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脳炎

執筆者:

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 1月
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脳炎とは、ウイルスが脳に直接感染して起こることもあれば、ウイルスやワクチン、その他の物質が炎症を誘発して起こることもあります。炎症が脊髄に波及することもあり、その場合は脳脊髄炎と呼ばれます。

  • 発熱、頭痛、けいれん発作が起こることがあり、眠気、しびれ、錯乱をきたすこともあります。

  • 通常は頭部のMRI検査と腰椎穿刺が行われます。

  • 治療としては、症状を緩和する処置が行われ、ときに抗ウイルス薬が用いられることもあります。

脳の感染症の概要も参照のこと。)

脳炎はウイルスによって起こることが最も多く、具体的には単純ヘルペスウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス、サイトメガロウイルス、またはウエストナイルウイルスなどが原因で起こります。脳炎は以下のようにして発生します。

  • ウイルスが脳に直接感染する。

  • 過去に感染したウイルスが再び活性化し、脳に直接損傷を与える。

  • ウイルスまたはワクチンが引き金となって、免疫系が自己の脳組織を攻撃する反応(自己免疫反応)が起こる。

ときに細菌が脳炎を引き起こすこともあり、通常は細菌性髄膜炎に合併して起こります(髄膜脳炎と呼ばれます)。

原虫、例えばアメーバ、トキソプラズマ症の原因となる原虫(エイズ患者に感染症を引き起こします)、マラリアの原因となる原虫などが脳に感染して、脳炎を引き起こすこともあります。

ときに、脳の感染症、ワクチン、がん、その他の病気により誤った免疫応答が引き起こされることで、免疫系が脳内の正常な細胞を攻撃してしまうことがあります(自己免疫反応)。その結果、脳に炎症が起こります。この病気は感染後脳炎と呼ばれます。

まれに、がんのある人に脳炎(腫瘍随伴性脳炎)が発生することがあります。この種の脳炎は、腫瘍に対する免疫系の反応によって起こると考えられています。

脳炎の種類

脳炎を直接引き起こす感染症には、人々の間で流行するものと、散発的に起こるものとがあります。

流行性の脳炎

米国で最もよくみられる流行性の脳炎は、以下の病原体によるものです。

アルボウイルスは、蚊、ノミ、ダニなどの節足動物に刺されることで人間に感染するウイルスのことです。(アルボウイルスは「節足動物が媒介するウイルス」という意味の英語「arthropod-borne virus」を短縮して名づけられました。)ウイルスに感染している動物または人間を節足動物が刺すと、その節足動物にアルボウイルスが伝播します。様々な種類の家畜や鳥が、アルボウイルスをもっています。

人間での流行は周期的にしか起こらず、蚊や感染動物の数が増加する時期に一致します。流行は、節足動物が刺す時期(蚊やダニであれば、通常は温かい時期)に起こる傾向があります。アルボウイルスは、節足動物から人間に感染しますが、人間から人間には感染しません。

多くのアルボウイルスが脳炎を引き起こします。アルボウイルスによって起こる様々な脳炎には通常、ウイルスが発見された地域名や、宿主となる典型的な動物の種類が病名につけられています。

米国では、蚊が以下のような数種類の脳炎を媒介します。

  • ラクロス脳炎は、ラクロスウイルス(カリフォルニアウイルスとも呼ばれる)によって起こります。米国中西部で特に多くみられますが、米国全土で発生します。小児の脳炎のほとんどはラクロス脳炎です。多くの場合、症状は軽く、診断されずに経過します。ラクロス脳炎への感染で死亡する人の割合は1%未満です。

  • 東部ウマ脳炎は、主に米国東部で発生します。主に幼児と55歳以上の人がかかります。1歳未満の小児では、重い症状が起こったり、神経や脳の損傷が生涯残ったりすることがあります。感染した人の半数以上が亡くなります。

  • ウエストナイル脳炎は、かつては欧州とアフリカでしかみられませんでしたが、1999年に初めてニューヨーク市で確認され、全米に広がりました。感染した蚊に刺されることで、このウイルスに感染する鳥が数種類います。ウエストナイル脳炎にかかるのは主に高齢者です。このウイルスは、ウエストナイル熱と呼ばれる比較的軽い感染症の原因ウイルスでもあり、こちらの病気の方がはるかに多くみられます。ウエストナイル熱の患者のうち、ウエストナイル脳炎を発症する人は1%未満です。ウエストナイル脳炎を発症した人の約10%が亡くなりますが、ウエストナイル熱だけの場合は完全に回復するのが通常です。

