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POEMS症候群

(クロウ-深瀬症候群;高月病;PEP症候群)

執筆者:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

医学的にレビューされた 2019年 6月
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POEMS症候群は、複数の内分泌腺に機能障害がみられるまれな病気です。

POEMS症候群は、この患者に一般的にみられる徴候と症状に基づいて命名されています。

  • Polyneuropathy(多発神経障害[神経の損傷])

  • Organomegaly(臓器腫大[肝臓、脾臓、リンパ節の腫大])

  • Endocrinopathy(内分泌障害[ホルモン分泌量の異常])

  • Monoclonal gammopathy(単クローン性免疫グロブリン血症[血中に異常な抗体が現れる])

  • Skin changes(皮膚変化)

患者には以下のような異常がみられることがあります。

体液の貯留が、脚や腹部のほか、肺を覆う膜(胸膜)の層の間または視神経の近くに生じることがあります。胸膜で囲まれた空間に体液が貯留すると、呼吸困難や胸痛が引き起こされます。視神経近くに貯留した体液は、視神経を圧迫し視力障害を引き起こします。発熱を伴うこともあります。

POEMS症候群の診断は、症状と医師による身体診察の結果を基に下されます。

治療

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