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あざや出血の原因になるタンパク質異常

執筆者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

医学的にレビューされた 2020年 5月
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血液中の異常なタンパク質や正常でも異常な量のタンパク質を生じる疾患では、血管がもろくなることがあります。このようにもろくなった血管が破れると、皮膚に赤色もしくは紫色の染みやあざ(紫斑)ができます。紫斑を引き起こす可能性のある疾患には以下のものがあります。

  • アミロイドーシス

  • クリオグロブリン血症

  • 高ガンマグロブリン血症性紫斑病

  • 過粘稠度(かねんちゅうど)症候群

アミロイドーシス

アミロイドーシス アミロイドーシス アミロイドーシスは、異常に折りたたまれたタンパク質がアミロイド線維を形成し、様々な組織や器官に蓄積して臓器が正常に機能しなくなり、臓器不全や死に至ることもあるまれな病気です。 アミロイドーシスの症状と重症度は、どの重要臓器が影響を受けるかによって異なります。 組織サンプル(生検サンプル)を採取し、顕微鏡で検査することにより、診断を確定しま... さらに読む アミロイドーシス では、皮膚や皮下組織の血管内にアミロイドというタンパク質が沈着し、血管がさらにもろくなって、紫斑の原因になります(通常は腕にできます)。目の周りにあざができたり、光を当てただけであざができたりする場合は、アミロイドーシスが疑われます。血液中のアミロイドを調べるために血液検査を行い、腹壁から採取した脂肪のサンプルまたは問題のある器官から採取した脂肪のサンプルを調べてアミロイドーシスの診断を確定します。アミロイドーシスの程度やほかに障害のある組織に応じて治療法が決定されます。

クリオグロブリン血症

クリオグロブリン血症 クリオグロブリン血症とは クリオグロブリン血症とは は、血液が冷やされたときに(例えば、腕や脚に流れたときに)、血液中の異常な免疫グロブリンタンパク質(抗体 抗体 体の防御線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっており、白血球は血流に乗って体内を巡り、組織に入り込んで微生物などの異物を見つけ出し、攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防御は以下の2つの部分に分かれています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲... さらに読む 抗体 )がくっつき合うことで発生します。血液中の異常なタンパク質はクリオグロブリンと呼ばれます。クリオグロブリンが血管に凝集すると、血管に漏れが生じ、皮膚にあざや赤みを帯びた潰瘍ができます。臨床検査でクリオグロブリンが検出されることがあります。原因になる病気を治療すると、これらの症状が改善される可能性があります。

高ガンマグロブリン血症性紫斑病

高ガンマグロブリン血症性紫斑病では、血液中の免疫グロブリンの量が多いことに伴って炎症が起き、それによって血管が損傷を受けます(血管炎 血管炎の概要 血管炎疾患は、血管の炎症(血管炎)を原因とする病気です。 血管炎は、特定の感染症や薬によって引き起こされる場合もあれば、原因不明の場合もあります。 発熱や疲労などの全身症状がみられることがあり、その後、侵された臓器に応じて他の症状がみられます。 診断を確定するために、患部の臓器の組織から採取したサンプルの生検を行い、血管の炎症を確認します... さらに読む 血管炎の概要 )。この疾患は主に女性にみられます。小さな赤紫色に変色した隆起の集団が下腿(脚の膝より下の部分)に繰り返し発生します。これらの集団では、小さな残留性の茶色い斑点が残ります。原因になる免疫疾患として、 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群はよくみられる 自己免疫リウマチ疾患で、眼や口などの粘膜の異常な乾燥を特徴とします。 白血球が、体液を分泌する腺に侵入して損傷を与えることがあり、ときには他の臓器に損傷が及ぶ場合もあります。 診断を助けるために確立された基準が用いられることがあり、検査により涙と唾液の分泌量を測定するとともに、血液中に異常な抗体が存在しないかを評価できます。 通常は、眼や口などの表面を乾燥させないようにする対策を講じるだけで十分ですが、... さらに読む シェーグレン症候群 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) などが多くみられます。

通常は血液検査が行われます。多くの場合、1つの種類の免疫グロブリン(IgGと呼ばれます)が増加していることが明らかになります。また、検査のために皮膚サンプルの採取(生検)が必要になる場合もあります。

原因となる疾患の治療を行います。

過粘稠度症候群

過粘稠度症候群は、血液中の特定のタンパク質(免疫グロブリン)の量が多すぎる場合に発生し、 マクログロブリン血症 マクログロブリン血症 マクログロブリン血症は形質細胞腫瘍の1つで、単クローン性の形質細胞により、マクログロブリンと呼ばれる特定の大型の抗体(IgM)が過剰に生産されます。 多くの場合、症状はみられませんが、異常な出血、繰り返し発生する細菌感染、重度の骨粗しょう症による骨折などがみられることもあります。 診断を下すには血液検査と骨髄検査が必要になります。 マクログロブリン血症は治癒が望める病気ではありませんが、化学療法薬によって進行を遅らせることは可能です。... さらに読む 多発性骨髄腫 多発性骨髄腫 多発性骨髄腫は形質細胞のがんで、異常な形質細胞が骨髄や、ときには他の部位で、制御を失った状態で増殖する病気です。 骨の痛みや骨折が発生することが多く、腎臓障害、免疫機能の低下(易感染状態)、筋力低下、錯乱などがみられることもあります。 血液検査や尿検査で各種の抗体の量を測定することで診断が下され、骨髄生検によって確認されます。 多くの場合、治療には従来の化学療法薬であるコルチコステロイドと、プロテアソーム阻害薬(ボルテゾミブ、カルフィル... さらに読む 多発性骨髄腫 のような血液のがんによるものが最も多くみられます。過剰な免疫グロブリンにより、血液の粘度(粘稠度)が高まり、血管を通過する速度が遅くなります。過粘稠度症候群では、皮膚、指、足、鼻、脳への血流が制限されます。血管が血液でいっぱいになって、血液が漏れ出すと、皮膚が変色します。

鼻血や歯ぐきからの出血が繰り返しみられることが最もよくみられる症状ですが、血液が非常に濃くなった場合は、心不全や脳卒中を起こすこともあります。血液の粘稠度を測定する検査を含めて、血液検査が行われることがあります。

過粘稠度症候群による症状がある場合は、プラズマフェレーシスによる治療が行われます。プラズマフェレーシスでは患者の体から血液を取り出して血球と血漿(血液の液体部分)を分離する装置に通します。血漿は過粘稠の原因になっているタンパク質を含んでいるため、除去して廃棄し、血球が体内に戻されます。

基礎にある血液のがんの治療を行うために、化学療法が必要になることもあります。

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