  • セントルイス脳炎は、米国全土で発生しますが、特に南東部の州(フロリダ州を含む)、テキサス州、中西部の一部の州でよくみられます。かつては約10年毎に流行が起こっていましたが、現在では流行はまれとなっています。

  • 西部ウマ脳炎は、米国全土で発生するものの、理由は不明ですが1988年以来、発症者数が激減しています。あらゆる年齢層の人に起こりますが、主な患者は1歳未満の小児です。

ダニによって感染が広がる脳炎にはいくつかの種類があり、具体的には以下のものがあります。

  • ダニ媒介性脳炎は、北アジア、ロシア、欧州でみられます。この感染症では通常、数日以内に治まる軽いインフルエンザに似た症状がみられますが、より重度の症状がみられる場合もあります。欧州やロシアでは多くの症例が発生しているため、これらの地域ではワクチンが利用できます。

  • ポワッサンウイルス感染症は、主にカナダと米国の中北部および北東部の州で発生しています。ポワッサンウイルスはロシアで発生した脳炎とも関連付けられています。このウイルスは、欧州でダニ媒介性脳炎を引き起こしているウイルスに似ています。感染しても通常は軽度の症状しかみられませんが、重度の脳炎が生じて、ときに死に至ることもあります。ポワッサンウイルスは、シカダニ(ライム病の媒介生物でもあります)によって広がります。欧州とロシアのダニ媒介性脳炎に有効なワクチンは、このウイルスには効きません。

  • コロラドダニ熱は、米国西部やカナダの海抜1200~3000メートルの地域で発生しています。コロラドダニ熱はインフルエンザに似た症状を引き起こします。ときに、コロラドダニ熱の患者が髄膜炎や脳炎を発症することがあります。まれに輸血で感染することもあります。

  • バーボンウイルス感染症は、非常にまれな病気です。カンザス州バーボン郡の1名でのみ報告されています。

  • ハートランドウイルスは、ミズーリ州とテネシー州で確認されたウイルスで、インフルエンザに似た症状を引き起こします。

脳炎の原因となるいくつかのウイルスは、かつては世界のごく一部にしかみられませんでしたが、おそらくは旅行者が増加したことで、現在では広く拡散しています。そのようなウイルスとしては以下のものがあります。

  • チクングニアウイルス

  • 日本脳炎ウイルス

  • ベネズエラウマ脳炎ウイルス

これらはすべて蚊によって広がります。

チクングニアウイルスは、最初はアフリカで発見されましたが、現在では東南アジア、インド、中国、欧州の一部、カリブ海地域や中南米、さらには北米に広がっています。チクングニア熱にかかっても、ほとんどの人は1週間以内によくなります。しかし、チクングニア熱から重度の脳炎を起こし、ときに死に至ることもあり、特に乳児や65歳以上の人ではその可能性が高くなります。

日本脳炎ウイルスは、アジアにおいて脳炎の一般的な原因となっています。このウイルスは米国ではあまりみられません。

ベネズエラウマ脳炎は、主に中南米の一部の地域で発生しています。ベネズエラウマ脳炎ウイルスは、1971年にテキサスで脳炎の流行を引き起こしましたが、現在は米国でこのウイルスによる脳炎が発生することはめったにありません。

米国では、日本脳炎とベネズエラウマ脳炎は、主にこれらの感染症の原因ウイルスがよくみられる地域から帰国した旅行者に発生しています。

ジカウイルスは、ウガンダのジカ森で最初に特定され、次いで南太平洋諸島に、それから南米、中米、カリブ海、メキシコ、フロリダに広がりました。ジカウイルス感染症では、発熱、関節痛、筋肉痛、頭痛、でこぼこした赤い発疹などがみられます。妊娠中にジカウイルスに感染すると、新生児に小頭症と重度の脳障害が生じる可能性があります。

ポワッサンウイルスは、ウエストナイル脳炎、セントルイス脳炎、およびダニ媒介性脳炎の原因ウイルスと近縁関係にあります。ポワッサンウイルス感染症は、カナダとロシア(シベリア南東部、ウラジオストクの北東部)で確認されています。米国では、ポワッサンウイルス感染症は主に北東部の州と五大湖地域で報告されています。

米国には2種類のポワッサンウイルスがいて、どちらもヒトの病気を引き起こす可能性がありますが、1つはイクソデス・クーキー(Ixodes cookei)またはイクソデス・マルキシ(Ixodes marxi)というダニが関連しているとみられています。もう1つは、ライム病を広めるマダニと同じダニ(deer tick)によって広まるため、deer tick virusと呼ばれることもあります。ただし、ダニの付着から24~48時間後に感染が起きるライム病とは異なり、ポワッサンウイルスはより迅速に広まります。感染したダニが15分ほど付着していただけで、病気が伝染する可能性があります。

