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遺伝性ニューロパチー

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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遺伝性ニューロパチーは末梢神経が侵される病気で、わずかな症状が徐々に悪化していきます。

遺伝性ニューロパチーでは、以下のいずれかだけが侵されます。

  • 運動神経(運動神経障害)

  • 感覚神経と自律神経(感覚・自律神経障害)

  • 運動神経と感覚神経(感覚・運動神経障害)

運動神経は筋肉の運動を制御していて、感覚神経は、痛み、温度、振動などに関する感覚情報を脳に運んでいます。自律神経は不随意な体内プロセスを調節しています。

一部の遺伝性ニューロパチーは比較的よくみられるのですが、気づかれていない場合も多くあります。

遺伝性ニューロパチーの多くは、原因遺伝子がすでに特定されていて、例として以下のようなものが挙げられます。

感覚神経が侵された場合、痛みや温度を感じる能力の方が、振動や(四肢などの)位置を認識する能力よりも大きく損なわれることがあります。最も大きな影響が出るのは手足です。患者は痛みを感じられないため、足にけがをしても気づかないことがあります。こうしてけがが放置されると、骨などの感染症や(神経病性関節症またはシャルコー関節と呼ばれます)関節損傷のリスクが高まります。振動や姿勢を感じる能力が低下すると、平衡感覚や歩行に障害が生じる場合もあります。

運動神経が侵されると、筋力が低下し、筋肉が消耗(萎縮)し、完全に麻痺することがあります。

自律神経が影響を受けると、体内のプロセスが正常に機能しなくなります。例えば、立ち上がったときに血圧が下がり(起立性低血圧と呼ばれます)、めまいやふらつきを感じます。男性では、勃起の開始や維持が困難になることがあります(勃起障害)。意図せず排尿してしまったり(尿失禁)、膀胱を空にするのが困難になったりします(尿閉)。重度の便秘になる人もいます。

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