膨満感や腹痛が生じることがあります。

知っていますか?

  • 小児の急性リンパ性白血病では約80%が治癒します。

診断

  • 血液検査

  • 骨髄検査

画像検査も必要になる場合があります。脳に白血病細胞が伸展していることを示す症状があれば、CT(コンピュータ断層撮影)検査やMRI(磁気共鳴画像)検査を行います。胸部のCT検査を実施して、肺の周囲に白血病細胞がないか調べることもあります。内臓が腫大している場合は、腹部のCT検査、MRI検査、超音波検査が行われます。化学療法は心臓に影響を及ぼすことがあるため、化学療法を開始する前に心エコー検査(心臓の超音波検査)を行うことがあります。

予後(経過の見通し)

現在のような治療ができるようになる前は、ほとんどの患者が診断から数カ月以内に死亡していました。現在では、小児の80%、成人の30~40%近くが治ります。ほとんどの場合、1回目の化学療法で病気を抑えることができます(完全寛解)。3~9歳の小児の予後が最も良好です。乳児と高齢者の経過が最も不良です。診断時の白血球数、白血病が脳に広がっているかどうか、そして白血病細胞にみられる染色体異常も、経過に影響を与えます。

治療

次の治療を行います。

  • 化学療法

  • その他の薬物療法(免疫療法や分子標的療法など)

  • まれに造血幹細胞移植または放射線療法

化学療法は非常に効果的で、以下の段階に分けて行われます。

  • 寛解導入期

  • 脳の治療

  • 地固め期および強化期

  • 維持期

寛解導入化学療法が治療の最初の段階です。寛解導入化学療法の目的は、白血病細胞を破壊して骨髄中で再び正常な細胞が成長できるようにし、寛解へと導くことです。骨髄が回復する速さにもよりますが、数日から数週間の入院が必要になる場合があります。

様々な薬剤の組合せがあり、そのうちの1つを使用して、数日から数週間にわたって繰り返し薬剤を投与します。具体的な薬剤の組合せ(併用)は、診断検査の結果により決定されます。併用療法の1つに、プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン](コルチコステロイドの1つ)を経口で投与し、アントラサイクリン系薬剤(通常はダウノルビシン)とアスパラギナーゼ、ときにシクロホスファミドとともに、ビンクリスチン(化学療法薬の1つ)を週単位で静脈内投与するというものがあります。一部のALL患者では、免疫療法 がんの免疫療法 免疫療法は、がんに対抗するために体の免疫系を活性化するために行われます。そのような治療では、腫瘍細胞の特定の遺伝学的特徴を標的にします。腫瘍の遺伝学的特徴は、がんが発生する器官に左右されません。そのため、このような薬は多くの種類のがんに対して効果的な可能性があります。(がん治療の原則も参照のこと。) 免疫系を刺激するために使用される治療にはいくつかの種類があります。また、がん治療のこの領域は精力的に研究されています。米国国立がん研究所(... さらに読む (患者自身の免疫系を利用してがん細胞を死滅させる治療法)や分子標的療法(がん細胞に固有の生物学的な仕組みを攻撃する薬)などの新しい薬剤が使用できます。

脳の治療は、通常は寛解導入期に開始し、治療の全期間を通じて継続することもあります。急性リンパ性白血病は脳に広がる可能性が高いため、脳に広がった白血病細胞を治療したり、白血病細胞が脳に広がらないように予防したりすることに重点がおかれます。脳と脊髄を覆う組織(髄膜)の中に白血病細胞がある場合の治療では、通常メトトレキサート、シタラビン、コルチコステロイドのいずれか、あるいはその組合せを脳脊髄液(髄液)の中に直接注入するか、これらの薬剤を大量に静脈から投与(静脈内投与)することもあります。この化学療法とともに、脳への放射線療法を行うこともあります。

この後さらに、薬剤の種類や用量を減らした維持化学療法を通常2~3年続けます。

高齢の急性リンパ性白血病患者は、若い患者に用いられる強力な投薬計画に耐えられない可能性があります。その場合、寛解導入のためのより穏やかな投薬計画のみ(その後の地固め、強化、寛解維持を伴わない)を採用することが選択肢になります。ときに一部の高齢患者では、免疫療法や穏やかな造血幹細胞移植が選択肢になることもあります。