まれではありますが、2006年以降ポワッサンウイルス脳炎が増加しているようです。米国では過去10年間に約75例のポワッサンウイルス感染症が報告されています。症例はダニが最も活発な春後半から秋半ばにかけて発生します。

ポワッサンウイルスに感染すると、回復した後も神経に損傷が残る可能性があります。またポワッサンウイルスは、ダニに媒介される他の脳炎ウイルスよりも、感染者を死に至らしめる可能性が高くなります。

ポワッサンウイルスに対するワクチンはありません。

散発性の脳炎

米国では通常、散発性の脳炎は単純ヘルペスウイルス1型によって起こります。脳炎の原因のうち最大3分の1が単純ヘルペスウイルスです。この脳炎は年間を通して発生し、治療しなければ死に至ります。

狂犬病は、発展途上国ではあ脳炎の主な原因になっていて、米国でも少数の脳炎の症例を引き起こしています。

ヒト免疫不全ウイルス(HIV)は、ゆっくりと発生する脳の感染症を引き起こし、HIV脳症(HIV関連認知症やエイズ認知症と呼ばれることもあります)に至ります。

過去の感染の再活性化

脳炎は、以下のようなウイルスの再活性化によって起こることもあります。

  • 単純ヘルペスウイルス1型

  • 水痘帯状疱疹ウイルス(水痘の原因ウイルス)

  • JCウイルス(進行性多巣性白質脳症と呼ばれる、通常は致死性の病気の原因ウイルスで、この病気はエイズ患者や免疫系に異常がある患者によくみられます)

  • 麻疹(はしか)の原因ウイルス(このウイルスが再活性化すると、麻疹の発症から数年後に亜急性硬化性全脳炎と呼ばれる病気を引き起こすことがあり、この脳炎になると、通常は死に至ります)

再活性化は、感染から長期間経過した後に起こることがあります。感染が再活性化すると、脳に重度の損傷が起こる可能性があります。

自己免疫性脳炎

特定のウイルス感染症やワクチン接種の後に、体の免疫系が髄鞘(脳と脊髄の神経線維を覆う組織層)を攻撃することがあります。攻撃が起こる理由は、髄鞘に含まれるタンパクがウイルスのタンパクに似ているためです。この攻撃を受けた結果、刺激が神経を伝わる速度が非常に遅くなります。このようにして起こる病気は急性散在性脳脊髄炎と呼ばれ、多発性硬化症と似ていますが、症状が現れたり消えたりすることはないという点が異なります。自己免疫性脳炎に関与することが多いウイルスは、エンテロウイルス、エプスタイン-バーウイルス、A型肝炎ウイルス、B型肝炎ウイルス、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、インフルエンザウイルスなどです。小児向けの予防接種が普及するまでは、麻疹(はしか)、風疹、水痘、ムンプス(おたふくかぜ)の原因ウイルスが急性散在性脳脊髄炎の一般的な原因となっていました。

免疫系によって作られた抗体が、N-メチル-d-アスパラギン酸(NMDA)受容体と呼ばれる、神経細胞の表面にあるタンパクを攻撃して、自己免疫性脳炎が発生することもあります。この脳炎を抗NMDA受容体脳炎と呼びます。いくつかの研究により、抗NMDA受容体脳炎は以前考えられていたよりも多くみられる脳炎であることが示唆されています。この病気は単純ヘルペスウイルスによる脳炎になった後にまれにみられ、たとえ脳炎の治療が成功した場合でも発生することがあります。

症状

脳炎自体の症状が始まる前に、吐き気、嘔吐、下痢、腹痛など消化器系の症状がみられることがあります。あるいは、かぜ(感冒)やインフルエンザにかかったかのような感じがして、せき、熱、のどの痛み、鼻水、リンパ節の腫れ、筋肉痛が起こることもあります。

脳炎自体の症状には以下のものがあります。

  • 発熱

  • 頭痛

  • 人格の変化、または錯乱

  • けいれん発作

  • 麻痺またはしびれ

  • 眠気(進行して昏睡や死亡に至ることがある)

嘔吐や項部硬直が生じることがありますが、髄膜炎に比べるとこうした症状が起こることは少なく、重症度も軽い傾向があります。

単純ヘルペスウイルスによる脳炎は、最初は頭痛、発熱、インフルエンザのような症状を引き起こします。けいれん発作も起こり、ときに異臭、鮮明なフラッシュバック、突然の激しい情動などを伴うことがあります。脳炎が進行すると、錯乱が生じ、発話と記憶が困難になり、けいれん発作が繰り返し起こり、やがて昏睡状態に陥ります。

HIV脳症は、ゆっくりとした人格変化、協調運動の障害、認知症を引き起こします。

炎症が脊髄に及んだ場合は、体の一部にしびれや筋力低下が起こります。どの部位に症状が出るかは、脊髄のどの部分が侵されたかによって異なります( 脊髄の損傷領域とその影響)。排尿や排便のコントロールが困難になることもあります。重度の感染症では、感覚の消失、麻痺、尿失禁や便失禁が起きることがあります。

ウイルス性脳炎からの回復には時間がかかる場合があります。人によっては完全に回復しないこともあります。死に至る可能性は、原因と治療の迅速さに左右されます。

知っていますか?

