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頭蓋頸椎移行部疾患

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

医学的にレビューされた 2020年 9月
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本ページのリソース

頭蓋頸椎移行部疾患(とうがいけいついいこうぶしっかん)とは、頭部と頸部(首)をつないでいる骨の病気です。(頭蓋は頭部の骨、頸椎は頸部の骨のことです。)

  • この種の病気は、生まれたときから存在する場合もあれば、生後に起きたけがや病気の結果生じる場合もあります。

  • たいていの場合、頸部痛(首の痛み)や頭痛がありますが、脊髄または脳の下部(脳幹)に影響が及んでいる場合、振動、痛み、温度を感じにくかったり、筋力低下、めまい、視覚障害がみられたりすることもあります。

  • 医師は症状からこの病気を疑い、MRIまたはCT検査によって診断を確定します。

  • 脳、脊髄、または神経にかかる圧迫を軽減するため、医師は牽引を行ったり頭部の位置を動かしたりし、それから首を固定しますが、ときに手術が必要になる場合もあります。

頭蓋頸椎移行部は、頭蓋骨の底部の骨(後頭骨)と、脊椎の上から2つの骨である環椎と軸椎(どちらも頸部にあります)で構成されています。後頭骨の底にある大きな開口部(大後頭孔と呼ばれます)には、重要な構造物が通っているため、この部位に影響を及ぼす病気には特に注意が必要です。大後頭孔を取っている構造物としては、脊髄につながる脳の下部(脳幹)や、一部の神経と血管などがあります。

頸椎の解剖学
映像

頭蓋頸椎移行部疾患では、以下のような骨の異常がみられることがあります。

  • 骨の癒合

  • 骨の形の異常または未発達

  • 骨の位置のずれ(アライメント異常)

骨の位置は完全にずれて分離している場合(脱臼)もあれば、部分的にずれているだけの場合(亜脱臼)もあります。

頭蓋頸椎移行部疾患が起きると、脳の下部、脊髄の最上部、または付近の神経に圧迫がかかります。その結果、重篤な症状が現れることがあります。例えば、麻痺、筋力低下、感覚消失をきたすことがあります。

原因

頭蓋頸椎移行部疾患には、出生時から存在するもの(先天性)と、出生後に発生するもの(後天性)があります。

先天性

この種の病気の中には、頭蓋頸椎移行部だけを侵すもの(孤立性の病気)もある一方、他の多くの部位にも影響を及ぼす病気(全身性疾患)の結果として生じるものもあります。

孤立性の病気としては以下のものがあります。

  • 環軸関節亜脱臼または脱臼:脊椎の最初の骨と2番目の骨がずれている状態(ときに脊髄が圧迫される)。

  • 環椎癒合:後頭骨と脊椎の最初の骨が癒合している状態。

  • 環椎低形成:脊椎の最初の骨の発達が不完全である状態。

  • 頭蓋底陥入症:脊椎の2番目の骨が突出し、部分的に頭蓋骨に陥入していること。その結果、首が短くなり、脳、神経、脊髄の一部が圧迫されます。

  • クリッペル-ファイル奇形:脊椎の最初の2つの骨が癒合している、または脊椎の一番上の骨が頭蓋と癒合している状態。その結果、首の動きが制限されます。通常、この病気は他の問題を引き起こしませんが、軽度のけがで脊髄を損傷することがあります。

  • 歯突起骨:脊椎の2番目の骨が、一部だけ残りの部分から離れている状態。

  • 扁平頭蓋底:頭蓋骨の底部の骨(後頭骨)が平坦になった状態。キアリ奇形(平衡感覚を制御する脳の一部である小脳が、後頭骨の開口部から突出した状態)がしばしばみられます。突き出た小脳によって、脳幹や脊髄が圧迫されることがあります。この病気の患者は首が短くなります。

全身性の病気でも、孤立性の場合と同じ異常がみられることがありますが、それらの異常は以下のような全身に影響を及ぼす病気の一部として現れます。

後天性

頭蓋頸椎移行部疾患は、生後に発生する場合もあります。その場合は、けがや特定の病気が原因で起こります。

けがの場合は、骨、靱帯、またはその両方が損傷します。そのようなけがは通常、自動車やバイクまたは自転車の事故、転倒・転落のほか、しばしばダイビングによって起こります。なかには直ちに死に至るけがもあります。

