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進行性核上性麻痺

執筆者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;


Alberto Espay

, MD, University of Cincinnati

最終査読/改訂年月 2016年 9月
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本ページのリソース

進行性核上性麻痺は、筋肉のこわばり(筋強剛)、眼球運動障害、後方に転倒しやすい傾向を特徴とする病気です。

  • 進行性核上性麻痺は、パーキンソン病よりも速く進行し、より重度の筋強剛と身体障害をもたらします。

  • 診断は症状に基づいて下されます。

  • 効果的な治療法はありませんが、パーキンソン病の治療薬により一時的に症状が緩和することがあります。

進行性核上性麻痺はパーキンソン病よりはるかにまれで、脳の多くの部位、特に大脳基底核と脳幹が侵されます。(大脳基底核には、筋肉の動きを滑らかにする働きがあります。脳幹は、呼吸、心拍、嚥下などの極めて重要な身体機能を調節し、姿勢の調整を助けています)。これらの領域の脳細胞に変性が起こりますが、その理由は解明されていません。

大脳基底核の位置

大脳基底核は、脳の奥深くにある神経細胞の集まりです。以下のものが含まれます。

  • 尾状核(後方に向かって先細る形をしたC字型の構造物)

  • 被殻

  • 淡蒼球(被殻の下にある)

  • 視床下核

  • 黒質

大脳基底核には、筋肉の動きを滑らかにして姿勢を調整する働きがあります。

大脳基底核の位置

症状

進行性核上性麻痺の症状は、通常は40歳以降に始まります。

最初は、首を曲げないと上を見ることができない、階段を昇り降りできないなどの症状がみられます。

患者は、眼を下に向けることができず、静止している物を注視したり、動いている物を眼で追ったりできません。視界がかすんだり、ものが二重に見えたり(複視)することもあります。また、上まぶたが奥に引っ込んで、びっくりしたような表情になることもあります。

筋肉は強剛し、動作が遅くなります。歩行が不安定になり、後ろ向きに転倒しやすくなります。話すことと飲み込むことが困難になります。

そのほかに、不眠、興奮、易怒性、無関心、感情の急激な変動なども現れます。

病気が進行すると、うつ病や認知症が多くみられるようになります。パーキンソン病と比べて、進行性核上性麻痺はより速く進行し、治療に反応しにくく、より重度の筋強剛と身体障害をもたらします。通常は発症後10年以内に死に至り、多くの場合、死因は感染症です。

診断

  • 医師による評価

  • 通常はMRI検査

進行性核上性麻痺の診断は症状に基づいて下されます。

症状の原因になりうる他の病気を探すために、通常はMRI検査が行われます。

治療

  • ときにパーキンソン病の治療薬

  • 理学療法と作業療法

進行性核上性麻痺に対する効果的な治療法はありません。

パーキンソン病の治療薬により一時的に症状が緩和することがあります。

理学療法士や作業療法士から、関節を柔軟に保ち、機能を改善するような運動を教わることができます。転倒のリスクを減らす工夫や安全策を勧めてもらうこともできます。

進行性核上性麻痺は死に至る病気ですので、この病気の患者は、終末期にどのような治療を望むかを示した事前指示書を作成しておくべきです。

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