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多腺性機能不全症候群

(多腺性自己免疫症候群;多内分泌腺機能低下症候群)

執筆者:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

最終査読/改訂年月 2017年 4月
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多腺性機能不全症候群は、いくつかの内分泌腺の機能不全が同時または次々と起こる遺伝性疾患です。

内分泌腺 内分泌腺 内分泌系は、ホルモンをつくって分泌することにより体の様々な機能の調節や制御を行う腺や器官の集まりです。ホルモンとは、体の他の部分の働きに影響を与える化学物質のことです。ホルモンはメッセンジャーとして働き、体のそれぞれの部位の活動を制御し、協調させます。内分泌腺で生成されたホルモンは血流中に直接放出されます(これに対して外分泌腺では、ホルモ... さらに読む とは、1種類または数種類のホルモンを分泌する器官です。内分泌腺の機能不全の実際の原因は、体の免疫防御系が誤って自身の細胞を攻撃する自己免疫反応に関係しているようです。これに遺伝要因や環境要因(ウイルス感染や食事に関する要因など)が関与している可能性があります。多腺性機能不全症候群は以下の3つのタイプに分けられます。

多腺性機能不全症候群の症状は、異常のある内分泌器官によって異なります。複数のホルモンの欠乏が常に同時に現れるとは限らず、数年の間が空くこともあります。また、特定の順序で欠乏するわけでもなく、すべての人に各サブタイプに関連する欠乏がすべてみられるというわけではありません。

症状

多腺性機能不全症候群の症状は、異常のある内分泌器官によって異なります。

複数のホルモンの欠乏が常に同時に現れるとは限らず、数年の間が空くこともあります。

診断

  • ホルモンを測定する血液検査

医師はその特有の症状から、多腺性機能不全症候群を疑います。採血してホルモンの欠乏を検出することで、診断が確定されます。異常のある内分泌腺に対する自己免疫反応を調べるために、特定の抗体を測定することもあります。

他の内分泌器官では長年にわたって機能異常がみられないことがあるため、ホルモン欠乏がみられる人では、新たなホルモン欠乏をできるだけ早く特定できるように、通常は定期的に血液検査を行います。

これらの症候群はしばしば遺伝するため、患者の血縁者に対して遺伝子検査が行われることもあります。

治療

  • ホルモン補充療法

治療は欠乏しているホルモンの補充です。真菌感染症にかかりやすい人では、抗真菌薬による長期の治療が必要になる場合があります。

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