頭蓋頸椎移行部の構造物が侵される最も一般的な病気は以下のものです。

腫瘍も頭蓋頸椎移行部の構造物を侵すことがあります。腫瘍が首の骨に広がると(骨転移 転移性骨腫瘍 体の別の部位で発生したがんが、骨に広がる(転移する)ことがあります。 特に乳房、肺、前立腺、腎臓、甲状腺、大腸のがんが骨へ転移することがあります。 主な症状は骨痛です。 X線検査やMRI検査、CT検査などの画像検査で骨の異常がみつかることもあれば、組織のサンプルを採取して検査(生検)する必要がある場合もあります。... さらに読む )、脊椎の最初の2つの骨がずれることがあります。 脊索腫 脊索腫 最初から骨に発生する腫瘍は原発性骨腫瘍と呼ばれます。原発性骨腫瘍には、がんではない良性腫瘍と、がんである悪性腫瘍があります。 (「 骨の腫瘍の概要」と「 がんの概要」も参照のこと。) アダマンチノーマはまれな腫瘍で、ほとんどの場合すねの骨(脛骨)に発生します。この腫瘍は、通常は青年と20代の成人に発生しますが、どの年齢の人にも発生する可能... さらに読む 脊索腫 と呼ばれる増殖の遅いまれな骨腫瘍、または 髄膜腫 髄膜腫 脳腫瘍(表 「脳の内部または周囲に発生する腫瘍」も参照)は、その種類に応じて、発生位置、好発する人、症状などの特性が異なります。 神経膠腫には、星細胞腫、乏突起膠腫、上衣腫などがあります。星細胞腫は最もよくみられる神経膠腫です。 一部の星細胞腫と乏突起膠腫は増殖が緩やかで、初期にはけいれん発作しか引き起こさない場合もありますが、他の神経膠... さらに読む と呼ばれるがんではなく増殖の遅い一般的な脳腫瘍が頭蓋頸椎移行部に発生して、脳や脊髄を圧迫することもあります。

症状

症状は軽い首のけがをした後に始まることもあれば、はっきりした理由なしに始まることもあります。

一般的に、頭蓋頸椎移行部疾患の人には 頸部痛 首の痛み 腰痛とともに、首の痛みは、外来受診の理由として非常に多いものの1つです。通常、これらの痛みは、筋骨格系の問題、つまり脊椎の骨(背骨、すなわち椎骨)やそれを支持する筋肉や靱帯など、脊椎に関係する問題から生じます。一部の病気では、首だけに痛みが生じます。首と腰に痛みが生じる病気もあります。ときとして、首の痛みは... さらに読む (首の痛み)がみられるほか、頭の後方から始まる頭痛をしばしば伴います。頭を動かすと、通常は頸部痛や頭痛が悪化し、せきをしたり前かがみになったりすると、痛みが誘発されます。首の痛みが腕に広がることもあります。

脊髄が圧迫されると、腕や脚に脱力を覚えたり、腕や脚を動かしにくくなることがあります。腕や脚がどこにあるのか分からなくなったり(位置覚の消失と呼ばれます)、腕や脚に振動を感じられなくなることもあります。首を前に曲げると、電気ショックのような衝撃またはチクチクした感覚が背中を駆け下りることがあり、その感覚が脚まで達することもしばしばあります(レルミット徴候)。ときに、痛みや温度に対する手足の感覚が鈍くなります。

具体的な病気に応じて、首が短い、翼状頸、首が異常な向きにねじれる、といった状態を伴うことがあります。頭部の動きが制限されることもあります。

脳または脳神経(脳から直接頭部、頸部、体幹の様々な部位へ伸びる神経)の一部が圧迫されると、眼球の運動に影響が現れることもあります。複視がみられたり、特定の向きに眼球を動かせなかったり、眼振と呼ばれる特定の不随意な眼球運動が現れたりします。声がれや嚥下(えんげ)困難が生じることもあります。話し方が不明瞭になることもあります。協調運動障害が起きることもあります。 睡眠時無呼吸症候群 中枢性睡眠時無呼吸症候群 睡眠時無呼吸症候群は、睡眠中に長い呼吸停止が繰り返し起こって眠りが妨げられる重篤な病気で、しばしば一時的に血液中の酸素レベルが低下して二酸化炭素濃度が上昇することもあります。 睡眠時無呼吸症候群の患者は、日中でも強い眠気を催し、睡眠中には大きないびきをかいて、あえぎや息詰まり、呼吸停止などを起こし、荒い鼻息とともに突然目を覚ますことがよく... さらに読む 中枢性睡眠時無呼吸症候群 を発症する人もいます。この深刻な病気では、睡眠中に繰り返し呼吸が止まり、しばしば呼吸が停止している時間が長くなる結果として、一時的に血液中の酸素の量が減少し、二酸化炭素の量が増加します。

