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脊髄と脳幹の空洞症

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2017年 1月
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空洞症は、脊髄(脊髄空洞症)もしくは脳幹(延髄空洞症)、またはその両方に、液体で満たされた空洞ができる病気です。

  • 空洞症は生まれつきあることも、外傷や腫瘍により後天的にできることもあります。

  • 痛みと温度の感覚が鈍くなり、手と脚の筋力が低下することがあります。あるいは、回転性めまいや、眼の動き、味覚、発話の障害をきたすこともあります。

  • 空洞症は、MRI検査によって見つけられます。

  • 空洞内の液体を排出する手術を行うこともありますが、それでも症状は治らないことがあります。

脊髄の病気の概要も参照のこと。)

空洞症はまれな病気です。患者の約半数は生まれつきこの病気があり、詳しい理由は不明ですが、10代から若年成人期にかけて空洞が拡大します。出生時から空洞症がある小児の多くでは、脳、脊髄、または頭蓋骨と脊椎の接続部の構造的な異常もみられます。後年になってから発生する空洞症は、外傷や腫瘍によるものです。脊髄にできる腫瘍の約30%は、最終的に空洞症をもたらします。

脊髄にできた空洞が拡大すると、脊髄が内側から圧迫されます。空洞症があると、痛みと温度の情報を全身から脳に伝える神経線維から影響が現れ始める傾向があります。その後に、筋肉の動きを引き起こす脳からの信号を伝える神経線維に影響が現れます。

空洞は脊髄のどの部位にも生じますが、多くは頸部にできて下方に広がり、やがて脊髄全体に及びます。空洞症が拡大して脳幹の下部に達した場合や、空洞症がこの部分にできた場合は、脊髄や脳神経(脳から頭頸部の別の部位まで直接つながっている神経)の通路が圧迫されることがあります。

症状

通常、空洞症の症状は青年期から45歳ごろまでの間に徐々に始まります。

首の空洞症では、痛みと温度の感覚が低下し、特に腕、背中の上部、首の下部、手の症状が顕著に現れます。そのため、腕や手の切り傷や熱傷が起こりやすくなります。感覚の低下は何年も気づかれないこともあります。空洞が大きく長くなると、筋力低下と筋肉の萎縮が起こります。これらの症状は通常、まず手に現れます。その後、脚に筋力低下とけい縮が起こります。症状は体の片側に強く出ることもあります。

脳幹の空洞症では、回転性めまい、眼振(眼球が一方向に急速に動いてからゆっくり元の位置に戻る動き)、顔面の感覚消失(片側または両側)、味覚の消失、発話困難、声がれ、嚥下困難などが起こります。舌の筋力が低下し筋肉が萎縮することもあります。

診断

  • MRI検査

小児や10代の若者に典型的な症状がある場合、医師は空洞症を疑うことがあります。

ガドリニウムなどの常磁性造影剤を注射した後、脊髄と脳の全体のMRIを撮影します。ガドリニウムは、空洞(と、もしあれば腫瘍)の輪郭を写し出すため、病変の特定に役立ちます。

治療

  • 手術

  • 可能であれば、原因の治療

空洞に到達する穴を開けて中の液体を排出し、空洞の拡大を防ぐための手術が行われることがありますが、手術で必ず問題が解消するわけではありません。空洞内の液体を排出しても、すでに神経系に不可逆的な損傷が生じている場合があります。症状が軽減しなかったり、空洞症が再発したりすることもあります。

可能であれば、空洞症の原因または一因となった病気(構造的な異常や脊髄腫瘍など)を治療します。

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