  • 麻疹(はしか)や水痘(水ぼうそう)を発症してから長い期間が経過した後に、ウイルスが再び活性化して、脳内で炎症を引き起こすことがあります。

診断

  • MRI検査

  • 腰椎穿刺

医師は症状に基づいて脳炎を疑います(特に流行時)。通常は頭部のMRI検査と腰椎穿刺が行われます。

MRI検査では、脳の典型的な異常を検出し、脳炎を確認できます。MRIが行えない場合は、CT(コンピュータ断層撮影)検査を行うこともあります。CT検査は、同様の症状を引き起こすほかの病気(脳卒中や脳腫瘍など)の可能性を否定したり、腰椎穿刺をすると危険な状態がないかを確認したりするのに役立ちます。

腰椎穿刺を行い、髄膜(脳と脊髄を覆う組織)と髄液(脳と脊髄を覆う組織の間を流れる体液)のサンプルを採取します。正常な状態では、髄液には白血球はほとんど含まれていません。しかし脳炎や髄膜炎が起こると、髄液に含まれる白血球の数が増加します。脳炎の原因ウイルスを特定するために、発症中とその後の回復途中に、血液と髄液のサンプルを採取してウイルス抗体の有無を確認します。ウイルスの特定をさらに容易にするため、髄液中のウイルスを増やす(培養する)技術が用いられることもあります。一部の エンテロウイルス(ポリオに似た病気を引き起こすウイルスなど)は培養できますが、ほかのほとんどのウイルスは培養できません。

多くの脳炎の原因ウイルスを特定するために、ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)法が用いられます。PCR法とは、遺伝子のコピーを大量に作り出す分析法で、髄液のサンプルに含まれるウイルスの遺伝物質を検出するのに用いられます。PCR法で単純ヘルペスウイルスを速やかに特定するのは難しいため、単純ヘルペスウイルスが原因と考えられる場合は、通常は直ちに治療が開始されます。単純ヘルペスウイルスによる脳炎は破壊的な影響をもたらし、治療しないでいると死に至ることも多いため、迅速な治療が極めて重要です。直ちに治療を行えば、症状を軽減し、死亡を防ぐ助けになります。

まれに、単純ヘルペスウイルスなどの微生物が原因かどうかを判定するために、脳組織のサンプルを採取して顕微鏡で調べる(生検)こともあります。

ときに、広範な検査を行っても、ウイルス、細菌、その他の病原体が特定されない場合もあります。そのような場合は、検査で必ずしも確定されない自己免疫疾患や腫瘍随伴性脳炎などの病気が原因である可能性が考えられます。

治療

  • 考えられる原因に応じて、抗ウイルス薬、抗菌薬、コルチコステロイド、その他の薬剤

  • 症状を緩和する処置、必要であれば生命維持措置

単純ヘルペスウイルスまたは水痘帯状疱疹ウイルスの可能性を否定できない場合は、抗ウイルス薬のアシクロビルが投与されます。アシクロビルは単純ヘルペスウイルスと水痘帯状疱疹ウイルスに効果的です。サイトメガロウイルス脳炎は、ガンシクロビルなどの抗ウイルス薬で治療できます。ときに、細菌が原因である可能性を考慮して、数種類の抗菌薬も投与されます。

HIV脳症に対しては、HIV感染症に対する複数の治療薬(抗レトロウイルス薬)を併用することで、免疫系の機能改善が促され、感染症や合併症(認知症など)の進行が遅くなります。

自己免疫性脳炎は、通常は以下の方法で治療します。

  • コルチコステロイド(プレドニゾン[日本ではプレドニゾロン]またはメチルプレドニゾロン)

  • 血漿交換により、血液中から異常な抗体を除去する、または免疫グロブリン製剤(免疫系が正常な人の血液から得た抗体)を静脈内投与する

その他のウイルスとほかのほとんどの原因については、特別な治療法はありません。通常は症状(けいれん発作や発熱など)を緩和する処置を行い、必要であれば、感染がおさまるまでの約1~2週間(例えば呼吸用のチューブを用いて)生命維持措置をとります。

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