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凝固亢進状態

(血栓形成傾向)

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 10月
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凝固亢進状態(血栓形成傾向とも呼ばれます)とは、血液が固まりやすくなったり過度に凝固したりする病態です。

  • 遺伝性疾患や後天性疾患によって、血液凝固が促進されることがあります。

  • 血のかたまりができると脚や腕が腫れてきます。

  • 凝固を調節している血液中のタンパク質が測定されます。

  • 抗凝固薬が必要になる人もいます。

血栓についても参照のこと。)

凝固亢進状態の原因になる疾患のほとんどで静脈内に血栓が形成されるリスクが高まります。数は少ないものの、動脈と静脈の両方で血栓形成のリスクが高まる疾患もあります。

原因

凝固亢進状態を引き起こす病気には遺伝性のものがあります。これらの多くは、血液中で凝固を制御するタンパク質の量や機能が変化することによって起こります。以下に例を挙げます。

  • 活性化プロテインC抵抗性(第V因子Leiden変異)

  • アンチトロンビン欠乏症

  • プロテインC欠乏症

  • プロテインS欠乏症

  • プロテインZ欠乏症

  • プロトロンビン20210変異(血液が凝固する過程に関わるタンパク質であるプロトロンビンが体内で過剰に産生される、プロトロンビン遺伝子における特定の変異)

凝固亢進状態は、後天的な病気が原因で引き起こされることもあります。そのような病気としては、播種性(はしゅせい)血管内凝固症候群(がんで発生することが多い)や抗リン脂質抗体症候群(ループス「抗凝固因子」の存在を含む)があり、いずれも血液凝固因子の活性が過剰になるため、血液凝固のリスクが高まります。高ホモシステイン血症(多くの場合、ビタミンB6ビタミンB12、または葉酸の欠乏によって生じる、ホモシステイン値の異常上昇)は 、凝固亢進状態の原因となる可能性があります。

凝固亢進状態とともに凝固リスクを高める要因は、ほかにもあります。その要因の多くは、人が十分に動き回ることができずに、静脈に血液が滞留してしまうような状態に関係しています。そういった例としては、麻痺状態、長時間の座位(特に、車や飛行機のような狭いスペースで座っている場合)、長期間の床上安静、手術を受けたばかりの状態、心臓発作などがあります。心不全も、血液を全身に循環させるためのポンプ機能が十分に働かなくなるため、血栓形成の危険因子になります。肥満や妊娠などで、静脈に加わる圧力が高い状態になってもリスクが高まります。

症状

遺伝性の凝固亢進状態では、年齢にかかわらず血栓ができる可能性がありますが、普通は青年期に入るまで血栓のリスクが上昇することはありません。

症状は血栓の部位によって異なります。血栓が肺に移動すると(肺塞栓症)、息切れや胸痛を起こします。脚に血栓がある場合(深部静脈血栓症)、脚が赤く腫れて熱をもちます。

合併症

遺伝性疾患では、脚の深部の静脈に血栓ができて(深部静脈血栓症)、脚が腫れる人が多くみられます。脚の深部にできた血栓が肺塞栓症を引き起こすこともあります。深部静脈に血栓がいくつかできると、さらに重度の腫れや皮膚の変色が生じることがあります(慢性深部静脈不全)。ときに、血栓が脚の表面の静脈にできると、痛みや発赤を伴います(表在性血栓性静脈炎)。まれに、腕の静脈、腹部静脈、頭蓋内静脈に血栓が形成されることもあります。抗リン脂質抗体症候群でも、動脈や静脈に血栓ができることがあります。

血栓が動脈の血流を妨げると、組織への血液供給が減少し、組織が損傷を受けたり、破壊されたりすることで、心臓発作脳卒中を起こす可能性があります。

女性では、流産を繰り返すことがあります。

診断

  • 血栓の具体的な原因を特定するための血液検査

  • 血栓の位置を特定する検査

血栓の素因とみられるものがなく、2回以上期間を開けて血栓ができたことがある場合は、凝固亢進状態の原因となる遺伝性疾患であることが疑われます。血栓が生じたのが初めてでも、家族に同じ病歴がある場合は、遺伝性が疑われます。また、若く健康で特に原因がない人に血栓が生じた場合も、遺伝性疾患の可能性があります。

血液検査を行い、凝固を調節している様々なタンパク質の量や活性を測定することで、凝固亢進状態を引き起こしている遺伝性疾患を特定します。

その他の検査は、どこに血栓ができるかによって異なります。脚に血栓があることが疑われる場合は、脚の静脈に閉塞がないか調べるために超音波検査を行います。肺塞栓症が疑われる場合は、肺の特殊な核医学検査またはCT検査を行います。

治療

  • 抗凝固薬

凝固亢進状態を引き起こす遺伝性疾患は治りません。2回以上血栓ができたことがある人では、生涯にわたってワルファリンという抗凝固薬を服用するよう勧められる傾向が特に高いようです。ワルファリンを服用している場合は、血液の凝固検査を頻繁に受ける必要があります。血栓が1回だけできたことがある人では、長期にわたって寝たきりになるなど、血栓を生じる危険性が高い場合、予防のためにワルファリンやヘパリンが注射されます。

頻繁な凝固検査を必要としない新たな種類の直接型経口抗凝固薬(DOAC)は、経口ワルファリンの有効な代替薬です。直接型経口抗凝固薬には、ダビガトラン、リバーロキサバン、アピキサバン、エドキサバンなどがあります。

高ホモシステイン血症では、欠乏しているビタミンのサプリメントによる治療が行われます。

その他の治療は、血栓の部位によって異なります。

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