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褐色細胞腫

執筆者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最終査読/改訂年月 2017年 4月
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褐色細胞腫は副腎のクロム親和性細胞に由来する腫瘍で、高血圧やその他の症状を引き起こす強力なホルモンのカテコールアミンが過剰につくられる病気です。

  • 高血圧が最も重大な症状ですが、激しい動悸、大量発汗、立ちくらみ、速い呼吸、重度の頭痛や、そのほかにも多くの症状がみられることがあります。

  • 医師はカテコールアミンまたは体がカテコールアミンを分解するときにつくられる産物の血中濃度を測定するとともに、画像検査を行って腫瘍を探します。

  • 通常、最良の治療法は褐色細胞腫の摘出です。

副腎の概要も参照のこと。)

ほとんどの褐色細胞腫は副腎内で増殖しますが、約10%は副腎外のクロム親和性細胞で増殖します。副腎内で増殖する褐色細胞腫で悪性のものは10%未満ですが、副腎外の褐色細胞腫では悪性の頻度がより高くなります。褐色細胞腫は男女とも、いずれの年代でも起こりますが、20~40歳に多くみられます。

褐色細胞腫は多発性内分泌腫瘍症と呼ばれるまれな遺伝性の病気の人に発生することがあります。この病気では甲状腺、副甲状腺、副腎に腫瘍ができやすくなります。さらに褐色細胞腫はフォンヒッペル・リンダウ病神経線維腫症(フォン・レックリングハウゼン病)などのいくつかの遺伝性疾患の人にも起こります。褐色細胞腫に罹患している人の半数近くが、このような遺伝性あるいは家族性疾患を患っている可能性があります。

症状

褐色細胞腫は非常に小さいことがあります。しかし、小さな褐色細胞腫であっても効力の強いカテコールアミンを大量につくります。カテコールアミンはアドレナリン( エピネフリン)、 ノルアドレナリン ドパミンなどのホルモンで、血圧をかなり上げ、心拍数を増加させる傾向があり、生命を脅かす症状を引き起こす可能性があります。

褐色細胞腫の最も顕著な徴候は、非常に重症の高血圧です。しかし、高血圧のある人のうち褐色細胞腫を有するのは、約1000人に1人にすぎません。症状には以下のものがあります。

  • 動悸

  • 大量発汗

  • 立ちくらみ

  • 呼吸数の増加

  • 冷たく湿っぽい皮膚

  • 重度の頭痛

  • 胸や胃の痛み

  • 吐き気と嘔吐

  • 視覚障害

  • 指のチクチク感

  • 便秘

  • 奇妙な強迫感

これらの症状が突然強く現れると、パニック発作が起きているかのように感じます。

この病気の半数の人は症状が出たり消えたりしますが、腫瘍の圧迫、マッサージ、薬(特に麻酔薬とベータ遮断薬)、心理的トラウマが引き金になったり、まれなケースでは排尿によっても起こることがあります。しかし多くの人は、これらの症状を内分泌の病気としてではなく、不安の現れとして受け取ります。

診断

  • 血液と尿の検査

  • CTまたはMRI検査

この病気の人の半数では持続性の高血圧以外の症状がないため、医師は褐色細胞腫を疑わないことがあります。しかし、若年者で高血圧がある場合、症状が出たり消えたりする場合、あるいはほかに褐色細胞腫の症状が付随している場合は特定の検査が行われます。例えば、血液または尿のサンプルを採取して、特定のカテコールアミンや、カテコールアミンが分解されてつくられる物質の値を測定します。高血圧や他の症状があれば、原因が褐色細胞腫と分かる前にベータ遮断薬が処方されることがありますが、この薬は褐色細胞腫の人の高血圧を悪化させます。意図とは逆の反応が現れることによって、褐色細胞腫の診断が確かになる場合がしばしばあります。

カテコールアミンの値が高い場合は、褐色細胞腫の位置を調べるのにCT(コンピュータ断層撮影)検査やMRI(磁気共鳴画像)検査が有用です。褐色細胞腫に蓄積されやすい放射性化学物質を注射する検査も有用な場合があります。画像検査でこの放射性化学物質が蓄積されている部位が分かります。

遺伝子検査が行われることもあり、特に遺伝性疾患が疑われる場合によく実施されます。

治療

  • 手術による腫瘍の切除

  • 血圧をコントロールする薬

通常、最良の治療法は褐色細胞腫の摘出です。しかし、薬でカテコールアミンの分泌が制御できるようになるまで、手術はしばしば延期されます。カテコールアミンが高値のままでは手術中に危険な事態を招くおそれがあるからです。一般に、ホルモンの作用を止めるためにフェノキシベンザミン(phenoxybenzamine)や同様の薬が投与されます。このステップが完了すると、ベータ遮断薬を安全に使用して症状を制御できるようになります。

褐色細胞腫が悪性ですでに広がっている場合、化学療法により腫瘍が治癒することはまれです。テモゾロミドやスニチニブなどの新しい化学療法薬は、腫瘍の増殖を遅くするのに有用とみられています。メタヨードベンジルグアニジン(metaiodobenzylguanidine:MIBG)として知られる放射性同位元素で腫瘍組織を標的とする治療も、高い効果を発揮します。腫瘍が過剰分泌するカテコールアミンの危険な影響のほとんどは、フェノキシベンザミン(phenoxybenzamine)、あるいはその類似薬とベータ遮断薬の投与を続けることで阻止できます。

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