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クッシング症候群

執筆者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

医学的にレビューされた 2020年 10月
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やさしくわかる病気事典
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クッシング症候群は、コルチコステロイドが過剰な状態であり、通常はコルチコステロイドの使用または副腎による過剰産生によるものです。

  • 通常、クッシング症候群の原因は、ある病気の治療のためのコルチコステロイドの使用、または副腎でのコルチコステロイドの過剰産生を引き起こす下垂体や副腎の腫瘍です。

  • クッシング症候群はまた、その他の部位(肺など)に腫瘍がある場合に起こることもあります。

  • クッシング症候群の人は、体幹の周りに過剰な脂肪がつき、顔が丸く膨らみ皮膚が薄くなります。

  • 医師はクッシング症候群を検出するために、コルチゾールの濃度を測定したり、その他の検査を行ったりします。

  • 腫瘍の除去には、しばしば手術や放射線療法が必要になります。

副腎でコルチコステロイドがつくられすぎるのは、副腎に問題があるか、あるいは副腎やその他の 内分泌腺 内分泌腺 内分泌系は、ホルモンをつくって分泌することにより体の様々な機能の調節や制御を行う腺や器官の集まりです。ホルモンとは、体の他の部分の働きに影響を与える化学物質のことです。ホルモンはメッセンジャーとして働き、体のそれぞれの部位の活動を制御し、協調させます。 内分泌腺は、血流中にホルモンを直接放出します。... さらに読む を制御している 下垂体 下垂体の概要 下垂体はエンドウマメ大の腺で、脳基底部の骨でできた構造(トルコ鞍[あん])の内部に収まっています。トルコ鞍は下垂体を保護していて、下垂体が大きくなる余地はほとんどありません。 下垂体は他の多くの内分泌腺の働きを制御しているため、内分泌中枢とも呼ばれます。また、下垂体は脳内でそのすぐ上に位置している視床下部に大部分を制御されています。視床下... さらに読む からの刺激が過剰であることが原因です。下垂体に腫瘍などの異常があると、副腎の副腎皮質ホルモンの産生を調節する副腎皮質刺激ホルモンというホルモンが下垂体で大量につくられるようになります(この病気はクッシング病として知られています)。下垂体外の腫瘍でも、小細胞肺がんや、肺またはその他の部位の カルチノイド腫瘍 カルチノイド腫瘍とカルチノイド症候群 カルチノイド腫瘍は、ときにホルモン様の物質(セロトニンなど)を過剰に産生して、カルチノイド症候群を引き起こすことのある、良性(がんではない)または悪性(がん)の腫瘍です。カルチノイド症候群は、これらのホルモンの作用により生じる一群の特定の症状を指します。 カルチノイド腫瘍の患者には、けいれん痛と排便の変化が生じることがあります。... さらに読む カルチノイド腫瘍とカルチノイド症候群 などは、同様に副腎皮質刺激ホルモンを産生することがあります(この状態を異所性ACTH症候群といいます)。

良性腫瘍(腺腫)が副腎内に発生すると、これもコルチコステロイドがつくられすぎる原因になります。副腎腺腫は非常によくみられ、70歳までに約10%の人で発生します。しかしホルモンを過剰に産生するのは、そのうちのごく少数です。副腎の悪性腫瘍は非常にまれですが、中にはホルモンを過剰に産生するものもあります。

コルチコステロイドの使用

クッシング症候群は、重篤な病気があるために大量のコルチコステロイド(プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]やデキサメタゾンなど)を使用しなければならない人にも起こります。コルチコステロイドは多くの炎症性疾患、 アレルギー アレルギー反応の概要 アレルギー反応(過敏反応)とは、通常は無害な物質に対して免疫系が異常な反応をすることを指します。 通常、アレルギー反応が起こると、くしゃみが起こり、涙目や眼のかゆみ、鼻水、皮膚のかゆみや発疹などが起こります。 アナフィラキシー反応と呼ばれる一部のアレルギー反応は生命を脅かします。... さらに読む アレルギー反応の概要 疾患、 自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む の治療にしばしば使用されます。そのような例としては、 喘息 喘息 喘息は、気道が何らかの刺激に反応して狭くなる(通常は可逆性)病態です。 症状としては、特定の誘因に反応して生じる、せき、喘鳴(ぜんめい)、息切れなどが最もよくみられます。 医師は、呼吸の検査(肺機能検査)を行って喘息の診断を確定します。 喘息発作を防ぐためには、誘因となる物質を吸い込まないようにするとともに、気道の開口を保つ薬を服用する必... さらに読む 喘息 (ぜんそく)、 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 関節リウマチ(RA) 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 、多くの皮膚疾患、その他の多数の病気があります。大量に使用する必要がある人では、ホルモンがつくられすぎる場合と同じ症状になります。この症状は、 喘息 喘息 喘息は、気道が何らかの刺激に反応して狭くなる(通常は可逆性)病態です。 症状としては、特定の誘因に反応して生じる、せき、喘鳴(ぜんめい)、息切れなどが最もよくみられます。 医師は、呼吸の検査(肺機能検査)を行って喘息の診断を確定します。 喘息発作を防ぐためには、誘因となる物質を吸い込まないようにするとともに、気道の開口を保つ薬を服用する必... さらに読む 喘息 のためにコルチコステロイドを吸入した場合や、皮膚に局所的に使用したときにも起こることがあります。