頭の位置が変わると、動脈が圧迫され、頭部への血流が遮断されることがあります。そのため、気を失ったりふらつきを覚えるほか、錯乱または脱力を感じることがあります。回転するような感覚に陥ることもあります(回転性めまい)。ときに視覚や眼球運動に影響が現れることもあります。

診断

  • 画像検査

問題が突然現れた場合や突然悪化した場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。直ちに診断を下し、頭蓋頸椎移行部疾患の治療を開始することが極めて重要で、それにより症状が消失したり、恒久的な身体障害を予防できることがあります。

以下の症状があれば、頭蓋頸椎移行部疾患が疑われます。

  • 頸部または後頭部の痛みに加え、脳の下部または脊髄上部への圧迫によって起こる症状

  • 特定の不随意な眼球運動(眼振)

診断は、画像検査(通常はMRIまたはCT検査)によって確定できます。症状が突然現れた場合や突然悪化した場合は緊急事態であるため、直ちに画像検査が行われます。CT検査は、MRI検査に比べ、骨の描出に優れ、緊急時により容易に行える可能性があります。MRI検査やCT検査が利用できない場合、単純X線検査が行われます。

MRIまたはCT検査で血管の異常が示唆された場合、より詳細な血管の画像を描出できる検査(血管造影検査)が行われます。 MRアンギオグラフィー検査 MRアンギオグラフィー検査(MRA) MRI(磁気共鳴画像)検査は、強力な磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いて極めて詳細な画像を描き出す検査です。X線を使用しないため、通常はとても安全です。( 画像検査の概要も参照のこと。) 患者が横になった可動式の台が装置の中を移動し、筒状の撮影装置の中に収まります。装置の内部は狭くなっていて、強力な磁場が発生します。通常、体内の組織に含... さらに読む MRアンギオグラフィー検査(MRA) (X線の代わりに強力な磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いる検査)、 CT血管造影検査 CT血管造影 CT検査(以前はCAT検査とよばれていました)では、X線源とX線検出器が患者の周りを回転します。最近の装置では、X線検出器は4~64列あるいはそれ以上配置されていて、それらが体を通過したX線を記録します。検出器によって記録されたデータは、患者の全周の様々な角度からX線により計測されたものであり、直接見ることはできませんが、検出器からコンピ... さらに読む CT血管造影 (造影剤を注射してからCT撮影を行う検査)、または 従来の血管造影検査 血管造影 血管造影検査は、X線を用いて血管の詳細な画像を描出する検査で、 CT血管造影検査や MRアンギオグラフィー検査と区別するために「従来の血管造影」と呼ばれることもあります。血管造影の撮影を行いながら、医師が血管の異常を治療することも可能です。血管造影は体に負担をかける検査法ですが、それでも比較的安全です。... さらに読む (造影剤を注射してからX線撮影を行う検査)が行われることもあります。

治療

  • 異常な構造物の整復、牽引、固定

  • 手術が行われる可能性もある

  • 原因に応じたその他の治療法

頭蓋頸椎移行部の構造物により、脳、脊髄、または神経が圧迫されている場合、医師は牽引を行ったり、頭部を別の位置に動かしたりして、構造物を正常な位置に戻すこと(整復)を試みます。そのような手技により圧迫を軽減できることがあります。整復を行った後、器具を使って頭と首を固定します。

問題が突然起きた場合や突然悪化した場合は、直ちに整復を行う必要があります。

整復には通常、牽引が必要です。一般的に牽引には、頭部の周囲に固定する器具(ハローリングまたはハロークラウンと呼ばれます)が使用されます。この器具を装着したまま5~6日間過ごさなければならない場合もあります。整復を行った後、体幹に取り付けた装具にハローリングを接続します。この装具はハローベストとも呼ばれ、頸部の固定に用いられます。この状態で8~12週間過ごす必要があります。ハローベストを装着した後、X線撮影を行い、構造物が正しい配置にしっかり保たれているかを確認します。

牽引または頭部の位置を動かすことで効果がなければ、手術によって減圧、構造物の安定化、またはその両方を試みます。原因が関節リウマチである場合は、手術が必要になるのが通常です。骨が癒合して安定するまで構造物をしっかり固定するため、金属プレートやボルト付きの棒など、様々な器具が用いられます。

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