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皮膚T細胞リンパ腫

(菌状息肉症、セザリー症候群)

執筆者:

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

医学的にレビューされた 2020年 7月
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本ページのリソース

リンパ腫は、 リンパ球 獲得免疫 体の防御線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっており、白血球は血流に乗って体内を巡り、組織に入り込んで微生物などの異物を見つけ出し、攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防御は以下の2つの部分に分かれています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲... さらに読む 獲得免疫 と呼ばれる特定の白血球から発生するがんです(リンパ腫の概要 リンパ腫の概要 リンパ腫とは、リンパ系および造血器官に存在するリンパ球のがんです。 リンパ腫は、 リンパ球と呼ばれる特定の白血球から発生するがんです。この種の細胞は感染を防ぐ役割を担っています。リンパ腫は、Bリンパ球やTリンパ球のいずれの細胞からも発生する可能性があります。Tリンパ球は免疫系の調節やウイルス感染に対する防御に重要です。Bリンパ球は、いくつ... さらに読む リンパ腫の概要 も参照)。この種の細胞は感染を防ぐ役割を担っています。リンパ腫は、Bリンパ球やTリンパ球のいずれの細胞からも発生する可能性があります。Tリンパ球は免疫系の調節やウイルス感染に対する防御に重要です。Bリンパ球は、いくつかの感染症に対する防御に不可欠な 抗体 抗体 体の防御線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっており、白血球は血流に乗って体内を巡り、組織に入り込んで微生物などの異物を見つけ出し、攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防御は以下の2つの部分に分かれています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲得されるものです。獲得のプロセスは、免疫系が異物に遭遇して、非自己の物質(抗原)であることを認識したときに始まります。そして、獲... さらに読む 抗体 を産生します。

皮膚T細胞リンパ腫の最も一般的な種類は以下のものです。

  • 菌状息肉症

  • セザリー症候群

皮膚T細胞リンパ腫の患者は大半が50歳以上で発症します。成熟したT細胞(Tリンパ球)を起源として、最初に皮膚に発生します。

菌状息肉症は、最初はごくわずかな症状しかなく、ゆっくりと増殖するため、初めは気がつかないこともあります。かゆみを伴う発疹が長く続き、ときには小さく厚みを帯びた部位が生じ、皮膚のかゆみがあるところがやがて小さなこぶとなって徐々に広がっていきます。人によっては、白血病の一種(セザリー症候群)に進行することもあります。ほかにも、リンパ節や内臓に広がる場合があります。菌状息肉腫が初期の場合は、生検を行っても診断が困難です。しかし、病気が進行すると、皮膚の生検でリンパ腫細胞が認められます。

セザリー症候群も、気づかないうちに始まって、ゆっくりと増殖が進みます。全身の皮膚が赤くなり、手のひらや足の裏がひび割れます。リンパ節の腫れは通常は軽度です。発疹に加えて、症状として発熱、寝汗、体重減少がみられることがあります。菌状息肉症の場合と同じように、たとえ皮膚生検を行っても、早期の段階での診断は困難です。血液塗抹検査(1滴の血液を顕微鏡で調べる)によってセザリー細胞(特徴的な見た目をした悪性のT細胞)がみつかることがあり、皮膚生検に加えてこの検査も診断を下すのに役立ちます。

皮膚T細胞リンパ腫の治療は以下のように分類することができます。

  • 光線療法や外用薬など、皮膚に直接作用させる治療

  • 化学療法や分子標的薬など、通常は静脈内投与で行われる全身療法

通常はまず皮膚に対する治療が行われ、しばしば何年にもわたり効果が持続します。この種類の治療としては、コルチコステロイドやレチノイドなどの薬用クリームの外用や、 電子線療法 がんに対する放射線療法 放射線は、コバルトなどの放射性物質や、粒子加速器(リニアック)などの特殊な装置から発生する強いエネルギーの一種です。 放射線は、急速に分裂している細胞や DNAの修復に困難がある細胞を優先的に破壊します。がん細胞は正常な細胞より頻繁に分裂し、多くの場合、放射線によって受けた損傷を修復することができません。そのため、がん細胞はほとんどの正常な細胞よりも放射線で破壊されやすい細胞です。ただし、放射線による破壊されやすさはがん細胞によって異な... さらに読む と呼ばれる一種の放射線療法、太陽光照射(光線療法 光線療法 乾癬(かんせん)は、1つまたは複数の盛り上がった赤い斑が生じる、再発を繰り返す慢性の病気で、それらの斑は銀白色の鱗屑(うろこ状のくず)を伴い、正常な皮膚との境界ははっきりしています。 免疫系の問題が関わっている可能性があり、遺伝的に乾癬を生じやすい人もいます。 特徴的な鱗屑または赤い斑が全身のあらゆる部分に様々な大きさで生じますが、特に肘、膝、頭皮によくみられます。 この病気の治療は、皮膚に塗る薬剤(外用薬)、紫外線照射(光線療法)、内... さらに読む 光線療法 )などがあります。

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • 米国白血病リンパ腫協会(Leukemia & Lymphoma Society):診断、治療、支援を含む、血液のがんに関する包括的な情報

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