上記の治療期間のすべてにおいて、貧血の治療と出血の予防のために赤血球輸血や血小板輸血が必要になることがあり、感染症の治療のために抗微生物薬が必要になることがあります。尿酸など、白血病細胞が破壊されたときに放出される有害な物質を除去するため、輸液の点滴とアロプリノールかラスブリカーゼのいずれかによる薬物療法も行われます。

再発

血液、骨髄、脳、精巣などに白血病細胞が再び現れることがあります(再発)。早期に骨髄に現れた場合は特に深刻です。化学療法を再開すると、多くの場合は効果が得られますが、この病気は再発する傾向が強く、乳児や成人では再発が特に多くみられます。白血病細胞が脳に現れた場合は、週に1~2回、髄液に化学療法薬を注入します。白血病細胞が精巣に現れた場合は、化学療法とともに精巣への放射線療法を行います。

再発した人に対しては、最も治癒が期待できる方法として、化学療法薬の大量投与とともに同種造血幹細胞移植 幹細胞移植 幹細胞は未分化の細胞で、分裂しながら、より分化した他の細胞に変わっていきます。幹細胞は以下のものから採取することができます。 生まれてすぐの新生児の臍帯血(母親が提供) 骨髄(骨髄移植) 血液 手技による体への負担が少なく、正常な血球数への回復が早いため、骨髄よりも血液からの採取が好まれます。通常、臍帯血からの幹細胞は小児のみに使用されます。これは、臍帯血には成人に使用できるほど十分な量の幹細胞が含まれていないためです。 さらに読む (「同種」とは、ほかの人からの幹細胞であるという意味です)が行われています。しかし、組織型が適合した(ヒト白血球抗原 免疫系の構成要素 人間の体には、異物や危険な侵入物から体を守るために、免疫系が備わっています。侵入物には以下のものがあります。 微生物(細菌、ウイルス、真菌など) 寄生虫(蠕[ぜん]虫など) がん細胞 移植された臓器や組織 さらに読む [HLA]が一致した)人から幹細胞が得られる場合にしか、移植することができません。幹細胞のドナー(提供者)は兄弟姉妹の場合が普通ですが、HLAが適合する他者から提供を受ける場合もあり、ときには、HLAの一部が適合しない家族や他人から提供を受けたり、へその緒に含まれる臍帯血(さいたいけつ)幹細胞を使用したりすることもあります。造血幹細胞移植は65歳以上の人にはほとんど行われません。高齢者では成功率が低く、副作用で死に至るリスクも高くなるからです。

モノクローナル抗体(白血病細胞に特異的に結合して、破壊の目印になるタンパク質)を用いた新しい治療法も、一部の再発した急性リンパ性白血病の治療で利用されています。再発した急性リンパ性白血病の一部で使用できるさらに新しい治療法として、キメラ抗原受容体T細胞療法 遺伝子治療 免疫療法は、がんに対抗するために体の免疫系を活性化するために行われます。そのような治療では、腫瘍細胞の特定の遺伝学的特徴を標的にします。腫瘍の遺伝学的特徴は、がんが発生する器官に左右されません。そのため、このような薬は多くの種類のがんに対して効果的な可能性があります。(がん治療の原則も参照のこと。) 免疫系を刺激するために使用される治療にはいくつかの種類があります。また、がん治療のこの領域は精力的に研究されています。米国国立がん研究所(... さらに読む (CAR-T)と呼ばれるものがあります。この治療法では、白血病患者から採取したリンパ球の一種(Tリンパ球、T細胞とも呼ばれます)を改変して、新たなT細胞が白血病細胞を認識して攻撃するようにする治療もあります。

再発後は、造血幹細胞移植を受けることができない人に対してさらに治療を加えても、耐えられなかったり、効果がなかったりすることも多く、かえって病気が悪化したように感じることもよくあります。それでも、寛解が得られる可能性はあります。治療による効果が得られない場合は、終末期のケア 死と死期に関する序 本質的に死は生の一部であるため、医療においては、死や死期を視野に入れつつ病気の見通しについて話し合うことが重要です。医師と患者は使う言葉も違えば、そうした話し合いに臨む気持ちにも違いがあります。 また、必要とする情報の量や意思決定に関与できる程度も、人によって様々です。一般に重病患者と周囲の親密な人々は、今後の病気の見通しを理解し、各自の... さらに読む を考える必要があります。

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