コルチコステロイドを大量に使用すると、クッシング症候群が引き起こされるだけでなく、副腎の機能が抑制されることもあります。これはコルチコステロイドによって視床下部と下垂体に信号が伝わり、正常ならば副腎機能を刺激するホルモンが産生されなくなるためです。したがって、この状態でコルチコステロイドの使用を突然中止すると、副腎の機能を急速には回復できないため、一時的に副腎機能不全(アジソン病 アジソン病 アジソン病は副腎機能の低下によって、副腎ホルモンが不足する病気です。 アジソン病の原因には、自己免疫反応、がん、感染症、その他の病気などがあります。 アジソン病の人は、脱力感や疲労感が生じ、座ったり横になったりした姿勢から立ち上がるとめまいを起こすほか、皮膚の黒ずみがみられる場合もあります。 ナトリウムとカリウムの血中濃度と、コルチゾール値および副腎皮質刺激ホルモンの値の測定によって診断されます。... さらに読む アジソン病 に似た状態)になります。ストレスを受けても、体は必要なコルチコステロイドを追加でつくるように刺激することができません。

そのため、コルチコステロイドを2~3週間以上使用している場合は、突然投与を中止してはいけません。その代わり、数週からときには数カ月かけて、徐々に量を減らしていきます。

また、コルチコステロイドを使用している間、病気や過度のストレスに見舞われた場合は、コルチコステロイドの用量を増やす必要があります。コルチコステロイドを減量または中止している数週間のうちに、病気や過度のストレスに見舞われた場合は、使用を再開する必要があります。

クッシング病

クッシング病とは、通常 下垂体腫瘍 下垂体の腫大 下垂体の腫大は通常、腫瘍によるものですが、下垂体の出血や、 結核または サルコイドーシスのような他の病気が原因のケースもあります。 腫大した下垂体は頭痛などの症状を引き起こすことがあります。また、大きくなった下垂体がその上にある視神経を圧迫すると、視力障害にもつながります。視力障害は、しばしば最初に両目の視野の上部外側だけに発生します。 下垂体のホルモン産生が不足したり過剰になることもあります。... さらに読む が原因の副腎の過剰刺激によって引き起こされるクッシング症候群を意味します。この病気は、下垂体が副腎を過剰に刺激するために副腎の活動が過剰な状態であることによるもので、副腎の異常によるものではありません。クッシング病の症状は、クッシング症候群の症状と似ています。クッシング病は、血液検査、またはときに尿および唾液の検査も行うことによって診断されます。クッシング病は、手術または放射線療法により下垂体腫瘍を切除することにより治療します。下垂体腫瘍の切除ができない場合や上手くいかなかった場合は、副腎を手術で切除するか、副腎皮質刺激ホルモンの産生を減少させる薬や、コルチゾールの過剰な産生またはその組織への作用を阻害する薬を投与します。

症状

コルチコステロイドは体脂肪の量と分布を変えてしまいます。体幹の周りに過剰な脂肪がつき、特に背中の上部に目立ちます(野牛肩[buffalo hump]と呼ばれることもあります)。クッシング症候群の人は丸く膨らんだ顔になります(満月様顔ぼう)。腕と脚は太った体幹に比べてほっそりしています。筋肉は衰えて力が弱くなります。皮膚は薄くなり、あざができやすく、打撲傷や切り傷は治りにくくなります。腹部や胸部には引き伸ばしたような紫の筋(皮膚線条)が現れることがあります。クッシング症候群の人は、疲れやすくなります。

コルチコステロイドの高値が長期間続くと、血圧が高くなり(高血圧 高血圧 高血圧とは、動脈内の圧力が恒常的に高くなった状態のことです。 高血圧の原因は不明のことも多いですが、腎臓の基礎疾患や内分泌疾患によって起こる場合もあります。 肥満、体を動かさない生活習慣、ストレス、喫煙、過度の飲酒、食事での過剰な塩分摂取などはすべて、遺伝的に高血圧になりやすい人の高血圧の発症に何らかの形で関与しています。... さらに読む 高血圧 )、骨は弱くなり(骨粗しょう症 骨粗しょう症 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む 骨粗しょう症 )、感染症に対する抵抗力が弱くなります。腎結石と糖尿病が発生するリスクが増大し、また、うつ病や幻覚などの精神障害が起こることがあります。女性は月経周期が不規則になります。クッシング症候群の小児は成長が遅く、身長は低いままです。一部の人では副腎で男性ホルモン(テストステロンとその類似物質)も大量につくられるため、女性は顔の毛や体毛が濃くなり、頭髪は薄くなります。

診断

  • 尿、唾液、または血液中のコルチゾール値を測定する

  • ときに他の血液検査、画像検査

クッシング症候群が疑われる場合は、主な副腎皮質ホルモンであるコルチゾールが測定されます。正常ならば、1日のうちでコルチゾールの値は午前中に高く、その後低下します。クッシング症候群の場合、コルチゾールは通常、1日中高い値を示します。コルチゾール値は、尿、唾液、血液の検査で調べられることがあります。

コルチゾール値が高い場合、夜間または数日間にわたってデキサメタゾンを投与して朝にコルチゾール値を測定する試験であるデキサメタゾン抑制試験が推奨されることがあります。デキサメタゾンは正常では下垂体からの副腎皮質刺激ホルモンの分泌を抑制して、副腎からのコルチゾールの分泌を抑えます。クッシング症候群の原因が下垂体による過剰な刺激(クッシング病)ならば、血中のコルチゾール値はクッシング症候群でない人と同レベルにはならないものの、ある程度は下がります。副腎皮質刺激ホルモンの値が高ければ、下垂体によって副腎が過剰に刺激されていることを意味します。

クッシング症候群の原因がほかにある場合、デキサメタゾンを投与した後もコルチゾール値は高いままです。副腎の腫瘍がコルチゾールを過剰に産生している場合、下垂体からの副腎皮質刺激ホルモンの濃度はすでに抑制されているため、デキサメタゾンによってコルチゾールの血中濃度が低下することはありません。ときに、体の他の部位にある別の種類の腫瘍が副腎皮質刺激ホルモン様の物質を産生し、それが副腎を刺激して過剰なコルチゾールが産生されることがありますが、この刺激はデキサメタゾンによって抑制されません。

正確な原因を確定するために、下垂体や副腎のCT(コンピュータ断層撮影)検査やMRI(磁気共鳴画像)検査、胸部X線検査や肺または腹部のCT検査などの画像検査が必要になる場合があります。しかしこれらの検査でも腫瘍を発見できないことがあります。

副腎皮質刺激ホルモンの過剰産生が原因とみられる場合は、下垂体がホルモンの発生源であるかどうかを調べるために、ときに下垂体から出ている静脈の血液を採取する必要があります。

治療

  • タンパク質、カリウムを多く含む食事

  • コルチゾール値を下げるか、あるいはコルチゾールの効果を阻害する薬剤

  • 手術または放射線療法

治療法は原因が副腎、下垂体、あるいはそれ以外のどこにあるかによって決まります。

コルチコステロイドの使用が原因である場合、医師はその薬剤による便益とクッシング症候群による害とを比較します。一部の人は薬剤の使用を続ける必要があります。そうでない場合は、数週からときには数カ月かけて、徐々に量を減らしていきます。用量を減らしていく間に、患者が病気になったり、肉体的に過度の負担がかかった場合は、用量を増やす必要があります。コルチコステロイドの使用を中止してから数週間から数カ月経っていても、コルチコステロイドによる抑制から副腎が完全に回復していないため、病気になった場合は薬剤の使用を再開しなければならない場合があります。

クッシング症候群の治療の第1段階は、タンパク質およびカリウムを多く含む食事療法に従うことによって全身状態を維持することです。場合によっては、カリウムまたは血糖値を下げる薬が必要になります。血圧が上昇した場合は治療が必要であり、そのような患者は静脈内に血栓ができるリスクも高くなるため、血液をサラサラにする薬を使用することがあります。このような患者は、生命を脅かす可能性のある感染症にもとりわけかかりやすくなります。

下垂体腫瘍の切除や破壊には手術や放射線療法が必要です。可能であれば、陽子線治療を行います。

副腎の腫瘍(通常は腺腫)はしばしば手術で切除可能です。これらの治療法で効果がない場合、腫瘍が両側副腎にある場合、または腫瘍が存在しない場合は、両方の副腎を摘出しなければなりません。副腎を両方もしくは部分的に切除した人は、一生コルチコステロイドを服用する必要があります。

下垂体や副腎以外の腫瘍が過剰なホルモンを分泌している場合は、外科的に切除されます。

手術などの決定的な治療を待つ間、コルチゾール値を下げるメチラポンやケトコナゾールなどの薬が投与されます。コルチゾールの作用を阻害するミフェプリストンを使用することもあります。持続性または再発性の軽い症例では、パシレオチドという薬が有益な可能性がありますが、これにより 糖尿病 糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に産生しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む が引き起こされたり悪化することがあります。場合によってはカベルゴリンが有用なこともあります。パシレオチドとカベルゴリンを投与することにより、副腎からコルチゾールの産生を促す副腎皮質刺激ホルモンの機能が低下します。

ネルソン症候群とは

手術または下垂体への放射線照射でもクッシング病が治らず、治療のために副腎を両方とも摘出した人は、ネルソン症候群を発症することがあります。

この病気では、クッシング病の原因になった下垂体腫瘍が増殖を続け、大量の副腎皮質刺激ホルモンが産生され、皮膚の色が濃くなります。下垂体腫瘍が大きくなると、脳の隣接する部分を圧迫し、頭痛と視野欠損を起こします。

下垂体の放射線療法によってこの圧迫を予防できる場合があるとする専門家もいます。必要であれば、ネルソン症候群は下垂体への放射線療法か外科的切除で治療できます。

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