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POEMS症候群

(クロウ-深瀬症候群;高月病;PEP症候群)

執筆者:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

最終査読/改訂年月 2017年 4月
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POEMS症候群は、複数の内分泌腺に機能障害がみられるまれな病気です。

多腺性機能不全症候群も参照のこと。)

内分泌腺とは、1種類以上の特定のホルモンを分泌する器官です。POEMS症候群は、血液中を循環している抗体(免疫グロブリン)が臓器(特に内分泌腺)に損傷を与えることにより引き起こされると考えられています。抗体は形質細胞と呼ばれる細胞から産生されます。ある種の形質細胞の病気では、異常な形質細胞が増殖して過剰な量の抗体を産生し、臓器に損傷を与えます。

POEMS症候群は、この患者に一般的にみられる徴候と症状、つまりP(polyneuropathy:多発神経障害[神経の損傷])、O(organomegaly:臓器腫大[肝臓、脾臓、リンパ節の腫れ])、E(endocrinopathy:内分泌障害[ホルモン分泌量の異常])、M(monoclonal gammopathy:単クローン性免疫グロブリン血症[血中に異常な抗体が現れる])、S(skin change:皮膚変化)の頭文字をとって名づけられています。

患者には以下のような異常がみられることがあります。

  • 肝臓の腫れ

  • リンパ節の腫れ

  • テストステロン低値(性腺機能低下症)

  • 2型糖尿病

  • 甲状腺ホルモン低値(甲状腺機能低下症

  • 副甲状腺ホルモン高値(副甲状腺機能亢進症)

  • 副腎の機能低下(アジソン病

  • 一部の抗体の過剰産生

  • 皮膚の色が濃くなり分厚くなる、多毛、小さな鮮紅色の斑点(血管腫)などの皮膚異常

体液の貯留が、脚や腹部のほか、肺を覆う膜(胸膜)の層の間または視神経の近くに生じることがあります。胸膜で囲まれた空間に体液が貯留すると、呼吸困難や胸痛が引き起こされます。視神経近くに貯留した体液は、視神経を圧迫し視力障害を引き起こします。発熱を伴うこともあります。

POEMS症候群の診断は、症状と医師による身体診察の結果を基に下されます。

治療

  • 放射線療法

  • 化学療法

治療としては、放射線療法と化学療法により異常な形質細胞の数を減らした後に、自家造血幹細胞移植が行われます。診断後の5年生存率は約60%です。

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