Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

POEMS症候群

(クロウ-深瀬症候群;高月病;PEP症候群)

執筆者:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

最終査読/改訂年月 2017年 4月
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる

POEMS症候群は、複数の内分泌腺に機能障害がみられるまれな病気です。

内分泌腺 内分泌腺 内分泌系は、ホルモンをつくって分泌することにより体の様々な機能の調節や制御を行う腺や器官の集まりです。ホルモンとは、体の他の部分の働きに影響を与える化学物質のことです。ホルモンはメッセンジャーとして働き、体のそれぞれの部位の活動を制御し、協調させます。内分泌腺で生成されたホルモンは血流中に直接放出されます(これに対して外分泌腺では、ホルモ... さらに読む とは、1種類以上の特定のホルモンを分泌する器官です。POEMS症候群は、血液中を循環している抗体(免疫グロブリン)が臓器(特に内分泌腺)に損傷を与えることにより引き起こされると考えられています。抗体は形質細胞と呼ばれる細胞から産生されます。ある種の形質細胞の病気 形質細胞の病気の概要 形質細胞の病気は、まれにしかみられません。形質細胞の病気では、まず単一の形質細胞が過剰に増殖し始めます。その結果生じた遺伝子的に同一の細胞集団(クローンと呼ばれます)が単一の種類の抗体(免疫グロブリン)を大量に生産します。形質細胞は、白血球の一種であるB細胞(Bリンパ球)から成長した細胞で、正常であれば抗体を生産します。抗体は体が感染に抵... さらに読む では、異常な形質細胞が増殖して過剰な量の抗体を産生し、臓器に損傷を与えます。

POEMS症候群は、この患者に一般的にみられる徴候と症状、つまりP(polyneuropathy:多発神経障害[神経の損傷])、O(organomegaly:臓器腫大[肝臓、脾臓、リンパ節の腫れ])、E(endocrinopathy:内分泌障害[ホルモン分泌量の異常])、M(monoclonal gammopathy:単クローン性免疫グロブリン血症[血中に異常な抗体が現れる])、S(skin change:皮膚変化)の頭文字をとって名づけられています。

患者には以下のような異常がみられることがあります。

体液の貯留が、脚や腹部のほか、肺を覆う膜(胸膜)の層の間または視神経の近くに生じることがあります。胸膜で囲まれた空間に体液が貯留すると、呼吸困難や胸痛が引き起こされます。視神経近くに貯留した体液は、視神経を圧迫し視力障害を引き起こします。発熱を伴うこともあります。

POEMS症候群の診断は、症状と医師による身体診察の結果を基に下されます。

治療

プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
本章の目次
よく一緒に読まれているトピック
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP